Purpura Rhumatoïde (Vascularite à IgA)

Question 1

Définition du Purpura Rhumatoïde :

Answer 1

• Vascularite nécrosante par dépôt d’IgA (capillaires du derme +/- glomérulaires)
• Vascularite la plus fréquente de l’_enfant (_15% des Néphropathies Glomérulaires) / ex-maladie de Henoch-Schönlein
• Le purpura rhumatoïde est une maladie aiguë qui évolue par poussées successives.

Question 2

Examen clinique devant une suspicion de Purpura Rhumatoïde :

Answer 2

Interrogatoire :

• Terrain :
  
  • Enfant : garçon > fille / entre 4 et 8 ans / contexte automno-hivernal
  • Chez l’adulte : le Purpura Rhumatoïde peut être associé à un cancer.
• Anamnèse :
  
  • Rechercher un épisode d’infection ORL récent +++ / vaccination récente
  • Parfois, la maladie est déclenchée par une « allergie » médicamenteuse ou alimentaire.
• Signes généraux : en général absents / parfois fièvre modérée
• Durée : 4 semaines en moyenne

Signes positifs = triade :

• Atteinte cutanée :
  
  • Purpura vasculaire : infiltré / déclive / polymorphe… (cf Purpuras chez l’adulte et l’enfant)
  • Signes associés : oedème / urticaire / saignements
  • Le purpura est le premier signe dans la majorité des cas.
• Atteinte articulaire
  
  • Polyarthralgie bilatérale et symétrique non destructrice
  • Localisation : chevilles / genoux / poignets
• Atteinte digestive :
  
  • Douleurs abdominales parfois intenses (pseudo-chirurgical)
  • Signes associés inconstants : diarrhée / défense…
  • Des saignements digestifs à type d’hématémèse ou de méléna sont observés dans un quart des cas chez l’enfant.
  • Des complications sévères peuvent survenir, surtout sous forme d’une invagination intestinale liée à l’oedème et la vascularite du tube digestif.

Signes de gravité à rechercher (à savoir) :

• Atteinte rénale :
  
  • Néphropathie glomérulaire (+/- GNRP de type II : cf Néphropathie glomérulaire.)
  • HTA / oedèmes → BU en urgence pour protéinurie-hématurie +++
  • Hématurie :
    
    • Constante en cas d’atteinte rénale
    • Macroscopique dans 20% des cas
    • Premier signe de l’atteinte glomérulaire
    • Lorsque l’hématurie devient permanente elle est rare ent isolée, et le plus souvent associée à une protéinurie.
  • Néphropathie : dépôts mésangiaux d’IgA (comme la maladie de Berger)
  • Biopsie : l’immunofluorescence confirme le diagnostic → présence de dépôts d’IgA (IgA1) dans les glomérules
• Syndrome occlusif :
  
  • Arrêt des matières et des gaz / rectorragie / défense
  • → rechercher une invagination inte stinale aiguë iléo-iléale ++
• Atteinte testiculaire :
  
  • Examen des OGE systématique à la recherche d’une torsion

Question 3

Triade diagnostic du Purpura Rhumatoïde :

Answer 3

• Atteinte cutanée :
  
  • Purpura vasculaire : infiltré / déclive / polymorphe… (cf Purpuras chez l’adulte et l’enfant)
  • Signes associés : oedème / urticaire / saignements
  • Le purpura est le premier signe dans la majorité des cas.
• Atteinte articulaire
  
  • Polyarthralgie bilatérale et symétrique non destructrice
  • Localisation : chevilles / genoux / poignets
• Atteinte digestive :
  
  • Douleurs abdominales parfois intenses (pseudo-chirurgical)
  • Signes associés inconstants : diarrhée / défense…
  • Des saignements digestifs à type d’hématémèse ou de méléna sont observés dans un quart des cas chez l’enfant.
  • Des complications sévères peuvent survenir, surtout sous forme d’une invagination intestinale liée à l’oedème et la vascularite du tube digestif.

Question 4

Signes de gravité à rechercher devant une suspicion de Purpura Rhumatoïde :

Answer 4

Signes de gravité à rechercher (à savoir) :

• Atteinte rénale :
  
  • Néphropathie glomérulaire (+/- GNRP de type II : cf Néphropathie glomérulaire.)
  • HTA / oedèmes → BU en urgence pour protéinurie-hématurie +++
  • Hématurie :
    
    • Constante en cas d’atteinte rénale
    • Macroscopique dans 20% des cas
    • Premier signe de l’atteinte glomérulaire
    • Lorsque l’hématurie devient permanente elle est rare ent isolée, et le plus souvent associée à une protéinurie.
  • Néphropathie : dépôts mésangiaux d’IgA (comme la maladie de Berger)
  • Biopsie : l’immunofluorescence confirme le diagnostic → présence de dépôts d’IgA (IgA1) dans les glomérules
• Syndrome occlusif :
  
  • Arrêt des matières et des gaz / rectorragie / défense
  • → rechercher une invagination inte stinale aiguë iléo-iléale ++
• Atteinte testiculaire :
  
  • Examen des OGE systématique à la recherche d’une torsion

Question 5

Examens complémentaires devant une suspicion de Purpura Rhumatoïde :

Answer 5

Bilan biologique :

• NFS-Plaquettes et TP-TCA : !! Ne pas oublier ; systématique devant tout purpura
• Bilan rénal en urgence : BU / iono-urée-créatininémie (à savoir)

Chez l’enfant, 2 examens à réaliser : BU / NFS-Plaquettes :

• Si suspicion de syndrome occlusif
  
  • ASP +/- échographie abdominale : invagination intestinale aiguë (cf Douleur abdominale aiguë chez une femme enceinte)
  • !! Pas de lavement opaque car occlusion iléo-iléale et non iléo-cæcale

Biopsie cutanée (pas systématique) :

• Diagnostic histologique :
  
  • Vascularite leucocytoclasique
  • Avec dépôt d’IgA dans capillaires du derme

Ponction biopsie rénale (PBR) :

• Indication :
  
  • D’emblée si Syndrome Néphrotique impur / insuffisance rénale / hématurie / HTA
  • À distance si protéinurie > 1 g/L persistante au-delà de 1 mois
• Résultats
  
  • Microscopie Optique : prolifération segmentaire et focale +/- extra-capillaire (= SdG)
  • Immunofluorescence : dépôts granuleux mésangiaux diffus d’IgA (idem M. de Berger)

Question 6

Evolution du Purpura Rhumatoïde :

Answer 6

Évolution chronique par poussées successives de 1 à 3 mois :

• En général, bon pronostic : poussée unique dans 50% des cas / Insuffisance rénale terminale < 5% des cas
• Sévérité : selon la prolifération extra-capillaire : croissants (mauvais pronostic ++)

Complications (3) :

• Invagination intestinale aiguë (cf Douleur abdominale aiguë chez une femme enceinte)
• Néphropathie glomérulaire +/- IRA-IRC (cf Néphropathie glomérulaire.)
• Dénutrition (cf douleurs / vomissements / entéropathie)

Question 7

Traitement du Purpura Rhumatoïde :

Answer 7

Traitement :

• Si forme bénigne = ambulatoire
  
  • Repos au lit (toujours non strict en pédiatrie)
  • Traitement antalgique selon EVA (cf douleurs abdominales ++)
• Si douleurs abdominales sévères = hospitaliser
  
  • En 1ère intention : À JEUN / repos digestif 24-48h / hydratation IV
  • Si persistance des douleurs : nutrition entérale à débit continu (NEDC)
  • Si persistance malgré NEDC : corticothérapie (cf infra)

Corticothérapie :

• Indications de la corticothérapie
  
  • Atteinte rénale sévère : IRA et protéinurie > 1g/24h
  • Douleur abdominale résistante (NEDC) ou compliquée (IIA)
  • Orchite chez le garçon ou atteinte neurologique (rare )
• Modalités
  
  • Bolus Méthylprednisone IV (3J) puis prednisone PO 1mg/kg/j (1M)
  • Diminution progressive et arrêt à 4 mois

Question 8

Surveillance d’un Purpura Rhumatoïde :

Answer 8

Surveillance +++ :

• En aigu : purpura / douleur abdominale / arthralgie / PA
• BU (à savoir) : 1x/S pendant 1M puis 1x/M pendant ≥ 1an
• !! L ’absence de poussée pendant 6 mois définit la guérison.