Púrpura trombocitopênica trombótica

Question 1

O que é uma PTT?

Answer 1

É uma microangiopatia trombótica que se caracteriza pela oclusão difusa das arteríolas terminais e de capilares por trombos ricos em plaquetas e fator de Von Willebrand.

Question 2

O que pode ocorrer na PTT?

Answer 2

1) ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA PELA LESÃO MECÂNICA DE HEMÁCIAS
2) TROMBOCITOPENIA
3) ISQUEMIA DE ÓRGÃOS- manifestações renais e neurológicas

Question 3

Qual os tipos de PTT?

Answer 3

CONGÊNITA

ADQUIRIDA (idiopática e secundária)

Question 4

Qual o tipo de PTT mais frequente?

Answer 4

ADQUIRIDA SECUNDÁRIA

Question 5

Como é a fisiopatologia?

Answer 5

• ADMST13 é uma metaloprotease produzida no fígado
• ela cliva multímeros do fator de Von Willebrand
• se ela não existe, não cliva, o que favorece as plaquetas se aderirem avidamente a essas estruturas.
• oclusão parcial: anemia hemolítica
• oclusão total: isquemia

Question 6

Qual a diferença entre PTT e anemia hemolítica autoimune?

Answer 6

autoimune: destruição é na corrente sanguínea por causa dos autoanticorpos, hemólise extravascular, esferócitos.
PTT: hemólise intravascular, por processo mecânico, esquizócitos.

Question 7

Quais os cinco sinais clássicos de PTT?

Answer 7

1) TROMBOCITOPENIA
2) ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
3) ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS
4) COMPROMETIMENTO RENAL
5) FEBRE

Question 8

Diagnóstico da PTT:

Answer 8

• trombocitopenia intensa com < 20000
• medula óssea: megacariocítico normal ou hipercelular
• esquizócitos no esfregaço sanguíneo
• reticulocitose
• aumento do DHL (mais q PTI)
• haptoglobina: baixa ou indetectável
• função renal alterada, transitória

Question 9

Tratamento de PTT:

Answer 9

1) PLASMA FRESCO CONGELADO
2) PLASMAFÉRES- principal tratamento
3) TRANSFUSÃO DO CONCENTRADO DE HEMÁCIAS

Question 10

Qual a finalidade da plasmaférese?

Answer 10

1) repor volemia

2) trocar plasma por um plasma sadio

Question 11

Qual o principal diagnóstico diferencial da PTT?

Answer 11

CIVD

Question 12

O que é síndrome de Evans?

Answer 12

É a presença de anemia hemolítica autoimune e plaquetopenia.
- muito encontrada no LÚPUS

Question 13

Como diferenciar sind. de Evans e PTT?

Answer 13

• esfregaço (esferócitos ou esquizócitos)

- teste de coombs direto (positivo da sind de Evans e negativo na PTT)

Question 14

O que é teste coombs direto e indireto?

Answer 14

Direto: vê anticorpo na hemácia
Indireto: vê anticorpo no plasma