PV e outros Neoplasmas Mieloproliferativos

Question 1

Qual é o DMP crónico mais comum?

E o menos comum?

Answer 1

Policitemia Vera.

Mielofibrose 1ª é o menos comum.

Question 2

Sexo predominante nos casos esporádicos de PV?

Answer 2

Mulheres.

Question 2

% de PV com mutação na JAK2?

Answer 2

> 95%

Question 3

JAK2 V617F é essencial para a transformação de TE em PV, embora não para a sua transformação em MFP.

Answer 3

V.

Question 4

Na PV, HT sistólica é uma característica da elevação da massa eritrocitária.

Answer 4

V.

Question 5

Nível sérico normal de EPO exclui PV?

Answer 5

Não.

Question 6

Quais as 3 causas de eritrocitose microcítica?

Answer 6

Traço beta-talassémico, eritrocitose hipóxica, PV

Question 7

Como está o RDW na PV?

Answer 7

Pode estar aumentado devido ao défice de ferro.

Question 8

Aspirado e biópsia de MO são úteis na PV?

Answer 8

Não.

Question 9

Qual é anormalidade citogenética específica da MFP?

Answer 9

Não há.

Question 10

Na Mielofibrose Primária, o grau de de mielofibrose e a extensão da hematopoiese extramedular não estão relacionadas.

Answer 10

V

Question 11

Na MFP, os fibroblastos são policlonais ou monoclonais?

Answer 11

Policlonais.

Question 12

Sinal e sintoma específico de MFP?

Answer 12

Nenhum.

Question 13

Qual é o DMP crónico menos comum?

Answer 13

Mielofibrose primária.

Question 14

Como estão os níveis da LDH e da fosfatase alcalina na MFP?

Answer 14

Podem estar elevados.

Question 15

O que representam, provavelmente, casos de trombose intra-abdominal na MFP?

Answer 15

PV não reconhecida.

Question 16

Leucocitose, trombocitose com plaquetas grandes e bizarras e mielócitos circulantes sugere…

Answer 16

DMP, em oposição a uma forma secundária de mielofibrose.

Question 17

Como está a MO na MFP?

Answer 17

Medula hipercelular, com hiperplasia das 3 linhagens (em particular, aumento dos megacariócitos agrupados com núcleos displásicos).

Question 18

Na MFP, diferenças entre os doente JAK2 V617F positivos e os com mutação MPL?

Answer 18

JAK2 V617F - mais velhos, hematócritos mais altos.
Mutações Mpl - mais anémicos, contagens leucocitárias mais baixas
Mutações CALR - mais indolente

Question 19

Sobrevida na MFP: mais curta ou mais longa do que na PV e TE?

Answer 19

Mais curta.

Question 20

% de transformação leucémica na MFP?

Answer 20

10%

Question 21

Tratamento específico da MFP?

Answer 21

Não há

Question 22

Efeitos adversos da esplenectomia na MFP?

Answer 22

• complicações pós-op (trombose venosa, hemorragia, leucocitose e trombocitose de rebound);
• sem melhoria da anemia;
• sem melhoria da trombocitopenia;
• aumento do risco de transformação blástica.

Question 23

Vantagens do ruxolinitib na MFP?

Answer 23

• diminui esplenomegalia;
• alivia os sintomas constitucionais;
• aumenta a SBV.

Question 24

Sinal e sintoma específico de TE?

Answer 24

Nenhum.

Question 25

Esplenomegalia maciça na TE é indicativa de outra DMP (em particular LMC, PV ou MFP).

Answer 25

V

Question 26

Como está o TP e o TTPa na TE?

Answer 26

Normais.

Question 27

Qual a anormalidade na função plaquetária característica de TE?

Answer 27

Nenhuma.

Question 28

Anormalidade citogenética específica da TE?

Answer 28

Nenhuma.

Question 29

O nível absoluto de plaquetas é útil na distinção entre causas benignas e clonais de trombocitose?

Answer 29

Não.

Question 30

Na TE, se JAK2 V617F ausente, é mandatório fazer uma avaliação citogenética para determinar se a trombocitose é causada por...

Answer 30

LMC ou sínd. mielodisplásico, como o síndrome 5q-

Question 31

Qual é o único teste que pode distinguir PV de TE?

Answer 31

Determinação da massa eritrocitária e volume plasmático.

Question 32

Qual é o fator de risco mais importante para trombose em doentes com TE?

Answer 32

Tabaco.

Question 33

Na TE, contagens muito altas de plaquetas associam-se principalmente a hemorragia, causada por d. Von Willebrand adquirida.

Answer 33

V

Question 34

A SBV dos doentes com TE é diferente do povo em geral?

Answer 34

Não.

Question 35

Na TE, normalizar a contagem de plaquetas evita trombose arterial ou venosa?

Answer 35

Não.

Question 36

Incidência de infeção por Helicobacter Pylori na PV?

Answer 36

Aumentada.

Question 37

Tratamento da eritromelalgia?

Answer 37

Salicilatos. | Eritromelalgia resulta de trombocitose

Question 38

Doentes com esplenomegalia na PV têm maior ou menor tendência a eventos trombóticos?

Answer 38

Maior.

Question 39

Complicação mais significativa da PV?

Answer 39

Trombose causada por eritrocitose.

Question 40

Na PV, trombocitose não está relacionada com trombose, ao contrário da forte correlação entre eritrocitose e trombose na doença.

Answer 40

V.

Question 41

Na PV, Hipeuricémia assintomática não requer tx.

Answer 41

V.

Question 42

Trombocitose assintomática na PV requer tratamento?

Answer 42

Só se a contagem for suficientemente alta para causar hemorragia por DVW adquirida.

Question 43

Transplante de MO alogénico na PV?

Answer 43

Papel não definido.

Question 44

QT está indicada para controlar a massa eritrocitária na PV só se...

Answer 44

o acesso venoso for inadequado.

Question 45

IFN alfa peguilado pode produzir remissão hematológica e molecular completa na PV.

Answer 45

V.

Question 46

Em que DMP pode haver alterações autoimunes?

Answer 46

MFP (imunocomplexos, ac anti-nucleares, fator reumatoide, teste de Coombs +).

Question 47

Indique  a  falsa:   a)  >  90% dos doentes com PV expressam a mutação JAK2 V617F . b) A  JAK  2  V617F  é  essencial  para  a  transformação  de  TE  em  PV . c) Na  PV,  um  volume  plasmáco  diminuido  pode  mascarar  um  aumento  da  massa  eritrocitária. d) O  prurido  na  PV  deve-se  à  ativação  dos  mastócitos  e  pode  ser  tratado  com  doxepina . e) Doentes  com  PV  e  com  sinais  de  falência  medular  têm  maior  risco  de  evolução.

Answer 47

C.

Question 48

Indique  a  verdadeira:   a)  Na  MFI,  a  mutação  JAK2  V617F  está  presente  em  50%  dos  casos  mas  raramente  em  homozigotia. b) Tal  como  nos  outros  distúrbios  mieloproliferavos,  na  MFI  as  células  CD34+  estão  aumentadas. c) Cerca  de  10%  dos  doentes  com  MFI  desenvolvem  uma  forma  agressiva  de  leucemia  aguda. d) Na  TE,  o  aPTT  e  TP  estão  tipicamente  alterados. e) A hidroxiureia juntamente com o AAS são mais eficazes na  prevenção de tromboses arteriais do que a anagrelide juntamente com o AAS.

Answer 48

C.