QUESTOES Flashcards
(155 cards)
O que é Glicogenose?
Alteração na síntese e no armazenamento de glicogênio
Glicogenose é alteração recessiva ou dominante?
Recessiva
Qual o tipo Ia da Glicogenose?
Doença de Von Gierke. Deficiência da enzima glicose-6-fosfatase
Qual o tipo mais comum de Glicogenose?
Tipo Ia - doença de von gierke
Sintomatologia da doença de von gierke (6)
Hipoglicemia refratária ao glucagon
Acidose lática
Hepatomegalia
Baixo crescimento
Hiperuricemia
Elevação lipídios e triglicerídeos
Como confirmar o dx de Glicogenose? (2)
Biópsia hepática e análise da atividade enzimática
Qual o tratamento para doença de von gierke?
- comer a cada 3/4 horas
- Uso de sonda gástrica para alimentação continua a noite
- Administração de amido de milho cru de 4/4h
Qual subtipo da Glicogenose está associada a doença inflamatória intestinal?
Ib - deficiência no transportador associada a enzima glicose-6-fosfatase
Qual risco que a doença de von gierke aumenta?
Desenvolver adenoma hepático
Quais são os fatores de confundimento da dureza hepática na elastografia? (6)
Hipervolemia e hipovolemia
Alteração da perfusão hepática
Colestase
ICC
Alimentação recente
Inflamação aguda
Quando usar a espironolactona no manejo da ascite?
Relacionada a hipertensão portal.
GASA > 1,1
Quando pedir ecocardiograma transtoracico na ascite?
Quando tiver relação com ICC. GASA > 1,1
GASA > 1,1 + perda ponderal + saciedade precoce + característica exsudatica da ascite (proteína > 3g/dl). Qual a suspeita? Como fazer dx?
TB peritoneal.
Pedir ADA (adenosina deaminase) > 39 - alta sensibilidade e especificidade.
É comum hiperferritinemia leve em MASLD? Explique
Sim! Relacionada a inflamação sistêmica.
Qual o padrão característico de elevação das aminotransferases na MASLD?
Geralmente é ALT > AST e baixo a moderado ( < 250 U/L)
Deve ser feita restrição proteica na encefalopatia hepática? Explique!
Não! Aumenta risco de desnutrição de hepatopatia avançada!
Aporte adequado de proteína 1,2-1,5g/kg/dia
GASA > 1,1. Qual dx mais provável?
Ascite secundária à hipertensão portal
Se dx compatível com PBE, o que deve ser iniciado imediatamente?
Antibioticoterapia
Cefalosporina 3ª geração - Cefotaxima 2g IV 8/8g ou Ceftriaxona 2g/dia
+
Profilaxia para SHR
Albumina no 1° e 3° dia nas doses 1,5g/kg e 1g/kg, respectivamente
Critérios que aumentam o risco para PBS (peritonite bacteriana secundária)
> 2:
Proteína total > 1g/dl
Glicose < 50mg/dl
LDH acima do LSN para o sangue
Como é feita a confirmação de PBS (peritonite bacteriana secundaria)
TC de abdome
O que é Síndrome Hepatorrenal? Como fazer dx?
Insuficiência renal aguda em 10% dos cirroticos.
Parênquima renal intacto, com perda progressiva da função por vasoconstrição renal exacerbada devido a vasodilatação esplancnica.
Dx de exclusão: excluir outras causas - lesão pré renal (hipovolemia), necrose tubular aguda (medicamentosa) e etiologia pós renal (USG das vias urinárias)
A midodrina (alfa afrenergico) pode ser usada no tratamento da síndrome hepatorrenal?
Sim!
A SHR tipo 2 é menos grave do que a tipo 1 e tem como principal manifestação a ascite resistente a diuréticos?
Sim!
Manejo clínico da ascite por cirrose
- Restrição de sódio na dieta: até 2g/dia
- Prescrever diuréticos: espironolactona e/ou furosemida
Ascite moderada: espironolactona 100mg/dia - se refratária + furosemida 40mg/dia