Restriktiva lungsjukdomar

Question 1

Vad innebär en restriktiv kurva vid dynamisk spirometri? (1p)

Answer 1

Question 2

Vad är dom vanligaste orsakerna till restriktivitet? (3p)

Answer 2

Question 3

Hur ser algoritmen ut för utredning efter restriktiv dynamisk spirometri? (3p)

Answer 3

Question 4

Vad kan man utesluta/misstänka om man har en dynamisk spirometri som är pålitlig? (3p)

Answer 4

Question 5

Beskriv interstitiella lungsjukdomar med dess karaktäristika, den vanligaste sjukdomen och den allvarligaste? (3p)

Answer 5

Question 6

Vilka sjukdomar ingår i “extrapulmonella orsaker”? (2p)

Answer 6

Extrapulmonella orsaker (små men friska lungor) ingår:

• Obesitas
• Graviditet
• Ascites
• Pleurasjukdom
• Kyfos/Skolios
• Nedsatt andningskraft i muskler (dystrofia myotonica/ALS/Diafragmaparalys)

Question 7

Vilka sjukdomar ingår i “intrapulmonella orsaker”? (2p)

Answer 7

Intrapulmonella orsaker (små och sjuka lungor) ingår:

• Interstitiell lungsjukdom (ILD)
• Lungfibros
• Sarkoidos
• Idiopatisk lungfibros

Question 8

Vilka röntgenfynd kan man se vid sarkoidos? (2p)

Answer 8

Question 9

Hur handlägger man en patient med sarkoidos? (2p)

Answer 9

Question 10

Hur ser behandlingsalgoritmen ut för sarkoidos? (3p)

Answer 10

Question 11

Vilka symptom kan man se vid idiopatisk lungfibros? (2p)

Answer 11

Question 12

Hur ser prognosen ut för idiopatisk lungfibros? (2p)

Answer 12

Question 13

Vilka olika tecken kan man se på att en patient har idiopatisk lungfibros? (3p)

Answer 13

Question 14

Vilka läkemedel finns för idiopatisk lungfibros och hur ser framtiden ut för denna sjukdom? (3p)

Answer 14

Question 15

Vad ska man alltid göra vid misstänkt restriktivitet? (1p)

Answer 15

Beställa en lungröntgen då det är ett bra instrument för att hitta orsaken till restriktiviteten

Question 16

Du har en patient med misstänkt restriktivitet, så du beställer en lungröntgen. Vad ska du göra ifall man ser synliga förändringar respektive inga synliga förändringar? (2p)

Answer 16

Synliga förändringar → remiss till lungmedicin för övervägning av DT-thorax och standardiserad vård

Inga synliga förändringar → remiss till klinfys för statisk spirometri

Question 17

Interstitiella lungsjukdomar leder ofta till sänkta lungvolymer via 2 mekanismer, vilka? (1p)

Answer 17

Inflammation (reversibel med behandling) och fibros (ej reversibel oftast)

Question 18

Hur påverkar ILD gasutbytet och med vilken undersökning kan man se detta? (2p)

Answer 18

ILD → försämrat gasutbyte mellan alveol/kapillär vilket kan upptäckas med mätning av diffusionskapacitet (Dlco)

Question 19

Hur brukar TLC se ut vid restriktiv sjukdom? (1p)

Answer 19

TLC <80% talar för restriktivitet

Question 20

Hur kan man med Dlco hitta orsaken till restriktiviteten? (2p)

Answer 20

Dlco<80% = intrapulmonell orsak (IPF, ILD, Sarkoidos etc)

Dlco>80% = extrapulmonell orsak (graviditet, ascites, kyffes, skolios)

Question 21

När ska man överväga ifall en patient är för tidigt född och därmed har små lungor? (1p)

Answer 21

Om patienten har en bekräftad restriktivitet men inga tydliga intra- eller extrapulmonella orsaker

Question 22

Med vilka läkemedelsgrupper kan man behandla idiopatisk lungfibros? (2p)

Answer 22

Fibroblastproliferationshämmare eller fibroblast growth factor receptor blockerare

Question 23

Hur ser en typisk patient ut med idiopatisk lungfibros? (2p)

Answer 23

• Man
• Äldre
• Rökare (eller föredetta rökare)
• Överviktig

Question 24

Hur brukar ILD patienter presentera sig? (2p)

Answer 24

Question 25

Vad bör man fråga patienten vid misstanke om ILD? (2p)

Answer 25

Rökning? Läkemedel? Exponering?

Question 26

Vilka olika undersökningar kan man göra vid misstanke om ILD? (6p)

Answer 26

Question 27

Hur bör man handlägga en patient vid klinisk misstanke om ILD? (2p)

Answer 27

Question 28

Beskriv dom allmänna och specifika åtgärderna för patienter med ILD? (4p)

Answer 28