Retinoblastoma Flashcards
(14 cards)
Ocurre una mutación en el retinoblastoma en el gen de supresión tumoral
RB1
Existe un 90% de penetrancia cuando es
Autosomico Dominante
Se presenta en un 60% de las veces siendo unilateral y en mayores de 12 meses
Esporádico
Se presenta en un 40% de las veces siendo bilateral la mayoría de las veces y en menores de 12 meses
Hereditario
Cuadro clínico
LEUCOCORIA 60%
Estrabismo 20%
Glaucoma neovasvular 17%
Hemorragia vítrea
Hipopion estéril
Proptosis
Principales lugares de metástasis locales
Nervio óptico
Órbita
Cerebro
Patrón de crecimiento hacia la capa nuclear interna y cavidad vítrea
Riesgo de siembras!
Endofítico(hacia adentro del ojo)
Patrón de crecimiento hacia la capa nuclear externa, espacio subretiniano y duramadre y la órbita
Exofitico
En un retinoblastoma bien diferenciado se pueden encontrar
Rosetas de Flexner Wintersteiner
Pequeños tumores intraretinianas menores a 3mm alejados de la foveola y del disco
Grupo A
Tumores mayores a 3mm con localización macular o yuxtapapilar
Grupo B
Tumores con diseminación subretiniana o vitrea focal menores a 3mm
Grupo C
Tumor con diseminación subretiniana o vitrea difusa mayor a 3mm
Grupo D
Ocupa mas del 50% del globo ocular
Grupo E