Reumato - Esclerose Sistêmica Flashcards

(59 cards)

1
Q

O Termo esclerodermia significa:

A

Endurecimento fibrótico da pele

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2
Q

A esclerodermia pode ser classificada em dois grupos:

A
  1. Forma localizada2. Forma sistêmica
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3
Q

Representantes da forma localizada de ES:

A

Morféia;Esclerodermia linearLesão em golpe de sabre

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4
Q

Esclerose sistêmica se subdivide em:

A
  1. Forma Cutânea Difusa2. Forma Cutânea Limitada3. Forma visceral
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Q

Forma cutânea difusa acomete:

A

Lesões em qualquer parte do corpo, incluindo tronco e abdome;

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6
Q

Forma cutânea limitada acomete:

A

regiões distais aos cotovelos e joelhos, e superiores ás claviculas;

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7
Q

Perfil da Esclerose sistêmica

A

Rara; Mulheres (4:1) entre 30 e 50 anos

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8
Q

Grupo em que a ES é mais comum e grave

A

Negros!

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9
Q

Sindrome CREST

A

Calcinose Raynaud EsofagopatiaSclerodactiliaTelangectasia

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10
Q

Esclero sistêmica faz parte do grupo das ___.

A

Colagenoses

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11
Q

Dois processos patológicos básicos que justificam Ss e Sintomas da doença

A

Disfunção vascular e Fibrose

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12
Q

A esclerose sistêmica tem padrão evolutivo de:

A

doença monofásica, com unica onda de lesão tecidual, seguido de fibrose progressiva e atrofiPa tecidual

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13
Q

Em uma fase chamada de pré - esclerodermia, qual o sintoma que aparece primeiro?

A

Raynaud

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14
Q

Na ES, o Raynaud é visto em ___¨% dos casos;

A

Entre 90 e 99¨%

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15
Q

Fenômeno de Raynaud pode ser precipitado pelo:

A

frio e estresse

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16
Q

Características do padrão trifásico da Doença de Raynaud

A

Palidez, Cianose, Rubor!

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17
Q

Principal causa do fenômeno de Raynaud

A

Doença de Raynaud

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18
Q

Características da Doença de Raynaud

A

Mulheres mais jovens, Menos grave, FAN negativo, VHS / Capilaroscp Normal

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19
Q

Incidência do Fenómeno de Raynaud nas doenças reumáticas

A

ES - > 90%
LES -> 30%
DM PM > 20%
Sjogren 20-%

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20
Q

Lesão esclerodérmica segue um curso em três fases:

A

edema, endurecimento e atrofia

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21
Q

Lesões da ES que são ‘visiveis ao olho nu’

A
  1. Esclerodactilia;
  2. Fáscies da Esclerodermia
  3. Calcinose
  4. Telangectasia
  5. Raynaud
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22
Q

Acomentimento do esôfago na Escl. Sistêmica

A

90%
Em todas as formas;
Redução do tonus EEI e RGE

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23
Q

Região do esôfago afetado pelas ES:

A

EEI e 2/3 distal;

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24
Q

Se acometimento do terço superior:

A

Superposição de Polimiosite?

25
Sintomas instestinais
Sindrome de má absorção + superproliferação baceriana
26
Pneumatosis Cystoides Intestinales é :
presença de ar na parede intestinal, podendo levar a pneumoperitônio benigno
27
Dois padrões de lesão pulmonar:
Alveolite com fibrose e Hipertensão pulmonar
28
As manifestações pulmonares são relativamentes ____ na Escl. Sistêmica
Comum, presente em 60% dos casos
29
Lesão pulmonar típica da forma cutânea difusa
Alveolite com Fibrose intersticial
30
Lesão pulmonar tipica da forma cutânea limitada
Vasculopatia pulmonar
31
Provas de função pulmonar na esclerodermia:
Baixa difusão de CO2, | Padrão restritivo puro
32
Como é um padrão restritivo puro
Queda da CV: VEF1/CVC normal ou aumentar
33
Exame de imagem de eleição para avaliação de parênquima pulmonar
TC de alta resolução
34
Padrão Tomográfico
Fase inflamatória: vidro fosco | Fase fibrótica: infiltrado reticulonodular + favos de mel
35
A HAP é uma complicação clássica da forma:
Cutâneo Limitada (10-25%)
36
Patogênese da HAP na Escl Sistêmica
Obliteração de pquenos e médiso vasos
37
Prevalência de HAP na ES:
15% - leve 7% - moderada 11 - grave
38
HAP (valores)
PAP > 25 + PCAP < 15
39
Comprometimento cardiaco:
Pericardite; Miocardiopatia difusa fibrótica; Alterações de condução
40
Complicações renais são mais comuns na forma:
Cutanea difusa (5-15¨5)
41
Componentes da Crise Renal
1. Insuficiência Renal Aguda Oligúrica 2. Hipertensão arterial acelerada maligna 3. Anemia Hemolítica Microangiopática 4. Trombocitopenia
42
A Anemia microangiopática pode ser o primeiro sinal da lesão renal, podendo ser achada atraés
Esquizócitos no sangue periférico
43
Mecanismo da Crise Renal
Vasoespasmo prolongado das Aa. Interlobulares, determinando ativação do SRAA;
44
Atividade da Renina plasmática está _____ na crise.
Aumentada
45
*Resumo da forma difusa!*
Rim! antiTOPO1 Alveolite
46
*Resumo da forma cutanêo limitada*
CREST antiCentromero HAP
47
Anticentromero está associado principalmente a:
Forma CREST
48
Anti Scl 70 ou Antitopoisomerase está associado comumente a:
forma cutaneo difusa
49
Padrão do FAN mais comumente associado:
Nuclear Pontilhado ( anti- ENA)
50
Medidas não farmacológicas para tratamento do Raynaud
1. Interrupção do tabagismo 2. Interrupção de drogas potencialmente prejudiciais (b2 e simpaticomiméticos) 3. Aquecimento de extremidades e controle da temperatura
51
Na esclerodermia o Raynaud é mais (grave/brando)
grave
52
Opções farmacológicas no Raynaud
Nifedipina (30-120 mg/dia) Anlopidina (5-10 mg/dia) Diltiazem (120-480 mg/dia)
53
Na ES, o tratamento da doença pulmonar está indicado quando há?
Alveolite - Processo inflamatório ativo;
54
Alveolite é indifiicado através dos exames:
TCAR - Padrão vidro fosco | LBA - Neutrofilia
55
Tto da alveolite
Prednisona 20mg/dia + Ciclofosfamida 125mg/dia por 3 meses;
56
Tto da Hipertensão Pulmonar na Esclerose sistêmica:
Antagonista da endotelina-1 = bosentan Análogos da prostaciclina = epoprosterol Além de oxigenoterapia, anticoagulação, vasodilatadores convencionais poderem ser empregados
57
Abordagem da crise renal da esclerose sistêmica
Reconhecer e tratar o mais rapido possível (iECA + controle pressão) Manter iECA mesmo se injúria renal progressiva; Dialisar se necessário e não usar corticoide
58
Por que evitar diurético na crise renal?
Queda da volemia aumentaria os níveis séricos de renina
59
Fatores preditivos de ocorrência da crise renal?
Rápida progressão do espessamento cutâneo, tempo de doença inferior a quatro anos, uso de corticosteroide.