Reumatologia - Amiloidose e Doença de Still. Flashcards

1
Q

O que caracteriza a amiloidose?

A

O depósito de proteína amiloide.

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2
Q

Como é a coloração da amiloidose?

A

Vermelho CONGO.

Birrefringência em maçã verde.

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3
Q

A AL (light chain) é?

A

Amiloidose sistêmica, adquiria e primária.

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4
Q

A AA (proteína amiloide A) é?

A

Amiloidose sistêmica, adquirida e secundária.

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5
Q

Qual é a mais comum?

A

AL

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6
Q

Clínica da AL?

A

Distrofia ungueal; equimose periorbitária; hepatomegalia; macroglossia e túnel do carpo; Envolvimento cardíaco; envolvimento renal.

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7
Q

Clínica da AA?

A

Infecções crônicas; doenças reumatológicas (AR, Febre familiar do mediterrâneo, Artrite idiopática juvenil); neoplasia; hepatomegalia; neuropatia (raro); envolvimento renal.

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8
Q

Diagnóstico, preferência de biópsia em ordem decrescente?

A

Gordura abdominal;
Medula óssea;
Retal;
Glândula salivar.

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9
Q

Tratamento na AL?

A

Melfalan e Corticoide.

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10
Q

Tratamento na AA?

A

Controle da doença de base e colchicina (na febre familiar do mediterrâneo).

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11
Q

O que é a Doença de Still do adulto?

A

Síndrome autoinflamatória poligênica.

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12
Q

Sintomas da Still?

A

Surtos de febre e odinofagia. Com artralgia ou artrite, com rash salmão, evanescente, não pruriginoso; linfonodomegalia; hepatoespleno e Fenômeno de Koebner.

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13
Q

A uveíte é comum na Still?

A

NÃO É ESPERADO.

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14
Q

Como são os anticorpos na Still?

A

Negativos.

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15
Q

Quais são os achados laboratoriais?

A

Hiperferritinemia; PCR elevado; leucocitose com neutrofilia e anemia normo/normo.

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16
Q

O que é o Fenômeno de Koebner?

A

refere-se ao surgimento, em áreas cutâneas sãs que sofreram algum tipo de trauma, de lesões semelhantes a dermatoses não infecciosas vigentes.

17
Q

Quanto tempo de febre para pensar em Still?

A

> 2 semanas.

18
Q

Parece still, mas tem períodos bons?

A

Febre familiar do mediterrâneo.