Sarcoidose Flashcards
(17 cards)
Sarcoidose
Doença inflamatória multissistêmica de causa desconhecida, caracterizada pela formação de granulomas não caseosos (aglomerados de células inflamatórias) em diferentes órgãos, especialmente nos pulmões, linfonodos, fígado, baço, pele e olhos anexos .
Epidemiologia
-10 a 20% dos casos de uveite
-25% dos pacientes com sarcoidose tem uveite
- Prevalência em países ocidentais.
- Maior incidência em adultos jovens e pessoas de ascendência afrodescendente e escandinava.
- + comum em mulheres
- + frequente entre 20/40 anos
Etiopatogenia (desconhecida). Fatores envolvidos na patogense.
- Genéticos
- Imunológicos
- Ambientais
- Gatilhos Infecciosos
Fisiopatologia da Sarcoidose (1)
1) Fatores Desencadeantes e Resposta Imunológica:
- Exposição a antígeno desconhecido (agente infeccioso ou substância ambiental).
- Ativação de macrófagos e células dendríticas que migram para os linfonodos.
Fisiopatologia Sarcoidose (2)
2)Ativação de Células T:
- Apresentação do antígeno aos linfócitos T CD4+.
- Liberação de citocinas (IFN-γ e TNF-α) que ajudam na formação e manutenção dos granulomas.
Fisiopatologia Sarcoidose (3)
3)Formação dos Granulomas:
- TNF-α atrai macrófagos ao local da inflamação.
- Macrófagos se transformam em células epitelioides e gigantes multinucleadas, formando os granulomas.
Fisiopatologia Sarcoidose (4)
4) Persistência e Fibrose:
- Granulomas crônicos causam inflamação persistente.
- Pode ocorrer fibrose ao redor dos granulomas, especialmente nos pulmões.
Manifestações Clínicas (1)
1)Pulmonares (90% dos casos):
- Dispneia e Tosse Seca: Devido à inflamação e fibrose, que comprometem as trocas gasosas e a elasticidade pulmonar.
- Dor Torácica: Inflamação da pleura ou parênquima pulmonar.
Manifestações Clínicas (2)
2- Cutâneas (25% dos casos):
- Lúpus Pernio: Lesões violáceas (rosto e orelhas) por infiltração granulomatosa na derme e tecido subcutâneo.
- Eritema Nodoso: Nódulos dolorosos em membros inferiores, resultado de uma resposta inflamatória.
Manifestações Clínicas (3)
3) Oculares (Uveíte):
- Uveíte Anterior: Inflamação da íris e do corpo ciliar, com dor ocular, fotofobia e visão borrada.
- Granulomas na Úvea: Inflamação crônica, risco de complicações como glaucoma e catarata.
Manifestações clínicas (4)
- Cardíacas (5% dos casos):
- Arritmias e Insuficiência Cardíaca: Devido a granulomas e fibrose que afetam o sistema de condução cardíaco.
Manifestações Clínicas (5)
5) Febre, Fadiga, Perda de Peso, Dudoreses noturna: Devido à liberação sistêmica de citocinas inflamatórias.
Qual o acometimento clássico da sarcoidose na infância?
Artrite, lesões cutâneas e uveíte.
Quadros Clínicos Específicos:
1- Síndrome de Löfgren
2- Síndrome de Heerfordt-Waldenström (Síndrome Febril Uveoparotídea)
3- Síndrome de Mikulicz
Síndrome de Löfgren:
- Febre
- Irite (inflamação da íris)
- Adenomegalia hilar bilateral (aumento dos linfonodos hilares no pulmão por acúmulo de células imunológicas e granulomas.)
- Eritema nodoso (nódulos dolorosos na pele, geralmente nas pernas)
- Forma aguda e frequentemente autorresolutiva da sarcoidose, com bom prognóstico.
Síndrome Febril Uveoparotídea
- Febre
- Aumento da parótida (glândulas salivares inchadas)
- Uveíte anterior (inflamação na camada média do olho)
- Paralisia facial (fraqueza ou paralisia de um lado do rosto)
- Manifestações específicas na face e nos olhos, associadas à sarcoidose.
Síndrome de Mikulicz
Acometimento das glândulas parótidas, submandibulares, sublinguais e lacrimais
- Aumento simétrico dessas glândulas, geralmente indolor
- Envolve glândulas salivares e lacrimais, com sintomas que lembram a síndrome de Sjögren (porém com granulomas característicos da sarcoidose).
