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Neumo > Sarcoidosis > Flashcards

Sarcoidosis Flashcards

(40 cards)

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1
Q

Afectación

A

Adenopatías hiliares bilaterales
Neumopatía intersticial

También afecta a ojos y piel, pero sobre todo pulmón y ganglios linfáticos

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2
Q

Epidemiología

A

Más frecuente: afroamericanos, escandinavos, japoneses
Más grave: raza negra
Pacientes jóvenes

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3
Q

Etiología

A

Desconocida

Teoría
Agentes mediambientales desencadenantes
+
Pacientes genéticamente predispuestos

–> respuesta inmune inflamatoria –> granulomas

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4
Q

Factores favorecedores

A 
Berilio
Micobacterias
VHH8
HDLRa
(4 protector)
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5
Q

Patogenia

A

Linfocitos CD4+ y macrófagos

Respuesta Th1 (IL2, IFNg)

Granulomas

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6
Q

Clínica

A

Típicamente crónica
30-60% asintomática
Síntomas constitucionales

Síntomas respiratorios

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7
Q

Afectación pulmonar

A

90% casos

Disnea, tos seca (irritativa), dolor torácico, 20% hiperreactividad bronquial

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8
Q

Afectación vía aérea

A

Endobronquial 40-70% casos (granulomas endobronquiales)
Raramente estenosan los bronquios
También pueden aparecer granulomas en laringe, faringe, senos paranasales

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9
Q

Afectación linfática (fuera del pulmón)

A

30% casos
Adenopatías localizadas/generalizadas (cuello, axilar, epitroclear, inguinal…)
Normalmente asintomáticas

astenia, odinofagia, dolor retroesternal

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10
Q

Afectación cutánea

A

Importante

20% erupciones maculopapulares (migratorias, no dan problemas)

Eritema nodoso
Lupus pernio

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11
Q

Eritema nodoso

A

Forma aguda

Lesiones induradas, dolorosas, violáceas
Cara anterior de piernas
Resolución espontánea 6-8 semanas

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12
Q

Lupus pernio

A

Crónica

Placas induradas, despigmentadas
Cara: nariz, mejillas, labios, orejas
Curso insidioso y remisiones raras
No dolor ni prurito

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13
Q

Afectación ocular

A

20-35% pacientes
Importante descartarla

Uveítis anterior o posterior
Nódulos en conjuntiva
Vasculitis retiniana

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14
Q

Afectación cardíaca

A

Rara
Grave: siempre tratarla

Arritmias y alteraciones de la conducción
Hacer ECG, RMN, Holter

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15
Q

Afectación renal y metabólica

A

2-10% casos

Hipercalcemia (Por aumento de metabolismo de vit D por los macrófagos activados dentro de los granulomas)
Hipercalciuria

Litiasis, nefrocalcinosis e insuficiencia renal crónica (avanzada)

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16
Q

Afectación neurológica

A

Rara
MUY GRAVE: trata siempre

Meningitis, encefalitis, hipopituitarismo, diabetes insípida, parálisis nervios craneales (FACIAL), neuritis periférica

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17
Q

Hipercalcemia en sarcoidosis

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A

Por aumento de metabolismo de vit D por los macrófagos activados dentro de los granulomas

18
Q

Síndrome Löfgren

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A

Forma aguda

Eritema nodoso
Adenopatías hiliares
Poliartralgias
Fiebre

Mujeres jóvenes
Buen pronóstico
Remisión espontánea

19
Q

Síndrome de Heerfordt

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A

Forma aguda

Uveítis anterior
Parotiditis
Parálisis facial
Fiebre

Peor pronóstico que Löfgren
Remite con tratamiento

20
Q

Diagnóstico diferencial

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A

Infecciones (micobacterias, hongos)
Enfermedades autoinmunes
Trastornos por exposición ambiental ocupacional
Neoplasias

21
Q

Alteraciones radiológicas

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A

95% casos Rx tórax anómala
Permite establecer estadío

TACAR
Detectar adenopatías no visibles en Rx y caracterizar la afección parenquimatosa

22
Q

Hallazgos radiológicos

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A

ADENOPATÍA HILIARES BILATERALES SIMÉTRICAS

Adenopatías paratraqueales
Calcificación en cáscara de huevo
Pueden hacer remisión espontánea o persistencia en el tiempo

23
Q

Rx: afectación intersticial

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A

Patrón retículo-nodular: subpleural y peribroncovascular
Predominio lóbulos superiores

Rara:
Sarcoidosis alveolar: nódulos grandes en espacio aérero con broncograma aéreo

Más rara:
Fibrosis en campos medios y superiores (irreversibles)

24
Q

Estadíos radiológicos

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A

Importante establecerlo porque en función del estadío se trata o no

O: normal
I: adenopatías hiliares bilaterales +/- adenopatías paratraqueales derechas
II: adenopatías hiliares más infiltrado pulmonar
III: infiltrados pulmonares sin afectación ganglionar
IV: fibrosis

25
Broncoscopia
Lavado broncoalveolar (BAL): linfocitosis + aumento cociente CD4/CD8 > 3,5 Biopsias transbronquiales: granulomas no caseificantes Punción de adenopatías (ciega, guiada por EBUS, mediastinoscopia)
26
Diagnóstico histológico
Granulomas no caseificantes: reacción crónica focal de las células epiteliales, monocitos, linfocitos, fibroblastos y macrófagos. Células giagntes multinucleadas con inclusiones: cuerpos de Schaumann, cuerpos asteroides, cristales birrefrigentes cálcicos
27
Bioquímica y hemograma
Posible: anemia, trombopenia, leucocitos, eosinofilia, aumento VSG, aumento fosfatasa alcalina (afectación hepática) Pedir Ca+2 en sangre y orina Pedir una orina de 24h
28
ECA
Elevada en un 30-80% de los casos Normal no descarta y elevada no confirma Falsos + en
29
Receptor soluble de IL2
Niveles séricos elevados Para seguimiento En realidad se sigue usando la ECA
30
Función pulmonar
Típico Patrón restrictivo: disminución FVC, disminución TLC, disminución DLCO (a partir de estadío II) Normal en estadíos iniciales (estadío I solo 20% alterada) En algunos casos: Patrón obstructivo Espirometría también se usa para seguimiento
31
Pruebas de diagnóstico especiales
PET-TC: cuando sospechamos afectación extrapulmonar, y para monitorización de afectación cardíaca Gammagrafía con Ga o Tc: en desuso RMN con gadolinio: para SNC sobre todo (elevado coste)
32
Pronóstico
Variable Resolución espontánea 2/3 (más en estadíos iniciales que avanzados) La remisión no quiere decir que se cure, puede volver a aparecer 10-30% pacientes tienen curso crónico-progresivo, hasta llegar a una fibrosis 10% recidivan Presentación aguda: mayor probabilidad de resolución espontánea y mejor pronóstico
33
Factores de mal pronóstico
``` Debut en > 40 años Raza negra Evolución de > 6 meses desde dx Lupus pernio Afectación de > 3 órganos Hipercalcemia y nefrocalcinosis ``` Mortalidad 1-5%
34
Seguimiento
Cada 3-6 meses los 2 primeros años tras dx: determinar Px y necesidad de tratamiento Tras remisión completa (con/sin tto) seguir mínimo 3 años Si persiste (con/sin tto) seguimiento indefinido
35
Sobre el tratamiento
Controvertido: inicio, duración, dosis... Periodo inicial de observación Individualizar Inicio: estadíos avanzados Si hay afectación extrapulmonar se trata siempre Valorar riesgo-beneficio Controlar con medidas objetivas: síntomas, alteraciones Rx Informar al paciente de las limitaciones y efectos secundarios
36
Indicación de tratamiento
``` Afectación cardíaca o neurológica Afectación extrapulmonar grave: hepática, cutánea, ocular Hipercalcemia Síntomas respiratorios Alteración función pulmonar: FVC ```
37
Tratamiento
Corticoides orales: PREDNISONA 40mg/día o 0,5mg/kg 6 primeras semanas, después descenso progresivo Durante 6-12 meses Estadío IV: 1mg/kg Coritcoides inhalados si HRB
38
Tratamiento alternativo
Alteranativa a corticoides si: Progresión de la enfermedad a pesar de > 3 meses coticoterapia Efectos adversos corticoideos intolerables Adyuvante a corticoides para reducir dosis Fármacos: metrotexate, azatioprina (crónicas, refractarias a CE), antipalúdicos (cutánea), infliximab (SNC, lupus pernio), ciclofosfamida (severa refractariedad) Inmunosupresores sobre todo en afectación extrapulmonar y casos resistentes a CE
39
Tratamiento complicaciones
Hipercalcemia: reducir ingesta y evitar exposición solar Cardiopatía: DAI Insuficiencia respiratoria: OCD (oxigeno domicilio) Osteoporosis secundaria a esteroides: Bifosfonatos HTP: principal controlar sarcoidosis, pero Bosentan ? Pacientes jóvenes sarcoidoisis pulmonar avanzada refractaria: TRANSPLANTE
40
Diagnóstico
Demostrar granulomas epitelioides no caseificantes

Neumo (1 decks)

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