Sclérose en plaques Flashcards Preview

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Flashcards in Sclérose en plaques Deck (37)
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1
Q

Comment se présente la sclérose en plaques?

A

Épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement réversibles (poussées)

2
Q

Quelle est la physiopathologie de la sclérose en plaques?

A

Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative
Maladie attaque la myéline entourant les axones du système nerveux central (atteinte démyélinisante)
Détruit secondairement les axones à un degré variable
La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie
Atteinte de tout le système nerveux central : touche la substance blanche de manière prédominante et la substance grise de manière moindre (atrophie cérébrale au long cours)

3
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes?

A

Sclérose en plaque

Prévalence importante au Canada : 2/1000

4
Q

Caractérisez l’épidémiologie de la sclérose en plaques.

A

Débute généralement entre 20 et 40 ans
2(3)F:1H
Gradient latitudinal (plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas : lien avec le métabolisme de la vitamine D)

5
Q

Quels sont les facteurs de risque de développer la sclérose en plaques?

A
Susceptibilité génétique (effet modeste)
Facteurs environnementaux :
- Virus EBV (mononucléose)
- Bas taux de vitamine D
- Tabagisme (augmente prévalence et sévérité de la maladie)
- IMC élevé à l'adolescence
6
Q

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic de la sclérose en plaques?

A
Maladie progressive
Signes moteurs et cérébelleux
Intervalle court entre les récidives
Hommes
Début tardif
Attaques fréquentes
7
Q

Quels sont les facteurs de bon pronostic de la sclérose en plaques?

A

Femme
Jeune
Rémission complète entre récidives
Manifestations sensitives

8
Q

Quels sont les différents sous-types de la sclérose en plaques?

A
Syndrome radiologique isolé
Syndrome clinique isolé
Forme poussées/rémissions
Forme secondaire progressive
Forme primaire progressive
9
Q

À quel moment la perte axonale commence-t-elle?

A

Dès le début de la maladie

10
Q

Caractérisez la démiélinisation en sclérose en plaques.

A

Variable
Plaques qui se rajoutent ou qui grossissent
Plaques qui disparaissent ou qui diminuent
Variations maximales au début de la maladie et vont progressivement en diminution

11
Q

Caractérisez le syndrome radiologique isolé.

A

Découverte fortuite

30% se révèlent être atteints de la sclérose en plaques

12
Q

Caractérisez le syndrome clinique isolé.

A

Une seule poussée documentée
Patients à haut risque de développer la maladie
Confirmation de la maladie vient par un deuxième épisode
IRM « à risque »

13
Q

Caractérisez la forme poussées/rémissions.

A

90% des patients débutent leur maladie avec cette forme
Alternance de poussées et de rémissions
Rémission est complète ou partielle
Patients stables entre les poussés

14
Q

Caractérisez la forme secondaire progressive.

A

Succède à la forme poussées/rémissions :
- 2/3 patients qui commencent avec une forme poussées/rémissions évoluent en forme secondaire progressive
- Apparait après une période > 20-25 ans d’évolution de la forme poussées/rémissions
Patients se détériorent rapidement
Responsable d’une grande partie des handicaps : détérioration de l’ambulation

15
Q

Caractérisez la forme primaire progressive.

A

Environ 5-10% des patients
Pas de poussées claires
Patients se détériorent dès le début de la maladie
Maladie progresse graduellement, sans rémissions
Peut y avoir des plateaux temporaires
Ne répond pas aux traitements connus

16
Q

Quels sont les 3 syndromes classiques de la sclérose en plaques?

A

Névrite optique rétrobulbaire
Myélite transverse incomplète
Syndrome du tronc cérébral

17
Q

Caractérisez les poussées.

A

Épisode de dysfonction neurologique compatible : nouveaux symptômes et récidive après stabilité de plus d’un mois
Installation sur quelques heures/quelques jours
Dure autour de 14 jours (nécessairement plus de 24-48h)
Résolution sur quelques semaines/quelques mois

18
Q

Vrai ou faux? Les symptômes dépendent de l’endroit où se forme la plaque dans le système nerveux central.

A

Vrai. La présentation clinique varie énormément entre les patients.

19
Q

Quels sont les symptômes du syndrome de la névrite optique rétrobulbaire?

A

Perte de vision
Perte de vision des couleurs (désaturation du rouge)
Douleurs aux mouvements oculaires
Déficit pupillaire afférent relatif

20
Q

Quels sont les symptômes du syndrome de la myélite transverse?

A

Inflammation d’un segment de la moelle épinière
Faiblesse motrice
Troubles de sensibilité (niveau sensitif)
Dysfonctions autonomiques
Signe de Lhermitte
Atteinte des sphincters (urinaire et anal)

21
Q

Quels sont les symptômes du syndrome du tronc cérébral?

A

Atteinte des nerfs crâniens

22
Q

Quels sont les symptômes généraux de la sclérose en plaques (pas rattachés à un syndrome)?

A

Paresthésies
Spasmes musculaires
Faiblesses
Symptômes dysautonomiques : constipation, troubles urinaires, troubles sexuels
Symptômes cérébelleux : ataxie, nystagmus, dysarthrie, tremblements
Fatigue
Diplopie
Intolérance à la chaleur
Phénomènes paroxystiques
Troubles cognitifs légers possibles : mémoire de travail, attention/concentration

23
Q

Pourquoi les patients atteints de la sclérose en plaques sont-ils intolérants à la chaleur (phénomène de Uthoff)?

A

Augmentation des symptômes lorsque la température du corps monte
Influx nerveux circulent moins vite
Influx peut bloquer dans les plaques, entrainant des symptômes

24
Q

Quelles sont les particularités que l’on peut retrouver à l’examen physique d’un patient atteint de sclérose en plaques?

A

ROT vifs
Perception vibratoire diminuée
Funambule instable

25
Q

Vrai ou faux? Il faut se méfier de l’examen physique chez les patients qui sont au début de la sclérose en plaques, car il est normal au début.

A

Faux. Même au début de la maladie, l’examen reste légèrement anormal.

26
Q

Quels sont les 3 principes au diagnostic de la sclérose en plaques?

A

Dissémination dans l’espace (plusieurs plaques et poussées cliniques, imagerie IRM peut le démontrer)
Dissémination dans la temps : plaques n’ont pas toutes le même âge, processus récurrent, plusieurs poussées cliniques, nouvelles lésions d’un IRM à l’autre
Exclusion des autres diagnostics possibles

27
Q

Quelles sont les investigations permettant de poser le diagnostic de sclérose en plaques?

A

IRM du cerveau et de la moelle : critères de Barkhof et McDonald
Potentiels évoqués visuels : pour voir s’il y a une lésion sur le trajet des nerfs optiques
Ponction lombaire : pour rechercher une synthèse d’IgG intra-thécale (bandes oligoclonales)

28
Q

Vrai ou faux? On ne traite pas la plupart des poussées.

A

Vrai. On choisit de traiter selon l’impact fonctionnel. La plupart des poussées récupèrent complètement ou en bonne partie sans intervention.

29
Q

Comment peut-on traiter les poussées?

A

Corticostéroïdes IV (ou per os) à très hautes doses : méthylprednisolone 1g IV die dans D5W en 1-2h pour 3-5 jours, suivi de prednisone per os en dose décroissante pour sevrage
Protection gastrique PRN
Réadaptation et repos

30
Q

Comment le traitement des poussées peut-il aider sur l’évolution de la maladie?

A

Aucun impact sur l’évolution de la maladie

Récupération plus rapide, mais pas meilleure

31
Q

Quels sont les 2 grands types de symptômes en sclérose en plaques et sur quel type les médicaments sont le plus efficaces?

A

Positifs : spasmes, vessie neurogène, douleurs neuropathiques
Médicaments souvent efficaces

Négatifs : parésie, ataxie, hypoesthésie
Médicaments peu ou pas efficaces

32
Q

Quels sont les différents symptômes que l’on peut traiter et comment les traite-t-on?

A

Fatigue : rechercher d’autres causes possibles (trouble du sommeil, dépression, médicaments, thyroïde, anémie, foie, surrénales, ménopause/andropause), approche non pharmacologique, médicaments décevants (amantadine, stimulants, anti-dépresseurs)
Dépression : 50% des patients, psychothérapie et médicaments
Troubles cognitifs : traitements traditionnels, aménagement du milieu de travail
Douleurs : 50% des patients, pas toutes neuropathiques
Spasticité : ne pas traiter toujours, car aide à l’ambulation
Troubles vésicaux : anticholinergiques, parasympathomimétique, bloqueur alpha-adrénergique
Dysfonction sexuelle : inhibiteur PDE-5
Constipation : favoriser les fibres avec liquide (attention aux laxatifs)

33
Q

Quelle est l’ampleur de la fatigue chez les patients atteints de sclérose en plaques?

A

Touche 85-90% des patients

Invalidante dans 66% des cas (impacts fonctionnels)

34
Q

Vrai ou faux? Le traitement précoce de la sclérose en plaques est important.

A

Vrai

35
Q

À quelles formes de sclérose en plaques le traitement de fond est-il applicable?

A

Formes poussées/rémissions
Forme secondaire progressive précoce
Syndrome clinique isolé
Forme primaire progressive (1 médicament approuvé)

Toujours pas de traitement pour la forme secondaire progressive établie

36
Q

Quelles sont les sortes de traitements de fond disponibles?

A

Immunomodulateurs
Immunosuppresseurs
Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques post-immunoablation (greffe de moelle osseuse) : pour les cas très sévères quand les autres traitements ont échoué
Vitamine D

37
Q

À quoi servent les différents traitements de fond?

A

Diminuer le nombre de poussées
Diminuer la sévérité des poussées
Diminuer la progression de l’incapacité
Diminuer la détérioration à l’IRM