Sd Lyeloproliferatif Flashcards
1
Q
Quels sont les criteres diagnostic de maladie de Vaquez?
A
Il existe 2 critères majeurs :
- Mutation de JAK2
- Polyglobulie avec Hb > 18,5g/dL chez l’homme ou > 16,5g/dL chez la femme ou VGT > 125% de la normale
Il existe 3 critères mineurs :
- EPO sérique basse (Recherchée en premier car non invasif)
- Hyperplasie des lignée myéloïdes à la biopsie ostéo-médullaire
- Pousse spontannée des progéniteurs érythroïdes
On porte le diagnostique devant la présence d’un critère majeure et de 2 critères mineurs ou de 2 critères majeurs et d’un critère mineur.
2
Q
Quels sont les causes de polyglobulies secondaires?
A
Attention, bien faire la distinction entre :
- Polyglobulie vraie primitive (maladie de Vaquez) ou secondaire
- Fausse polyglobulie, rencontrée dans 3 situations :
- Thalassémie, en partivulier béta-thalassémie mineure
- Hémoconcentration par déshydratation extracellulaire
- Syndrome de Gaïsbock : Association obésité, hypertension et hémoconcentration ; généralement chez un sujet de sexe masculin.
3
Q
LMC quel est l’anomalie cytogenetique?
A
La translocation (9 : 22) est l'origine du chromosome Philadelphia et son transcrit est bcr-abl, un gène de fusion à activité tyrosine-kinase qui est à l'origine de la maladie. Recherche sur sang perif
4
Q
Que sont les corps de howell joly?
A
Reliquats nucleaire des hematies normalement mangé par les filtres marcrophages de la rate! Se retrouvent si asplenie ou asplenie fonctionelle : drepano infarctus splenique
5
Q
Quels sont les causes de polyglobulies VRAI
A
Les polyglobulies vraies se classent en :
- Primitives : Ce sont les syndromes myéloprolifératifs chroniques, en particulier la maladie de Vaquez, mais aussi la thrombocytémie essentielle, la leucémie myéloïde chronique…
- Secondaires :
- En rapport avec une hypoxie tissulaire chronique : Séjour prolongé en altitude, insuffisance respiratoire chronique, syndrome d’apnée du sommeil, cardiopathies cyanogènes, hémoglobines hyperaffines.
- En rapport avec un excès d’EPO ou d’analogue de l’EPO :
- Endogène = sécrétion inappropriée d’EPO : Sténose des artères rénales, certaines tumeurs rénales, hépatiques, utérines ou cérébelleuses (hémangioblastome).
- Exogène : Dopage
- En rapport avec un excès d’androgènes :
- Endogène = Hyperandrogénie : Adénome corticotrope = Maladie de Cushing, corticosurrénalome malin, tumeur ovarienne
- Exogène : Dopage
- En rapport avec un excès de glucocorticoïdes :
- Endogène : Syndrome de Cushing
- Exogène : Corticothérapie
