Sesion , Sx Mieloproliferativos

Question 1

Signo patognomonico de Policitemia vera

Answer 1

Rubicundez facial

Question 2

Parametro para hacer Dx diferencial de LMC vs Policitemia vera, Mielofibrosis,

Answer 2

Fosfatasa alcalina leucocitaria

Es en la unica que está baja

Question 3

Mutacion en policitemia vera

Answer 3

Mutacion de la kinasa de tirosina JAK2

Question 4

Mutacion en mielofibrosis

Answer 4

Mutacion del receptor de trombopoyetina

Question 5

Que es la policitemia vera

Answer 5

Aumento de masa eritrocitaria
> leucos
>trombos
Esplenomegalia ( por proliferación de tejido reticular, quiere producir cel hematopoyeticas en bazo)

Question 6

Gen o aberracion en policitemia vera

Answer 6

Jak-2. (Dominio JH2). En V617F

Question 7

Principal causa de muerte en Policitemia vera

Answer 7

Trombosis

Arterial

Question 8

Principales caracteristicas clinicas de policitemia vera

Answer 8

Rubicundez 100%
Inyeccion conjuntival 100%
Esplenomegalia 70%
HAS 50%
Cefalea 48%
HEPATOMEGALIA 30%

Question 9

Como esta la EPO en Policitemia Vera

Answer 9

Disminuida

Ya que se necesita un muy pequeño estimulo para la produccion de eritrocitos

Question 10

Criterios Dx de policitemia vera

Answer 10

Mayores

• > 18.5g Hb en H. > 16.5g/dl en M.
• Masa eritrocitaria >25% del normal
• Presencia de Jak2 V617F o mutaciòn exon 12

Criterios menores

• Biopsia de hueso con proliferacion de las 2 lineas
• EPO baja
• Crecimiento endogeno de colonias eritroides in vitro

Necesitan 2 c. Mayores y 1 menor
O Primer criterio mayor y 2 menores

Question 11

Tratamiento Inicial de Policitemia vera

Answer 11

Flebotomia

Question 12

Tratamiento de elección en Policitemia Vera

Answer 12

Hidroxiurea

Question 13

Porcentaje de Policitemia Vera que se transforma a Leucemia mieloide aguda

Answer 13

5 a 10% a 15a

Question 14

Que caracteriza la trombocitosis esencial

Answer 14

Neoplasia mieloproliferativa clonal , cronica

Incremento en numero de plaquetas y riesgo aumentado de trombosis

Question 15

Epidemiologia de trombocitosis escencial

Answer 15

50 y 60a
Hombres

En mujeres a los 30a

Question 16

Porcentaje de transformacion leucemica de trombocitosis esencial

Answer 16

1%

Evolucion

Question 17

Eritromelalgia es patognomonico de que enfermedad

Answer 17

Trombocitosis esencial

Question 18

Principal causa de muerte en trombocitosis esencial

Answer 18

EVC

Question 19

Valores normales de plaquetas

Answer 19

150 mil a 450mil

Question 20

Criterios Dx de trombocitosis esencial

Answer 20

• Plaquetas sostenidas >450 mil
• Biopsia de hueso con prolif. De las 3 lineas, mas de megacariocitos
• Descartar PV, Mielofibrosis primaria, LMC o SMD
• Jak2 V617F o alteraciones del cariotipo positivas o ausencia de trombocitosis reactiva

Dx requiere TODAS las condiciones

Question 21

Tratamiento inicial de trombocitosis esencial y tratamientod e eleccion

Answer 21

Inicial
- aspirina o clopidogrel si no hay aspirina

Elecciòn
Hidroxiurea

Question 22

Patognomonico de Mielofibrosis primaria

Answer 22

Mielofibrosis reticular/colagena y megalias por hematopoyesis extramedular

Question 23

Epidemiologia de mielofibrosis primaria

Answer 23

> 60a. (Mediana de 65a)

No predominio de genero

Question 24

Porcentaje de transformacion de mielofibrosis primaria a LAM

Answer 24

20% de LAM en los primeros 10a

Question 25

Mediana de supervivencia de mielofibrosis primaria

Answer 25

De 3 a 5a Es el peor pronostico de todas las neoplasias mieloproliferativas

Question 26

Causa de muerte de mielofibrosis primaria

Answer 26

Hipertensiòn portal y falla hepatica | Infecciones

Question 27

Criterios Dx de mielofibrosis primaria

Answer 27

MAYORES - biopsia con proliferacion de megacariocitos atipicos y fibrosis reticulinica/colagena - Descartar.................... Foto

Question 28

Tipo de tinciòn especifica para fibrosis de colagena

Answer 28

Tricromico de masson

Question 29

Tinciòn especial para fibrosis de reticulina

Answer 29

Tinción de plata

Question 30

Patologías que dan aspirado Seco

Answer 30

Leucemia de celulas peludas M6 Mielofibrosis

Question 31

Dx diferencial de mielofibrosis

Answer 31

TB

Question 32

Tratamiento de elecciòn para mielofibrosis

Answer 32

Transplante. MO. (Max hasta los 65a)

Question 33

Oncogen de LMC

Answer 33

BCR/ABL1 Originado en T (9, 22)

Question 34

Factor de mal pronostico en LLA

Answer 34

Muy mal pronostico.... Niño que presenta 9:22

Question 35

Tratamiento inicial de LMC

Answer 35

Inhibidor de tirosin cinasa (IMATINIB)

Question 36

Tratamiento de elecciòn de LMC

Answer 36

Transplante alogénico

Question 37

Dx eleccion de LMC

Answer 37

Citogenetica o PCR Busqueda de Cromosoma Filadelfia

Question 38

Tratamiento de LMC en fase blastica

Answer 38

Imatinib+ QT Para regresar a fase crónica