SHU/TPI/syndrome néphrotique Flashcards

Question

rx pouvant causer une thrombopénie (16)

Answer 1

- Acétaminophène - Naproxen/Ibuprofène - Acide Valproïque - Phénytoïne - Chimiothérapie - Procaïnamide - Carbamazépine - Quinidine/Quinine - Céphalosporine/Pénicilline -Rifampicine - Cimetidine/Ranitidine - Sulfonamide (ex: sulfamethoxazole) - Héparine (HIT) - Vancomycine - Hydrochlorothiazide/Furosémide - Alcool

Answer 2

- cortico - IVIG - immunoglobuline anti-D

Answer 3

 diminution de la destruction des plaquettes en agissant sur les récepteurs Fc-gamma et donc inhibition de l’activité des macrophages.  Inhibition de l’activité des macrophages à même la moelle osseuse, donc augmentation de la production de plaquettes

Answer 4

 Début de la réponse dès 48h de traitement  Efficace dans ≈72-88% des cas.  Récidives possibles à l’arrêt du traitement

Answer 5

Différents schéma posologiques décrits  Prednisone 2mg/kg/dose PO BID x 4 à 7 jours  Prednisone 1mg/kg/dose PO BID x 7 à 21 jours  Méthylprednisolone 10 à 30mg/kg (maximum de 1000mg) IV q24h x 3 à 5 jours («Pulse» en traitement aigue dans les cas plus sévères)

Answer 6

 Inhibition de la destruction des plaquettes en stimulant l’inhibition compétitive du site IgG des récepteurs Fc  Neutralisation des anticorps plaquettaire

Answer 7

 Début d’action rapide en 24 à 72h  Efficace dans ≈ 80% des cas  Récidives fréquentes entre 2 à 4 semaines après la dose

Answer 8

- céphalée, - nausée, - vomissement, - frisson, - myalgie, - fatigue, - méningite aseptique, - anaphylaxie

Answer 9

 Réponse plus rapide des IVIG  Nécessite d’être donné à l’hôpital  $$  Pas de différences vs prednisone quant aux issues cliniques dans les études (réponse durable, rémission, prévention des saignements, mortalité

Answer 10

 Agit contre les antigènes Rh(D) des érythrocytes  Favorise la liaison des érythrocytes aux récepteurs Fc des macrophages et leur destruction dans la rate  Diminution indirecte de la destruction des plaquettes par saturation des sites de liaison  Seulement chez les patients Rh+ qui n’ont pas eu de splénectomie

Answer 11

- réaction à la perfusion similaire IVIG, - hémolyse intravasculaire, - insuffisance rénale, - coagulation intravasculaire disséminée

Answer 12

 $ inférieur  S’administre plus rapidement  Pas une option pour tous les patients  Taux d’efficacité comparable aux IVIG

Answer 13

 Qualité de vie  ↓ intensité/ fréquence des saignements  Limiter les effets secondaires des traitements

Answer 14

 L’observation comme seul traitement du patient demeure une option  Envisager des agents en 2e ligne de traitement

Answer 15

 Se lie et active les récepteurs de la thromboïétine sur les mégacaryocytes  Induction de la production de plaquettes

Answer 16

 Réponse initiale plus tardive > 7-14 jours  Efficace dans 85 à 90% des cas à court terme, mais réponse très variable à plus long terme

Answer 17

- Eltrombopag : Indication officielle au Canada dans le traitement du TPI chronique chez les enfants de > 1 an - Romiplostim : Pas d’indication officielle en TPI au Canada en pédiatrie et pas couvert

Answer 18

- céphalée, - épistaxis, - douleur aux articulations, - douleur musculaire, - douleur abdominale, - thrombose, - hausse des enzymes hépatiques, - dépôts de fibres de réticuline dans la moelle osseuse

Answer 19

 Non immunosuppresseur  Hausse transitoire des plaquettes (rechute possible à l’arrêt du traitement)  Eltrombopag: comprimés non croquables/écrasables, et doit être espacé des cations polyvalents (calcium, fer, magnésium, aluminium et autres…)  Eltrombopag est médicament d’exception, romiplostim non couvert par la RAMQ

Answer 20

 Anticorps monoclonal contre lymphocytes B CD20+  Diminution de la production d’anticorps

Answer 21

 Efficacité dans ≈ 60% des cas

Answer 22

- réaction à l’injection (faiblesse, frisson, fièvre, céphalée), - neutropénie, - infections, - réactivation virale  Rarement : leucoencéphalopathie multifocale progressive --- Réactivation du virus JC --- Symptômes neurologiques --- Cause une grave incapacité fonctionnelle ou le décès

Answer 23

 Production des anticorps antiplaquettaires  Lieu de destruction des plaquettes par les macrophages

Answer 24

 Dernière ligne de traitement  TPI chronique avec thrombopénie sévère et saignements fréquents  Réfractaire aux autres traitements  En cas de saignements majeurs

Answer 25

 Saignement post-opératoire  Sepsis (pneumocoque, H Influenzae, méningocoque

Answer 26

Efficacité dans ≈ 60-80% des cas  Les rechutes sont possibles

Answer 27

Complication majeure qui demande une prise en charge rapide:  Consultation aux soins intensifs  Administration d’IVIG 1g/kg IV x1  Méthylprednisolone 10-30mg/kg/dose IV DIE x3-5 jours  Transfusion de plaquettes  Splénectomie d’urgence

Answer 28

 Anémie hémolytique  Thrombopénie - Insuffisance rénale aigue

Answer 29

Anémie hémolytique  Normochrome normocytaire  Valeur moyenne de l’hémoglobine à 80g/L  Présence de schizocytes (érythrocytes fragmentés)

Answer 30

 Plaquettes < 150 x109/L  Durée d’environ 7-20 jours

Answer 31

 Présentation et sévérité variables  Signes cliniques: protéinurie, hématurie, élévation de la créatinine, désordres électrolytiques (hyperK+), surcharge volémique

Answer 32

 Primaire (cause génétique)  Secondaire --- Infectieux --- Médicaments --- greffe d'organe solide ou de moelle osseuse --- conditions systémiques

Answer 33

 E. coli  Streptococcus pneumoniae (forme sévère)  VIH, Influenza

Answer 34

 Grossesse  Cancer  Maladie auto-immune (ex: lupus, syndrome anti-phospholipides

Answer 35

 Antinéoplasique (mitomycine, cisplatin, bléomycine, gemcitabine)  Inhibiteurs de la calcineurine (tacrolimus, cyclosporine)  Inhibiteurs mTOR (sirolimus, everolimus, temsirolimus)  Antiplaquettaires (ticlopidine, clopidogrel)  Quinine/Quinidine

Answer 36

 Génétique --- Anomalies de la voie alternative du complément  Idiopathique

Answer 37

E.Coli : Bon, récupération complète chez ≈ 65-85% des cas atypique : mauvais

Answer 38

E.Coli : 15-25% des cas (protéinurie, HTA, IRC), mais <1% avec insuffisance rénale terminale atypique : Jusqu’à 50% des cas développeront une insuffisance rénale terminale ou des dommages cérébraux irréversibles

Answer 39

E.Coli : 5 % atypique : 25 %

Answer 40

E.Coli : rares atypique : fréquentes selon la cause

Answer 41

 90% des cas chez les enfants > 6 mois et < 5 ans  Incidence: 2-3/100 000 enfants de < 5 ans  Population rurale  De juin à septembre

Answer 42

 E Coli 0157:H7 --- Production de toxines Shiga-Like  Autres sérotypes de E Coli  Shigella dysenteriae type 1

Answer 43

 Viande mal cuite (ex: boeuf haché)  Lait non pasteurisé  Jus de pomme non pasteurisé  Laitue  Eau contaminée  Personne-personne

Answer 44

1. Prodrome : diarrhée et autres symptômes gastro-intestinaux (douleur abdominale, vomissement, nausée). 2. Pâleur, pétéchies, fatigue 3. Oligurie, anurie, hypertension artérielle 4. Irritabilité, altération de l’état général, convulsions 5. Atteinte d’autres organes

Answer 45

- diarrhée et autres symptômes gastro-intestinaux (douleur abdominale, vomissement, nausée).  La colite hémorragique est présente chez ≈ 70% des cas  +/- fièvre  À risque de SHU jusqu’à 14 jours après le début des symptômes  Précède les autres symptômes ≈ 5 à 7 jours

Answer 46

 Hypertension artérielle présente chez ≈ 50% des enfants  Survient quelques jours suivant l’anémie hémolytique et la thrombopénie

Answer 47

- Sources alimentaires  Bien cuire la viande  Garder la viande crue séparée des autres aliments  Laver les fruits et légumes  Favoriser les produits pasteurisés  Décongeler la nourriture au réfrigérateur, dans l’eau froide ou au micro-onde  Ne pas garder la nourriture périssable > 2h à température ambiante et la refroidir le plus rapidement possible  Attention aux «restants» - Laver les outils de cuisine et les surfaces de travail - Se laver les mains

Answer 48

 Traitement de support  Rémission spontanée dans la plupart des cas  Aucune efficacité: anticoagulants, antiplaquettaires, streptokinase, IVIG, corticostéroïdes

Answer 49

 ↓ motilité GI (lopéramide, opiacés) - antibio - AINS

Answer 50

 Utilisation controversée en SHU-STEC  Destruction des bactéries et libération plus importante de toxines  Fluoroquinolone, TMP-SMX, βlactame: hausse de l’expression des gènes producteurs de Toxine Shiga 2  Effet protecteur d’autres antibiotiques ?  Utilisation non recommandée en traitement empirique durant la phase aigue

Answer 51

↓ perfusion glomérulaire

Answer 52

 Transfusion d’érythrocytes concentrés si Hb < 70g/L

Answer 53

 Hydratation PO/IV  Furosémide PRN si rétention liquidienne et oedème  Correction des désordres électrolytiques  Hémodialyse ou dialyse péritonéale  Apport nutritionnel  Traitement HTA  Transplantation rénale

Answer 54

 Transfusion de plaquettes SI chirurgie prévue  Éviter si possible, car pourrait augmenter la formation de thrombus

Answer 55

 Microangiopathie thrombotique  Sans prodrome avec diarrhées  Thrombopénie possiblement moins impressionnante  Possible autres signes/symptômes selon la cause

Answer 56

 Traitement en fonction de la cause identifiée  Prise en charge rapide vu les complications sévères possibles --- Perfusion de plasma ou plasmaphérèse --- Éculizumab  Transplantation rénale --- Éviter : risque élevé de récidives --- Transplantation hépatique + rénale (ça pourrait potentiellement être mieux)

Answer 57

 Utile dans les cas de SHU primaire si mutation des gènes régulateurs de la voie alternative du complément  Risque d’infection à N. meningitidis  $$  Durée de traitement incertaine

Answer 58

 Effacement des podocytes  Perte de sa fonction de filtration  Protéinurie

Answer 59

 Immune (dysfonction des lymphocytes T et B)  Facteurs circulants systémiques  Génétique

Answer 60

 Syndrome néphrotique avec changement histologique minime (SNCHM) --- Cause la plus fréquente en pédiatrie (≈75-80% des cas)  Glomérulosclérose segmentaire focale  Glomérulonéphrite membraneuse

Answer 61

- hépatite B et C - VIH - Syphilis - toxoplasmose - malaria - varicella-zoster

Answer 62

- lupus - purpura Henoch-Schonlein - lymphome/leucémie - néphropathie IgA dédiée - glomérulonéphrite membranoproliférative

Answer 63

- AINS - lithium - pamidronate - sirolimus - pénicillamine - rifampicine - sulfasalazine - bevacizumab

Answer 64

 Protéinurie  Hypoalbuminémie  OEdème (lorsque niveau d’albumine non disponible)

Answer 65

* aug de la perméabilité de la barrière de filtration glomérulaire = Élimination importante de protéines dans l’urine * Collecte urinaire > 50mg/kg/jour de protéines * Ratio urinaire protéine/créatinine > 2mg/mg

Answer 66

* Albumine est la principale protéine éliminée dans l’urine * Taux sérique < 30g/L

Answer 67

* 1ère manifestation clinique de la maladie * OEdème palpébral principalement - c'est pas qu'ils ont trop de liquide dans le corps, c'est que le liquide n'est pas à la bonne place

Answer 68

 Plus rare dans les cas pédiatriques de SNCHM  Hématurie microscopique possible ≈ 20% des cas

Answer 69

 OEdème  Douleur abdominale  Urine «mousseuse»  Oligurie

Answer 70

Électrolytes normaux  Possible hypocalcémie, mais secondaire hypoalbuminémie --- Calcium ionisé normal  Hyponatrémie parfois

Answer 71

 Urée et créatinine normales  Tension artérielle normale

Answer 72

- thrombose veineuse - hyperlipidémie - infections - insuffisance rénale - malnutrition - trouble de croissance

Answer 73

 ≈ 2-5% des enfants  Processus multifactoriel  Élimination urinaire de régulateurs de la cascade de coagulation  aug production hépatique de facteurs procoagulants  dim volume intravasculaire --- Caractéristique du syndrome néphrotique --- Utilisation de diurétiques pour dim l’oedème  Thrombocytose et agrégation plaquettaire

Answer 74

 L’hypoalbuminémie entraine aug formation protéines hépatiques responsables synthèse des lipides  Perte de protéines et atteinte rénale entrainent élimination d’enzymes responsables du catabolisme des lipides  aug production et dim l’élimination des LDL  aug Triglycérides  Niveau HDL normal  Risque cardiovasculaire incertain en pédiatrie

Answer 75

 Élimination urinaire d’immunoglobulines  Traitement immunosuppresseur  Pathogènes potentiels: -- Streptococcus pneumoniae -- Haemophilus influenzae -- Neisseria meningitidis -- E. coli -- Pseudomonas  Infections fréquentes: -- Péritonite à Strep pneumoniae (2-6% des cas) -- Cellulite -- Pneumonie

Answer 76

 Atteinte rénale réversible  Multifactorielle: -- Hypovolémie --- Diurétiques --- Sepsis -- AINS ou autres médicaments néphrotoxiques -- Thrombose de la veine rénale  dim perfusion rénale et donc dim débit de filtration glomérulaire  <5% des cas vont progresser vers l’insuffisance rénale terminale

Answer 77

 Déficience vitamine D  Risque de troubles du métabolisme osseux (ostéoporose)

Answer 78

Secondaire au traitement

Answer 79

 Caractérisée par des rémissions et des rechutes  70% des cas de SNCHM auront au moins 1 rechute  25% des cas auront des récidives fréquentes ou cortico-dépendant  Bon pronostic global chez les cas de SNCHM  Taux de mortalité ≈ 3%

Answer 80

Diète équilibrée  Restriction sodée  Faible en lipides  Restriction liquidienne

Answer 81

corticostéroïdes  Multiples schémas possibles  Dose: Prednisone PO 2mg/kg/jr (60mg/m2) x 4-6 semaines, puis 1,5mg/kg (40mg/m2) q2 jours x 4-6 semaines  Doses maximales: 60mg et 40-50mg - c'est max 3 mois pour un premier épisode

Answer 82

* Ratio urinaire protéine/créatinine < 0,2 mg/mg * Bandelette urinaire – ou trace pour 3 jours consécutifs

Answer 83

* Ratio urinaire protéine/créatinine ≥2mg/mg * Bandelette urinaire ≥3+ pour 3 jours consécutifs

Answer 84

Rémission complète avec un traitement de corticostéroïdes ≤ 4 semaines

Answer 85

Incapacité d’induire une rémission en 4-6 semaines de traitement quotidien avec des corticostéroïdes

Answer 86

* < 2 rechutes en 6 mois après le traitement initial * 1-3 rechutes par an

Answer 87

* ≥2 rechutes en 6 mois après le traitement initial * ≥4 rechutes en 12 mois

Answer 88

2 rechutes consécutives durant un traitement de corticostéroïdes (pleine dose ou sevrage) ou dans les 2 semaines suivant l’arrêt des corticostéroïdes

Answer 89

 Prednisone PO 2mg/kg/jr (60mg/m2) jusqu’à rémission  Puis Prednisone PO 1,5mg/kg (40mg/m2) q2 jours x 4 semaines

Answer 90

 Prednisone --- Schéma posologique en rechute --- Sevrage plus lent  Agents épargneurs de stéroïdes -- Cyclophosphamide -- Mofetil Mycophenolate -- Inhibiteur de la calcineurine -- Rituximab (en dernière ligne)

Answer 91

 Prednisone -- Ou «Pulse» de méthylprednisolone -- pour ceux qui ont au moins une réponse partielle  Traitements premier choix: -- IECA/ARA -- Inhibiteur de la calcineurine  Alternatives : -- Mofetil Mycophenolate -- Rituximab

Answer 92

 Agent alkylant  Mécanisme d’action: inactive les cellules immunes en ajoutant un groupement alkyl à leur ADN  Choix intéressant pour les cas de récidives fréquentes/corticodépendance  Plus efficace dans les cas de récidives fréquentes  Pas utilisé chez les patients résistants aux corticostéroïdes

Answer 93

- nausée, - hypogonadisme, - aplasie médullaire, - infections, - alopécie, - dysfonction hépatique, - cancer

Answer 94

 Immunosuppresseur  Choix possibles si récidives fréquentes / corticodépendance  2e ligne si résistance corticostéroïdes  Pas de néphrotoxicité

Answer 95

- douleur abdominale, - diarrhée, - nausée, - vomissements, - perte de poids, - leucopénie, - thrombopénie, - maladie lymphoproliférative, - infections

Answer 96

 Alternative possible dans les cas de récidives fréquentes / corticodépendance  Premier choix de traitement si résistance corticostéroïdes  Possible de mesurer les concentrations sériques  Interactions possibles via CYP 3A4

Answer 97

- néphrotoxicité, - hypertrichose, - hypertrophie gingivale, - HTA, - dyslipidémie,

Answer 98

- néphrotoxicité, - HTA, - diabète, - diarrhée  Intéressant si effets secondaires cosmétiques de la cyclosporine

Answer 99

 Utile dans les cas résistants aux corticostéroïdes  Associé avec d’autres agents  Suivi d’un relais avec de la prednisone PO et sevrage  Parfois utilisé pour d’autres patients en remplacement de la prednisone PO --- Malabsorption --- OEdème du système digestif

Answer 100

 Efficace récidives fréquentes / corticodépendance -- Efficacité plus modeste chez les patients résistants aux corticostéroïdes  Effet limité dans le temps  Conserver en dernière ligne

Answer 101

 Instaurer rapidement chez les patients résistants aux corticostéroïdes --- Permet de réduire la protéinurie --- Diminue la progression vers IRC  Contrôle HTA

Answer 102

furosemide  Permet de contrôler l’oedème  Prudence: hypoK+, exacerbation hypoNa, diminution du volume intravasculaire, hausse du risque d’insuffisance rénale/choc hypovolémique/thrombose

Answer 103

 Correction de l’hypoalbuminémie et contrôle de l’oedème ou hypovolémie  Administration IV -- Administrer du furosémide à la moitié et/ou à la fin de la perfusion  Prudence: expansion aigue du volume intravasculaire et risque de HTA, oedème pulmonaire, insuffisance cardiaque

Answer 104

 Options pour le traitement d’un événement thromboembolique  Prophylaxie? --- Aspirine faible dose : efficacité non démontrée --- Évaluation individuelle des risques et bénéfices

Answer 105

 Vaccination à jour (surtout bactéries encapsulées)  Vaccins Pneumocoque, Influenza (chaque année), varicelle si possible  Prudence pour les vaccins vivants atténués

Answer 106

 Non utilisé (pas de diminution du risque d'infection)  Suivi rapproché en cas de symptômes suggestifs d’une infection

Answer 107

 Peu de données d’efficacité et d’innocuité en pédiatrie  En 2e ligne après une diète faible en lipides  Intéressant dans les cas chroniques avec dyslipidémie persistante --- Mais risque d’événements cardiovasculaires faible en pédiatrie...

Answer 108

 Si prise de prednisone à long terme  Si carence vitamine D objectivée

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