Síndrome De Jogren

Question 1

Conceitue Síndrome / Doença de Sjogren

Answer 1

É uma doença inflamatória crônica imunomediada, de evolução lenta e progressiva, caracterizada por infiltrado linfoplasmocitário focal nas glândulas exócrinas e em outros tecidos epiteliais, causando secura das mucosas e grande diversidade de manifestações clínicas sistêmicas (pulmonar, neurológico, dermatológico…)

Question 2

Qual é a principal manifestação da doença de Sjogren?

Answer 2

Síndrome seca

Question 3

Qual é a epidemiologia da Doença de Sjogren

Answer 3

Acomete principalmente mulheres, em uma proporção de 9:1, entre a 5° e a 6ª décadas de vida, com distribuição universal

Question 4

Diferencie síndrome de Sjogren primária e secundária

Answer 4

PRIMÁRIO
Apresenta etiologia idiopática, sem associação com outra doença autoimune

SECUNDÁRIO
Quando a síndrome de Sjogren ocorre em associação com outras doenças reumáticas autoimunes (DRAI), como artrite reumatoide (AR) ou lúpus eritematoso sistêmico

Question 5

Quais são as comorbidades mais frequentes associadas a Doença de Sjogren?

Answer 5

Fibromialgia em 20 a 50%
Hipertensão arterial sistêmica em 28 a 40%, Diabetes melito em 10 a 27%
Dislipidemia em 11 a 22% dos pacientes

Question 6

Comente brevemente a fisiopatogenia da Síndrome de Sjogren

Answer 6

O infiltrado linfocitário das glândulas exócrinas na SS é composto por linfócito T (LT), linfócito B (LB), células dendríticas e, ocasionalmente, por agregados linfoides do tipo centro germinativo­like (CG)

Células dendríticas, presentes no infiltrado linfocitário, são ativadas pelos autoantígenos resultantes da apoptose ou de partículas virais e iniciam a produção de interferon. Participam também da ativação de LT que proliferam e liberam outras citocinas pro­inflamatórias

Sabe­-se que certos vírus podem desencadear SS em indivíduos geneticamente predispostos, como: o vírus Epstein­Barr, o vírus Coxsackie, o citomegalovírus, o Human T Lymphotropic Vírus 1 (HTLV1), o herpes­vírus humano tipo 6 (HHV6) e tipo 8 (HHV8)

Question 7

O acometimento da Síndrome de Sjogren primária é Pleomórfico, mas parece haver dois polos dicotômicos, Polo Glandular e Polo Sistêmico, explique sobre eles

Answer 7

POLO GLANDULAR:
É conhecido como elevados níveis de sintomas (secura, fadiga e dor articular) com grande impacto sobre a qualidade de vida
O polo glandular é conhecido como o polo benigno da doença, pois dificilmente o paciente irá apresentar um quadro mais grave
Obs: Quando o paciente apresenta poucos sintomas, o paciente pode apresentar os anticorpos todos negativos, dificultando a investigação e o diagnóstico da doença

POLO SISTÊMICO:
O paciente apresenta manifestações sistêmicas mais graves, acometendo órgãos (ex: manifestações cutânea) alvos e que se associam ao aumento da morbidade e mortalidade
O polo sistêmico é conhecido como um polo maligno

Question 8

Cite os tres acometimentos Glandular

Answer 8

Secura oral (Xerostomia)
Secura ocular (Xeroftalmia)
Cutânea (Xerodermia)
Via aéreas (Xerotraqueia)
Secura vaginal
Parotidite recorrente

Question 9

Cite quais são os sinais e sintomas da Xerostomia

Answer 9

• Sensação de boca seca
• Aumento de cáries e de candidíase
• Disfagia de transferência e condução do bolo alimentar
• O paciente evitar de comer alimentos secos, devido a dificuldade de deglutição
• Diminuição do paladar, devido ao comprometimento das papilas gustativas
• Sensação de queimação em mucosa oral
• Halitose
• Complicações da Xerostomia: Cárie e candidíase , periodontite, infecções do ducto de Stensen

Question 10

Quais sinais e sintomas da Xeroftalmia

Answer 10

• Prurido
• Hiperemia
• Irritação
• Sensação de corpo estranho nos olhos
• Sensação de secura
• Lacrimejamento (reflexo, em fase mais inicial)
• Embasamento visual
• Diminuição da acuidade
• Complicações da Xeroftalmia: Infecções pálpebrais, Conjuntivite bacterina ou ulceração de córnea

Question 11

Quais sinais e sintomas de Xerodermia

Answer 11

• Fotossensibilidade (exposição aos raios UV) e lúpus cutâneo subagudo (lúpus anulares e lúpus psoriasiforme) geralmente surgindo em áreas de exposição a luz são menos frequentes, mas indistinguíveis do lúpus eritematoso sistêmico
• Mais frequentes as vasculites do tipo púrpura, urticariforme, eritema nodoso ou eritema polimorfo

Question 12

Diferencie Vasculares do tipo Púrpura e Eritema nodoso

Answer 12

• Vasculares do tipo púrpura: Acomete principalmente membros inferiores e está associada a vasculite mediada por imunocomplexo, hipergamaglobulinemia, presença de fator reumatoide, crioglobulinemia, manifestações sistêmicas mais graves e maior risco de linfoma, podendo estar associado ou não a queda de plaquetas
• Eritema nodoso: Acomete geralmente membros inferiores, o qual ao realizar o exame físico, consegue palpar nódulos subcutâneos dolorosos
  Obs: O eritema nodoso não é um fator patognomônico de nenhuma doença, mas toda vez que ele aparece, pode estar associado a infecções (hanseniase, TB) e doenças autoimunes

Question 13

Quais são os sinais e sintomas da Xerotraqueia

Answer 13

• Sintomas semelhantes a rinite
• Secura nasal
• Orofaringeana e traqueal
• Tosse seca persistente
• Bronquiolite em geral de padrão folicular com folículos linfoides hiperplásicos e centros germinativos

Question 14

Quais são os sinais e sintomas da secura vaginal

Answer 14

• Vaginite seca
• Irritação
• Prurido
• Dispareunia (dor durante relação sexual)

Question 15

Comente sobre a parotidite corrente

Answer 15

Normalmente a parotidite é um quadro que ocorre na faixa etária pediátrica (cachumba), quando ocorre na fase adulta, aumenta a suspeita de sindrome de Sjogren

Question 16

Quais são os fatores pré disponentes hormonais da Síndrome de Sjogren em mulheres no período menopausal

Answer 16

A prevalência de Síndrome de Sjogren (SS) em mulheres no período menopausal sugere a importância de fatores predisponentes hormonais. No epitélio das glândulas salivares, há receptores de estrogênio. Quando ativados, diminuem o recrutamento de LT, prevenindo a apoptose. Com a redução estrogênica na menopausa, há uma tendência exagerada de apoptose das células epiteliais glandulares, sendo um forte fator importante de autoantígenos em paciente com SS

Question 17

Quais são os acometimento músculo esquelético da Síndrome de Sjogren

Answer 17

Mialgia e fadiga

Miopatia inflamatória

Doença articular: É comum e é tipicamente uma poliartrite (dor) não erosiva e não deformante (ou seja, a Síndrome de Sjogren, inflama a articulação, porém a preserva) ou poliartralgia (5 ou mais articulações acometidas com dor e mais sinal flogístico) inflamatória em 30% dos casos, simétrica ou assimétrica.

Question 18

Quais são manifestações pulmonares da Síndrome de Sjogren

Answer 18

Padrão mais frequente é a pneumonia intersticial não específica (PINE);

Além de PIU (pneumonia intersticial usual), pneumonia organizante, pneumonia intersticial linfocitiga, bronquiolite crônica e amiloidose intersticial

Question 19

Quais são manifestações renais da Síndrome de Sjogren

Answer 19

• Apenas 15% dos pacientes irão desenvolver o quadro de glomérulo nefrite
• 15% Glomerulonefrite (ON)

Question 20

Quais são manifestações neurológicas da Síndrome de Sjogren

Answer 20

SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO (SNP)
- As polineuropatias axonais sensitiva e sensitivomotora representam mais de 50% dos casos;

SISTEMA NERVOSO CENTRAL (SNC):
- Manifestações Focais / multifocais: Convulsões, distúrbios do movimento, sindrome cerebelar, neurite óptica, lesões pseudotumorais, déficits sensitivos e motores, “esclerose múltipla simile”, vasculite do SNC

• Difusas: Comprometimento cognitivo, encefalopatia, demência, distúrbios siquiátricos e meningoencefalite asséptica
• Disfunções da medula espinhal: Mielopatia progressiva aguda e crônica, doença do neurônio motor inferior, bexiga neurogênica e mielite transversa aguda

Question 21

Quais são manifestações gastrointestinais da Síndrome de Sjogren?

Answer 21

• Dismotilidade esofagiana
• Síndrome de má absorção: Pode ocorrer anemia megaloblastica, devido a má absorção de vitamina B12 e anemia ferropriva
• Disfagia
• Diarreia
• Hepatite e pancreatite

Question 22

Quais são manifestações Hematológicas da Síndrome de Sjogren?

Answer 22

CITOPENIAS
Leucopenia, linfopenia, neutropenia e anemia hemolítica

OBS:
Podem ocorrer anemia normocrômica e normocítica da doença crônica e anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12 associada a atrofia de mucosa gástrica

Question 23

Quais são manifestações Cardiovasculares da Síndrome de Sjogren?

Answer 23

PERICARDITE
Lesão valvar, miocardite e arritmias podem acontecer como apresentação inicial e em contexto de atividade de outros sistemas

HIPERTENSÃO PULMONAR
Ocorre em cerca de 17% dos pacientes

Question 24

Quais são os sinais sugestivos de linfoma

Answer 24

• Ondulações ou aumento assimétrico (unilateral persistente) glandular de parótida
• Presença de púrpura
• Presença de crioglobulinemia
• Escore focal > 3 e presença de centros germinativos na biópsia
• Hipergamaglobulinemia monoclonal
• Esplenomegalia, adenomegalia única ou generalizada
• Negativação de FR previamente positivado

Question 25

Cite e explique os teste no olho realizados realizado na Síndrome de Sjogren

Answer 25

TESTE DE SCHIRMER: - É um teste para aferir a quantidade e não a qualidade de lagrimas que o paciente consegue produzir em 5 min - Coloca-se uma fita de papel de filtro estéril no saco conjuntival inferior por 5 minutos e se mede a extensão do papel que ficou úmida (valores ≤ 5 mm/5 min são sugestivos de olho seco) COLORAÇÃO DA SUPERFÍCIE OCULAR: - Fluoresceína é utilizada para corar a córnea em associação ao verde lisamina para a conjuntiva, evidenciando se áreas de ceratite, as quais sofreram alteração devido a secura do olho TEMPO DE QUEBRA / ROMPIMENTO DA LÁGRIMA (BREAK-UP TIME) - Mede a estabilidade / qualidade de lágrima - Um tempo menor ou igual a 10s é indicativo de deficiência na camada mucosa da lágrima podendo resultar positivo na Síndrome de Sjogren ou em pacientes com doenças primárias da glândulas de Meibomius - É um teste que não entra nos critérios

Question 26

Quais as duas formas histológicas mais comum para glomérulo nefrite

Answer 26

Glomerulonefrite proliferativa mesangial e Membranoproliferativa

Question 27

Cite e explique os teste no oral realizados realizado na Síndrome de Sjogren

Answer 27

SIALOGRAFIA - Exame radiológico invasivo, não sendo usado de rotina. É realizado por meio da cateterização dos ductos das glândulas salivares maiores seguida pela injeção de contraste; CINTILOGRAFIA DAS GLÂNDULAS SALIVARES - Avalia a função das glândulas salivares —> Avalia quanto de captação e eliminação de contraste de cada uma das glândulas está tendo - Na Síndrome de Sjogren Primária podem ser observados atraso na captação, redação na concentração e/ou atraso na secreção do traçador - É um exame invasivo, devido a utilização dos contraste, não sendo usado de rotina ULTRASSONOGRAFIA DE GLÂNDULAS SALIVARES - É um teste não invasivo, porém necessita de um examinador dependente - É avaliado as funções das glândulas salivares maiores (duas parotidas e as duas glândulas subglandulares), pois as glândulas salivares menores não são visualizadas no ultrassom, sendo localizadas na mucosa oral SIALOMETRIA - Mediada do fluxo salivar estimulado - Único teste objetivo oral proposto pelos critérios de classificação da Sp do ACR/EULAR (2016) - Fluxo ≤ 0,1 mL/min é sugestivo de Síndrome de Sjogren Primária BIÓPSIA DE GLÂNDULAS SALIVARES - Obs: Não é necessário realizar em todos os pacientes - É feito a Biópsia de glândulas salivares menores da mucosa oral: A coleta é feita geralmente no lábio inferior, buscando a presença da glândula salivar menor, com o objetivo visualizar o infiltrado linfocítico focal - É necessário um foco consiste de pelo menos 50 linfócitos para ser sugestivo de Síndrome de Sjogren - Define-se como critério de classificação da Síndrome de Sjogren primário: • A presença de pelo menos 1 foco/4 mm2 de área glandular (escore focal ≥ 1); • Escore focal > 3 e presença de centros germinativos são fatores de risco para linfoma