SINDROME DE SJOGREN

Question 1

QUE ES ?

Answer 1

-ENFERMEDAD AUTOINMUNE MULTISITEMICA, CARACTERIZADA X HIPOFUNCION D EGL SALIVALES Y LAGRIMALES + POSIBLE MANIFESTACION MULTIORGANICA

Question 2

CLASIFICACION DEL SJOGREN

Answer 2

• PRIMARIO: SE PRESENTA SOLA
• SECUNDARIO: ASOCIADO A OTRA ENF; LUPUS, ARTRITIS REUMATOIDE

Question 3

EPIDEMIOLOGIA

Answer 3

• PREDILECCION X MUJERES EN EDAD MEDIA 30-60A, PERO PUEDE SER A CUALQ EDAD
• 95/100 SON MUJERES PERO ES MAS GRAVE EN HOMBRES, HAY MAS COMPROMISO SISTEMICO

Question 4

ETIOLOGIA

Answer 4

• FACTORES GENETICOS
• FACTORES AMBIENTALES: INFECCIONES VIRALES
• EXPOSICION A TOLUENO (CONTAMINANTES) > PREGUNTO AMBIENTES LABORALES

Question 5

INMUNOPATOGENIA

Answer 5

INFILTACION LINFOCITICA PERIDUCTAL FOCAL= SIALOADENITIS LINFOCITICA LOCAL > CUMULOS INFLAMATORIOS EN GL
- MIENTRAS MAS INFILTRACION, MENOS SALIVA

Question 6

INFILTRADO GL COMPONENTES

Answer 6

• LINFOCITOS T Y B
• CITOKINAS
• AUTO AC CIRCULANTES: RO Y LA + FR (+INESP)

Question 7

CLINICA

Answer 7

PUEDE SER ASX, CON SEQUEDAD DE MUCOSAS O AUMENTO DEL VOLUMEN PAROTIDEO (BILAT, EN 20-30% PX)

Question 8

SEQUEDAD DE LAS MUCOSAS EN SJOGREN

Answer 8

• KERATOCONJUNTIVITIS SICCA - XEROFTALMIA (OJO SECO), VOY A TENER COMO UNA SENSACION DE ARENILLA > TEST SCHRIMER
• HIPO O DISFUNCION SALIVAL - XEROSTOMIA , MENOS Y MAS ESPESA SALIVA, CUESTA TRAGAR, IMPO LA IGIENE DENTAL

Question 9

TEST DE SCHRIMER

Answer 9

PONGO UN PAPELILLO ABS EN EL OJO Y CUENTA CUANTA LAGRIMA ABSORBE
- NORMAL >20
- SJ<5

Question 10

CRITERIOS DE EXCLUSION SJOGREN

Answer 10

• IRRADIACION DE GL TIROIDEAS O SALIVALES
• INFECCION ACTIVA CON VHC (PCR +)

Question 11

OTRAS CAUSAS DE SEQUEDAD MUCOSAS

Answer 11

• DM DESCOMP
• INFECCIONES VIRALES CRONICAS (HB,HC,VIH)
• DESH
• MEDICAMENTOS (ANTIHIPERTENSIVOS, ANTIHISTAMINICOS, ANTIDEPRE)

Question 12

SINTOMAS EXTRAGL : ARTICULARES

Answer 12

• • TIPICO
• PARECIDO EN DISTRIBUCION A AR, PERO NO EROSIVO > MANOS Y MUÑECAS

Question 13

SINTOMAS EXTRAGL : CUTANEOS Y OCULARES

Answer 13

• PURPURA, ERITEMA, RAYNAUD
• ESCLERITIS

Question 14

SINTOMAS EXTRAGL : PULMONAR

Answer 14

• ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

Question 15

SINTOMAS EXTRAGL : GI

Answer 15

• SD INTESTINO IRRITABLE
• ENF CELIACA
• GASTRITIS ATOFICA

Question 16

SINTOMAS EXTRAGL : COMPROMISO RENAL

Answer 16

• GLOMERULOPATIAS
• ACIDOSIS TUBULAR DISTAL O TIPO 1 : NO LOGRO ELIMINAR AC A LA ORINA> PH URINARIO ALTO> ORINA ALCALINA APESAR DE AC METABOLICA + HIPOKALEMIA + HIPERCALCIURIA
  *SOSPECHA EN PH URINARIO >5,3 PERSISTENTE

Question 17

SINTOMAS EXTRAGL : NEUROLOGICO

Answer 17

• RARO
• NEUROPATTIAS PERIF 10%

Question 18

SJOGREN AUMENTA EL RIESGO PARA:

Answer 18

• LINFOMA NO HODKING Y MALT > EVIDENCIA HEMATOLOGICA INFLAMATORIA
• LUPUS NEONATAL> ASOC A RO Y LA> BLOQ CARDIACO CONGENITO EN FETO

Question 19

LAB

Answer 19

• ANEMIA N-N
• LEUCOPENIA
• TROMBOCITOPENIA
• VHS ELEVADA C/ PCR NORMAL
• HIPER GAMMAGLOBULINEMIA

Question 20

ANA (+) SJOGREN

Answer 20

• POCO ESP
• RECORDAR Q ES MI CRITERIO DE ENTRADA PARA UNA ENF DEL TC
• SI ES - NO DESCARTO DG, PERO ES POCO PROBABLE INMUNOLOGICO
• BAJA ESP
• PRESENTE NE MAS DEL 80%

Question 21

RO (+) SJOGREN

Answer 21

• SIOSI, SI ES - NECESITO BIOPSIA GL +

Question 22

LA (+) SJOGREN

Answer 22

• RARO Q SALGA SOLO +, SIEMPRE VA CON RO
• ROL EN ETIOPATOGENIA

Question 23

ANTI JO 1 EN SJOGREN

Answer 23

SJOGREN MAS AGRESIVO
- TB PUEDEN ESTAR ANTI M1 Y ANTI SRP

Question 24

FACTOR REUMATOIDEO (FR) EN SJOGREN

Answer 24

• POCO ESP
• PRESENTE EN 50%
• NO INCLUIDO EN CRITERIOS DE CLASIFICACION

Question 25

C3 Y C4 EN SJOGREN

Answer 25

- LOS VOY SIGUIENDO PARA TENER OJO CON PASO A LINFOMAS - DISMINUIDO EN 25% PX

Question 26

CUANOD HAGO BIOPSIA GL?

Answer 26

SOLO SI TENGO SOSPECHA DG CON RO Y LA -

Question 27

2016 ACR-EULAR Classification Criteria for primary Sjögren’s syndrome (pSS) DIAPO 17 PPT

Answer 27

DG CON > O = A 4 - BIOPSIA + > 3 - RO + >3 - SCHRIMER <5 = 1 - POCO SALIVA FLOW = 1 - OCULAR STAINIG SCORE = 1

Question 28

QUE DROGAS DEBO EVALUAR EN CASO DE SIGNOS DE HIPOFUNC SALIVAL ?

Answer 28

ANTICOLINERGICOS ! - ANTIDEPRE: AMITRIPTILINA, BUPROPION - ANTIPSICO: ARIPIPAZOL, CLOZAPINA - FCOS PARA INSOMNIO : ZOPICLONA - FCOS PARA DOLOR

Question 29

TTO SJOGREN

Answer 29

- DIRIGIDO A SEQUEDAD DE MUCOSAS : LAGRIMAS ART + VER OCLUSION CONDUCTO LAGRIMAL - PREVENCION CARIES - ESTIMULADORES SALIVA - SI HAY COMPROMISO EXTRA GL : INMUNOMODULADORES (HIDROXICLOROQUINA) O INMUNOSUP *PILOCARPINA: ES PARA GLAUCOMA PERO SI LO PONGO EN BOCA EST SALIVA - ENTONCES ES TTO SINTOMATICO!! SI NO SIRVE CORTICOIDES O INMUNO

Question 30

PRONOSTICO SJOGREN PRIMARIO

Answer 30

- MAS STMS SICCA - LLEGA A PLATEAU - MORTALIDAD = A POBLA GRAL, EX LOS CON MAS RIESGO DE LINFOMA

Question 31

PRONOSTICO SJOGREN SECUNDARIO

Answer 31

- MENOS STMS SICCA - MORTALIDAD ESTA ASOCIADA A OTRA ENF DEL TC Y NO AL SJOGREN COMO TAL