Sindrome mieloproliferativo cronico Flashcards
(41 cards)
1
Q
Cuales son los síndromes mieloproliferativo?
A
- Leucemia mieloide cronica
- Leucemia granulocítica cronica
- Policitemia vera
- Mielofibrosis con metaplasia mieloide
- Trombosis esencial
2
Q
A que pueden evolucionar la Enf.mieloproliferativas
A
sindromes mielodisplasicos u leucemia mieloide aguda
3
Q
Otros trastornos mieloproliferativos
A
- Leucemia cronica neutrofílica y eosinofílica
- Sx de hipereosinofilia
- Leucemia monocitica juvenil
- Mieloide cronica atípica
4
Q
Caracteristicas de un mieloblasto
A
- primer precursor diferenciable de 3 lineas hematopoyéticas
- 2 a 3 nucleolos bien definidos
- Relacion nucleo/citoplasma muy alta
- citoplasma basofilo
- cromatina laxa
- puede o no tener granulos
5
Q
Caracteristicas del promielocito
A
- 2do precursor diferenciable
- 1 a 2 nucleos definidos
- relacion nucleo/citoplasma menos a mieloblasto
- citoplasma basófilo
- nucleo redondeado y excéntrico.
- cromatina mas densa
- granulación primaria azurófila.
6
Q
SX mieloproliferativo cronico (mutación no filadelfia)
A
- JAK2 V617F en cromosoma 9
7
Q
Producto de la mutacion JAK2
A
- Enzimas tirosina quinasa que producen activacion y crecimiento celular, independiente de factores de crecimiento celular
8
Q
Porque ocurre la mutación en el gen JAK2
A
- Sustitución de una valina por una fenilalanina en codón 617, posicion 1849
9
Q
Sindrome mieloproliferativo cronico (Filadelfia)
A
- traslocacion (9;22) (q34;q11)
- genera cromosona filadelfia
10
Q
Que proteina codifica el gen filadelfia
A
BCR-ABL
11
Q
Causas de la L.M.Cronica
A
- desconocida
- por exposicion a radiaciones ionizantes o agentes quimicos
- Cromosoma filadelfia en 95% de px
- 50 y 80% de px adquieren anormalidades cromosómicas
12
Q
Epidemiologia de L.M.C
A
- Del 15 al 20% del total de leucemias
- incidencia en paises occidentales 1.5 por cien mil
- Edad mediana de 53, incidencia máxima de 30 a 40
- Mas en hombres
- Alrededor del la mitad son asintomáticos al dx
- Cromosoma filadelfia, marcador citogenico
13
Q
Fases de la L.M.
A
- Fase cronica FC
- Fase acelerada FA
- Crisis blástica CB
14
Q
Fase cronica LMC
A
- Dura de 4 a 5 anios
- puede preceder de fase asintomatica
- solo alteracion genetica
- 90% px dx en esta etapa
Pueden presentar: - Hipoxia tisular (astenia, palidez, menos peso)
- Sx de esplenomegalia (pesadez post-pandrial, saciedad precoz)
- Sx de hipercatabolismo ( hiperuricemia, hipokalemia, Insf. renal)
15
Q
Fase acelerada LMC
A
- de 6 a 8 meses
- cel.leucemicas pierden capacidad para diferenciacion
- fiebre
- aumento de anemia
- dolores oseos
Pruebas: - aumento basofilos (por aumento de blastos)
- Hiperosinofilia
- Anemia
- Trombocitopenia
16
Q
Crisis blastica LMC
A
- Cuadro similar a leucemia aguda
- invasión mas o menos rapida de la medula ósea
- invasion de sangre y otros organos por blastos
- > 20% blastos en MO
- 80% Evoluciona a LMA y 20% a LLA
17
Q
Sintomas de LMC en crisis hemoblastica
A
- Hematomas
- sudoración excesiva nocturna
- Fatiga
- Fiebre
- Presion bajo costillas izq
- Erupción: petequias
- debilidad
18
Q
DX de LMC
A
Pruebas
- Hemograma leucocitosis (basofilia y eosinofilia)
- anemia
- trombocitopenia
Biopsia MO
- Hipercelular
Citogenetica
- Filadelfia (9;22)
HC
- Anemia, esplenomegalia
19
Q
Mecanismo del IMATINIB
A
- Inhibicion del BCR-ABL y detiene proliferacion descontrolada
20
Q
Policitemia vera
A
“policitemia rubra vera”
- proliferacion anormal de la celula madre, genera hematopoyesis clonal del globulos rojos
- mas en hombres
- 60 anios
21
Q
Sintomas de policitemia vera
A
por aumento del vol.sanguineo
- Cefalea
- Astenia
- Mareo
- Alteraciones visuales
- Disnea
- Prurito en la piel
- Diaforesis
- perdida de peso
22
Q
BH en policitemia vera
A
- aumento de cnc de Hb (varia entre 18 y 24)
- Aumento de Hc (mas del 60%)
- globulos rojos incrementados a mas de 36ml/kg hombre, mujer 32
- Viscosidad aumentada
- aumento de bandas, eosinofilos, basofilos
- 75% de casos con trombocitosis
23
Q
criterios dx de policitemia (mayores A)
A
- Aumento de masa eritrocitaria (mas del 25%)
- Ausencia de causa de poliglobina secundaria
- Esplenomegalia palpable
- Marcador de clonalidad
24
Q
Criterios dx de policitemia vera (menores B)
A
- Trombocitosis superior a 400.00mm3
- leucocitosis neutrofilica superior a 10.000mm3
- esplenomegalia por eco o gammagrafía
- crecimiento de BFU-E o disminucion de EPO serica
25
DX con parametros
si cumple con: a-1 + a-2 + a-3 o a-4
o
2 primeros A y 2 B
26
Analisis de laboratorio en policitemia vera
- Cifras de hemoglobina
- hematocrito
- numero de hematíes en funcion del sexo y edad
- Neutrofilia, trombocitosis, microcitosis, lactatodeshidrogenasa LDH
- Acido úrico
27
Tratamiento de policitemia vera
- Flebotomías: 500ml cada 3er día hasta normalizar HC
- Quimioterapia: hidroxiurea, interferón alfa, busalfan
- Radioterapia
28
Policitemia secundaria absoluta
- Cuando hay hipoxia de tejidos, en consecuencia una elaboración compensadora de eritropoyetina o cuando la oxigenación de los tejidos es normal, pero la produccion de eritropoyetina inadecuada.
29
Causas de policitemia secundaria absoluta
- Grandes alturas
- Enfermedad cardiopulmonar
- Ventilación alveolar
- Produccion inadecuada de eritropoyetina
30
Policitemia relativa
La masa corpuscular es normal, pero hay contraccion del vol. plasmático
- por causas de deshidratacion, en px con exceso de diuréticos.
- En hombres ansiosos, exceso de peso, hipertensos.
31
Trombocitosis primaria
Trastorno mieloproliferativo de origen clonal de celulas pluripotenciales, tiene expresion fenotípica, sobre toda la linea megacariocitos y plaquetas
32
Caracteristicas de trombocitosis primaria
- produccion plaquetaria 15 veces de lo normal
- Afecta igual ambos sexos
- 50 y 70 años de edad
- hallazgo fortuito durante BH
33
Cuadro clinico de trombocitosis primaria
- sangrados anormales por trastorno de funcion plaquetaria
- trombosis (trombosis arterial)
- Cefalea, vértigo, alteraciones visuales
- eritromegalia asociada a trombocitopenia
- esplenomegalia grado 1 (40%)
34
Laboratorios de trombocitosis primaria
- plaquetas 1.000.000 a 14.000.000
- leucocitos normales
- hemoglobina y hematocrito normal
- M.O. con hiperplasia megacariocitica
- Ausencia de cromosoma
35
clasificacion de px en trombocitosis primaria
Alto riesgo: mayores de 60, antecedente de trombosis previa, tx interferon y anagrelida
- Bajo riesgo: menores de 60, sin antecedentes de trombosis, antiagregantes plaquetarios
36
Mielofibrosis
"metaplasia mieloide agnogena"
- Trastorno clonal de celulas precurosas hematopoyéticas, con presencia de granulocitos inmaduros en sangre periferica. con precures eritroides y cacriocitos
- grados variables en MO y esplenomegalia
37
Origen del nombre "mielofibrosis"
por deposito de colageno en medula ósea
38
Proliferacion fibroblastica intramedular
ocurre a consecuencia de la liberacion de factor de crecimeinto relacionado con plaquetas, que lo producen los megacariocitos y almacenado en granulos alfa.
39
Que pasa en la mielofibrosis
- depósitos de colageno tipo I y II
- Fibronectina
- proteoglicanos
- a neoformación ósea
- fibrosis reticulinica
- dilatacion de sinusoides en medula ósea con hematopoyesis intrasinusoidal.
40
Diagnostico de mielofibrosis
- asintomáticos 25%
- ataque al estado general
- sintomatología por esplenomegalia
- sindrome anémico
41
Tratamiento de mielofibrosis
- Vigilancia
- tratamiento de complicaciones
- esplenomegalia por dolor o infartos
- anagrelide
- hidrea, interferón, busalfan
- trasplante de medula ósea
