Sindrome nefritica Flashcards
(31 cards)
Segni principali
- Ematuria macro/microscopica
- Edema nefritico pallido
- Ipertensione arteriosa
- Insufficienza renale
- Proteinuria < 3 gr/die
Fisiopatologia
Lesione glomerulare (ematuria e proteinuria) –> calo della VFG (iperazotemia, ipercreatininemia, oliguria) –> riduzione del carico di Na+ che raggiunge il tubulo distale e che viene escreto con le urine –> ritenzione idrica (aumento volume plasmatico e distretto extracell) –> edema, aumento PA, scompenso CV
Quadro clinico
- Ematuria
- Oliguria
- Edema
- Ipertensione
- Sovraccarico CV
- Proteinuria
- Riduzione VFG
- Cilindri ematici tubulari (proteina di Tamm Horsfall)
Glomerulonefrite post-infettiva (GNPI)
Nefropatia acuta che insorge dopo un periodo di latenza di circa due o tre settimane (produzione di IgG e IgM), a partire da un processo infettivo a carico delle prime vie aeree o della cute, dovuto generalmente
a Streptococco β-emolitico di gruppo A
Eziologia GNPI
Fattori nefritogeni dello Streptococco β-emolitico, alcuni sierotipi sono particolarmente associati alla nefrite:
- M 1,2,4,12 che provocano faringo-tonsilliti;
- M 47,49,55,57 che provocano infezioni cutanee
Patogenesi GNPI
Immunologica, da immunocomplessi circolanti (interazione tra Ag streptococcici e Ig specifiche) che si depositano a livello sottoepiteliale nel glomerulo
Attivazione della via classica del complemento
Quadro clinico GNPI
- oligo-anuria
- macroematuria
- edema pallido
- ipertensione
- scompenso cardiocircolatorio nei
pazienti adulti - sintomi neurologici nei bambini
Quadro laboratoristico GNPI
- ipocomplementemia
- presenza di immunocomplessi circolanti
- titolo antistreptolisinico elevato o positività al test Streptozyme
- tampone faringeo/cutaneo spesso negativo (latenza)
Microscopio ottico GNPI
- Glomeruli aumentati di volume, per infiltrazione di polimorfonucleati neutrofili, macrofagi e talora eosinofili, e proliferazione di cellule endoteliali
e mesangiali - Cilindri ematici nel lume tubulare
- Nei casi più severi necrosi segmentaria delle matasse glomerulari e formazione di crescents
- Edema interstiziale associato a infiltrati infiammatori locali
Immunofluorescenza GNPI
Può mostrare tre aspetti:
- “a cielo stellato” → C3 e/o IgG depositati in modo diffuso, finemente granulare, a livello
endoteliale e mesangiale
- “a ghirlanda” → zolle di accumulo di IgG e C3 più grandi, in sede periferica
- “mesangiale” → depositi diffusi di C3 nel mesangio
Microscopia elettronica GNPI
Humps subepiteliali (rigonfiamenti dati dai depositi di immunocomplessi)
Decorso e prognosi GNPI
Buona soprattutto nei bambini
Fattori prognostici sfavorevoli: insufficienza renale preesistente o già grave al
momento della diagnosi, ipertensione arteriosa, presenza di complicanze cardiovascolari, esistenza
di necrosi e/o di crescents
Terapia GNPI
- Antibiotica
- Sintomatica
- Cortisonica (no ai diabetici e attenzione ai bambini)
Nefropatia da depositi mesangiali di IgA
Glomerulonefrite caratterizzata da episodi ricorrenti di macroematuria alternata a
microematuria, possibile proteinuria, il tutto secondario a deposizione mesangiale di IgA.
Glomerulonefrite primitiva più diffusa in Italia
Patogenesi GNIgA
Immunologica – su base autoimmunitaria
IgA1 (immunoglobuline delle mucose) –> presenza di un dominio “cerniera” formato da glicani posto tra Fab e Fc
Episodi infettivi a livello mucosale –> iperproduzione di IgA1 e, in individui predisposti su base genetica, di Gd-IgA1, (immunoglobuline degalattosilate senza il dominio cerniera) –> Gd-IgA riconosciute come non-self dal sistema immunitario –> reazione autoimmunitaria, formazione di immunocomplessi circolanti –> si depositano a livello mesangiale nel glomerulo renale –> danno glomerulare
L’immunocomplesso è composto da Gd-IgA e IgG
Individui con malattie infiammatorie croniche intestinali predisposti
Attivazione dell’infiammazione mediata dal complemento –> sclerosi glomerulare e fibrosi interstiziale
Quadro clinico GNIgA
- Ematuria
- Proteinuria
- Insufficienza renale acuta
- Insufficienza renale cronica soprattutto nell’anziano
Quadro laboratoristico GNIgA
- Elevati livelli sierici di IgA
- Immunocomplessi circolanti
- Proteinuria
- Esame delle urine –> sedimento ricco di eritrociti, leucociti e cilindri ematici
Immunofluorescenza GNIgA
- Depositi mesangiali di IgA a cielo stellato
- Depositi di C3
- A volte depositi di IgG e IgM
Microscopia ottica GNIgA
MEST
Microscopia elettronica GNIgA
Depositi mesangiali e subendoteliali non patognomonici
Decorso e prognosi GNIgA
- Lenta progressione
- Meno del 10% va incontro a risoluzione spontanea
- 25-30% richiede dialisi entro 20-25 anni
- Può dare recidiva nel rene trapiantato
IMPORTANTE: per il monitoraggio della funzionalità renale –> proteinuria delle 24h
Terapia GNIgA
- Forme lievi –> nessuna terapia o ACE inibitori per proteinuria
- Forme moderate –> corticosteroidi, immunosoppressori, ACE inibitori
- Forme severe –> ACE inibitori (cortisone e immunosoppressori non migliorerebbero la condizione)
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)
Sindrome clinica caratterizzata da una rapida perdita della funzione renale (insufficienza renale acuta rapida), spesso accompagnata da oliguria o
anuria, associata a quadro istopatologico renale caratterizzato da formazione di semilune glomerulari (crescents) per accumulo di materiale fibrinoide e cellule infiammatorie
Patogenesi GNRP
Crescents:
- Attacco immune –> distruzione membrana basale
- Liberazione di fibrinogeno nello spazio di Bowman
- Matura in fibrina –> proliferazione a palizzata delle cellule epiteliali della capsula e attivazione dei monociti
- La semiluna inizialmente cellulare diventa fibrosa comprimendo il glomerulo e distruggendolo
