Síndrome nefrótico

Question 1

Palabras clave relacionadas con la GNM

Answer 1

• síndrome nefrótico en adultos
• PLA2R
• spikes + C4d (en IHQ)

Question 2

La presencia de qué es suficiente para un Dx en la GNM?

Answer 2

Igs PLA2R en sangre

Question 3

Aspectos epidemiológicos de la GNM

Answer 3

• = primera causa de síndrome nefrótico en adultos
• frecuencia H > M
• asociación genética (HLA-DR3 + DQA1)

Question 4

Evolución + pronóstico de la GNM

Answer 4

• variable
• 30% remiten espontáneamente
• recidiva en TxR de 50-60%

Question 5

Etiopatogenia general de GNM

Answer 5

1. primarias
2. secundarias
3. aloinmunes

Question 6

Etiología específica de las GNM primarias

Answer 6

Proteínas podocitarias se convierten en neo-Ags, el cuerpo produce Igs contra ellas, se forman inmunocomplejos que se depositan en el riñón + se activa C’

Question 7

Etiología general de las GNM secundarias

Answer 7

Formación de inmunocomplejos entre Ags exógenos + Igs, que se depositan en riñones + llevan a la activación de C’

Question 8

Etiología específica de las GNM secundarias

Answer 8

1. tumores sólidos + hematológicos
2. infecciones (VHB, sífilis, paludismo)
3. fármacos (AINEs, penicilamina, metales pesados)
4. enfermedades autoinmunes (LES, espondilitis)

Question 9

Etiología específica de las GNM aloinmunes

Answer 9

Exposición a Ags de un donante, i.e. por TxR o enfermedad injerto vs. huésped

Question 10

Clínica de la GNM

Answer 10

Síndrome nefrótico completo, con edemas importantes, HTA + tromboembolismos

Question 11

Características de la tira reactiva de la GNM

Answer 11

• proteinuria (3+/4+)
• cilindros hialinos + cuerpos grasos
• +/- RBCs dismórficos

Question 12

Características de la orina de 24h de la GNM

Answer 12

• proteinuria > 3.5g
• +/- microhematuria

Question 13

Función renal en la GNM

Answer 13

Normal o levemente disminuida

Question 14

Panel metabólico en la GNM

Answer 14

Hipoalbuminemia, hiperlipidemia

Question 15

Hay hipocomplementemia en la GNM?

Answer 15

No como tal (no dice en los apuntes)

Question 16

Características de la MO de la GNM

Answer 16

Inicialmente es normal, pero luego se va engrosando la MBG, aparecen los spikes (con la técnica de plata) + en la IHQ se ven depósitos de C4d

Question 17

Características de la IF de la GNM

Answer 17

Depósitos granulares de IgG + C3

Question 18

Características de la ME de la GNM

Answer 18

Depósitos densos en espacio subepitelial, que permiten hacer un estadiaje

Question 19

Tratamiento general de la GNM

Answer 19

Medidas de soporte (modificaciones del estilo de vida, fármacos, evitar complicaciones tromboembólicas + infecciones)

Question 20

Tratamiento específico de las GNM

Answer 20

Se estratifica en riesgo + según el riesgo, el tratamiento varía. Riesgo bajo/moderado implica esperar el periodo de remisión para ver si GNM desaparece. Un riesgo alto/muy alto requiere tratamiento con rituximab, corticoides + potencialmente otros IS por el alto riesgo de progresión a ERCT

Question 21

Palabras clave relacionadas con la GEFS

Answer 21

• podocitopatía
• glomeruloesclerosis focal + segmentaria

Question 22

Epidemiología de la GEFS

Answer 22

• = primera causa de síndrome nefrótico en adultos (en USA) por la prevalencia de la DM + la relación de la GEFS con ella
• < frecuente en niños + jóvenes

Question 23

Etiopatogenia general de la GEFS

Answer 23

• primarias
• genéticas
• secundarias
• de causa indeterminada

Question 24

Etiopatogenia específica de la GEFS primaria

Answer 24

No se sabe bien, pero se cree que hay un posible factor circulante que daña los podocitos + altera la permeabilidad de la MBG

Question 25

Etiopatogenia específica de la GEFS genética

Answer 25

Familiar, sindrómica + esporádica

Question 26

Etiopatogenia específica de la GEFS secundaria

Answer 26

A. virus (VIH) B. fármacos (AINEs, heroína, pamidronato, interferón) C. cambios adaptativos (hiperfiltración glomerular o disminución del número de nefronas)

Question 27

Etiopatogenia de la GEFS indeterminada

Answer 27

Proteinuria sin síndrome nefrótico, con borramiento de podocitos pero sin evidencia de una causa genética o secundaria

Question 28

Clínica general de la GEFS

Answer 28

- síndrome nefrótico (2/3 de casos) - edema - proteinuria - microhematuria - HTA

Question 29

Características de la tira reactiva de la GEFS

Answer 29

- proteinuria (3+/4+) - cilindros hialinos + cuerpos grasos - +/- RBCs dismórficos

Question 30

Características de la orina de 24h de la GEFS

Answer 30

- proteinuria 3-3.5g - +/- microhematuria

Question 31

Función renal en la GEFS

Answer 31

Alterada

Question 32

Panel metabólico en la GEFS

Answer 32

- hipoalbuminemia, hiperlipidemia

Question 33

Hay hipocomplementemia en la GEFS?

Answer 33

No

Question 34

Características de la MO de la GEFS

Answer 34

- esclerosis parcial en < 50% de glomérulos - expansión mesangial - colapso de capilares en segmentos afectados - PAS + & plata-metenamina +

Question 35

Características de la IF de la GEFS

Answer 35

Depósitos de IgM + C3

Question 36

Características de la ME de la GEFS

Answer 36

Desestructuración podocitaria

Question 37

Tratamiento general de la GEFS

Answer 37

Medidas de soporte

Question 38

Tratamiento específico de la GEFS

Answer 38

1. terapia inicial: corticoides, ACN (2. línea) 2. corticorresistencia: ACN, 2. línea = micofenolato, rituximab 3. primera recaída tardía: corticoides 4. recaídas precoces o frecuentes: corticoides + ACN/otros IS (M, R) 5. secundarias: etiológico