Síndrome nefrótico Flashcards
(25 cards)
Caracteristicas clínicas del síndrome nefrótico
Proteinuria intensa Hematuria mínima Hipoalbuminemia Hipercolesterolemia Hipertensión Edema
De que otra manera se le conoce a la enfermedad de cambios mínimos (MCD)
lesión cero
% de presentación de MCD en niños y adultos
70-90% del síndrome nefrótico en niños y 10-15% de adultos
La enfermedad por cambios mínimos suele presentarse como una nefropatía primaria, pero puede acompañarse de otros padecimientos como
enfermedad de Hodgkin, alergias o el empleo de AINES
La MCD en la biopsia renal no muestra
lesión glomerular obvia en la microscopía óptica y tampoco la presencia de depósitos en la miscrocopia fluorescente y a veces muestra cantidades mínimas de IgM en el mesangio
Qué se observa en la microscopia electrónica : MCD
Un borramiento de los pies en que se apoyan los podocitos epiteliales, con debilitamiento de las membranas con poro hendido
El cuadro inicial de MCD incluye
Inicio repentino de edema y síndrome nefrítico, acompañados de un sedimento urinario acelular. El promedio de excreción de proteína urinaria informada en 24 h es de 10 g con hipoalbuminemia grave
Este padecimiento MCD debe diferenciarse de
la insuficiencia renal aguda que es consecuencia de hipovolemia
algunos signos menos frecuentes de la MCD
Hipertensión, hematuria microscopica, atopia o síntomas alérgicos y deterioro de la función renal
Necrosis tubular aguda e inflamación intersticial
En los niños, la orina anormal contiene predominantemente albúmina, con cantidades mínimas de proteínas de mayor peso molecular y por ello se le conoce como (MCD)
proteinuria selectiva
en la MCD en niños hasta 30% muestra remisión espontánea, sin embargo todos los menores son tratados con
corticoesteroides y solo a los que no mejoran se les hace biopsia renal
MCD: 90-95% de los niños muestra remisión completa después de
8 semanas de corticoterapia
80-85% MCD de los adultos alcanzara remisión total después de
20-24 semanas
MCD: Es el fármaco de primera elección administrada a diario o cada 3 día
Prednisona y además se destinan los inmunodepresores de otro tipo como la ciclofosfamida, el clorambucilo y el micofenolato mofetilo para pacientes con recidivas frecuentes
MCD la ciclosporina induce
remisiones, pero al interrumpirla son frecuentes las recidivas
La Glomeruloesclerosis Segmentaria Focal (FSGS) se caracteriza por
cicatrices glomerulares segmentarias que abarcan algunos de los glomérulos, proteinuria
Incidencia de FSGS
1/3 de los casos de síndrome nefrótico y 50% de este síndrome en estadounidenses de raza negra
Es probable que la patogenia de la FSGS sea multifactorial y entre sus mecanismos posibles están
Un factor de permeabilidad circulante regulado por linfocitos T; cifras de receptor de urocinasa soluble aumentadas, proliferación celular y síntesis de matriz reguladas por TGF-B y anomalías de podocitos, que dependen de mutaciones genéticas
Los polimorfismos de riesgo en el locus
APOL1 que codifica la apolipoproteina L1 expresada en los podocitos explica la mayor incidencia de FSGS entre individuos de raza negra
Los cambios patológicos de la FSGS son más notables en los glomérulos situados en
la unión corticomedular
Además de las cicatrices focales y segmentarias, hay otras variantes que incluyen
Lesiones celulares, como el caso de la hipercelularidad endocapilar y proteinuria intensa; glomerulopatía con colapso, lesión hiliar o la llamda lesión de la punta glomerular
Los sintomas iniciales de la FSGS incluyen
Proteinuria, hematuria, hipertensión o insufiencia renal
El tratamiento de la FSGS
inhibidores del sistema renina angiotensina. Los sujetos con proteinuria en límites nefróticos pueden tratarse con corticoesteroides
La proteinuria remite solo en …. de los enfermos que se someten a un ciclo de corticoterapia durante 6-9 meses. FSGS
20-45%
Algunos datos sugieren que el empleo de ciclosporina en individuos que mejoran con corticoesteroides es útil para asegurar las remisiones
