Síndromes de inmunodeficiencias

Question 1

Clasificación de síndromes de inmunodeficiencias

Answer 1

Congénitas (defecto genético) & adquiridas (por infección o mal nutrición)

Question 2

Manifestaciones de síndromes de inmunodeficiencias

Answer 2

Infecciones & auto-inflamaciones/autoinmune/alergias

Question 3

Patógeno asociado a defecto en fagocitos

Answer 3

infecciones bacterianas & hongos

Question 4

Patógeno asociado a defecto en complemento

Answer 4

bacterias encapsuladas & hongos

Question 5

Patógeno asociado a defecto en NK

Answer 5

Herpes virus

Question 6

Patógeno asociado a defecto en linfocitos B

Answer 6

patógenos EC

Question 7

Patógeno asociado a defecto en linfocitos T

Answer 7

patógenos IC (micobacterias)

Question 8

Inmunodeficiencias de la inmunidad celular generalmente causa infecciones por

Answer 8

micobacterias

Question 9

Inmunodeficiencias del complemento generalmente causa infecciones por

Answer 9

Bacterias encapsuladas

Question 10

Deficiencias de la inmunidad innata se da en

Answer 10

complemento, PRR, fagocitos

Question 11

Deficiencias del complemento caracteristicas

Answer 11

• Infecciones por bacterias encapsuladas
• Más serio en C3
• Deficiencias en regulación del complemento
• Hipersensibilidad tipo III

Question 12

Deficit en regulación del complemento sÍndrome:

Answer 12

Angioedema hereditario (bajo control = más daño)

Question 13

Deficiencias en TLR (PRR) generan

Answer 13

Inmunosuceptibilidad a infecciones

Question 14

Deficiencias en NLR (PRR) generan

Answer 14

Infecciones bacterianas más frecuentes

Question 15

Deficiencias en CLR (PRR) generan

Answer 15

Enfermedades por hipersensibilidad del sistema inmune

Question 16

Deficiencias en fagocitos generan:

Answer 16

Neutropenia, bacteria killing (enf. crónica granulomatosa, no H2O2) & deficit en opsonización (complemento no opsina, el fagocito no puede ID al patógeno)

Question 17

Deficits de linfocitos T generan:

Answer 17

DiGeorge syndrome & Candidiasis musculocutánea crónica

Question 18

Deficiencias de la inmunidad específica

Answer 18

Wiskott-aldrich-syndrome (WAS), Ataxia-telangiectasia (AT), DiGeorge syndrome

Question 19

Inmunodeficiencias combinadas (LB & LT)

Answer 19

Wiskott-aldrich-syndrome (WAS) & Ataxia-telangiectasia (AT)

Question 20

Wiskott-aldrich-syndrome (WAS) (X-linked-recesiva):

Answer 20

Característica: Low IgM (normal IgA & IgG) + disfunción de LT
Síntoma: trombopenia (ITP) + infecciones recurrentes

Question 21

Ataxia-telangiectasia (AT) (Autosomal recesiva):

Answer 21

Características: Bajo IgA & IgG
Síntomas: más neoplasias

Question 22

DiGeorge syndrome

Answer 22

Características: NO inmunodeficiencia combinada, solo deficit de LT (aumento de infecciones)
Síntomas: hipoparatiroidismo & aplasia del timo

Question 23

Inmunodeficiencias humorales:

Answer 23

Agammaglobulinemia, Hiper-IgM, deficiencias de IgG, deficiencia IgA & inmunodeficiencia común del adulto

Question 24

Agammaglobulinemia hay 2 tipos_____ & _____, ambas afectan al ____.

Answer 24

De Bruton (X-linked) & Autosómica, ambas afectan al BCR (no LB= no inmunoglobulinas)

Question 25

Hiper-IgM hay 2 tipos: _____ & _____, fallo en _____, por eso no hay switch de IgM a otras inmunoglobulinas

Answer 25

X-linked (CD40L) & Autosomal (CD40), fallo en la co-operación LB/LT

Question 26

Deficiencias de IgG, particularmente _____, aumenta la frecuencia de infecciones por ______

Answer 26

IgG2, aumenta frecuencia de infecciones por bacterias encapsuladas

Question 27

Deficiencias de IgA generalmente son _____ o causan infecciones _____.

Answer 27

asintomáticos o causan infecciones en mucosas (GI & respi)

Question 28

Deficiencias de IgA, casos extremos aumentan el riesgo de _____ luego de transfusiones

Answer 28

Anafilaxia luego de transfuciones (IgA son reconocidos como antígeno foreign)

Question 29

Inmunodeficiencia común del adulto causa _____

Answer 29

infecciones bacterianas frecuentes (en > 20 años).

Question 30

Inmunodeficiencias combinadas graves (SCID) afectan a que células:

Answer 30

Linfocitos (LB, LT o NK)

Question 31

SCID más grave:

Answer 31

Disgenesis reticular: NO hay stem de leucocitos, ningun leucocito (generalmente intra-uterina o apenas nace)

Question 32

SCID, generalmente los defectoss ocurren en que momento de la diferenciación

Answer 32

Defectos ocurren luego de la diferenciación (niveles normales de granulocitos)

Question 33

SCID, timo es

Answer 33

hipoplatico

Question 34

Síndrome del linfocito desnudo se da porque no hay producción de_____

Answer 34

MHC (en LB, LT & macrofagos). No MHC = presentación de antigenos es ineficaz

Question 35

Inmunodeficiencias adquiridas (secundarias) característica más importante

Answer 35

Son más comunes que las primarias

Question 36

Inmunodeficiencias adquiridas: causas

Answer 36

Farmacos inmunopresores, infecciones (VIH), tumores, enf.autoinmunes, traumas, embarazo, etc.