Síndromes por inmunodeficiencias Flashcards
¿A qué hace referencia la inmunodeficiencia?
Es un estado en el que el cuerpo no funciona correctamente o no funciona en absoluto
¿Qué tipos de inmunodeficiencias hay?
- Primas que son congénitas y hereditarias
- Secundarias que son adquiridas, se deben a complicaciones de cáncer, infecciones, malnutriciones
¿ En que consisten las inmunodeficiencias primarias?
- Trastornos hereditarios que afectan mecanismos de la inmunidad innata y brazos de la inmunidad adaptativa
- Se detectan en los primeros meses o años de vida
- Se evidencia predisposición e infecciones recurrentes
¿En que consiste la inmunodeficiencia combinada grave?
¿En que consiste la agammaglobulina ligada al X?
- ALX o Brutón
- Linfocitos Pre- B no se diferencian en maduros, esto lleva a una deficiencia de anticuerpos en sangre
- Tirosina cinasa de Bruton no es funcional
- Solo en hombres
- Se manifiesta hasta los 6 meses, ya que antes tiene anticuerpos de la madre
¿En que consiste el síndrome Di geroge?
- Hiperplasia tímica
- Defecto en desarrollo de timo, se tiene una incorrecta maduración de linfocitos T
- Predisposición infecciones bacterianas intracelular
- En lactantes una opción de tratamiento es trasplante de tejido timico
¿En que consiste el síndrome hipergammaglobulinemia M?
- Se tienen niveles educidos de IgG, A, E. Debido a que no se activan las células B
- Puede presentar mutación en gen CD40L o darse de forma autosómica recesiva
- Infecciones piógenas recurrentes (piel)
¿En que consiste la inmunodeficiencia variable común?
- Grupo de trastornos que tienen en común hipogammaglobulinemia que afecta a todos los anticuerpos
- No hay células plasmaticas, por lo que células B no pueden diferenciarse, a esto se le suma la mutación en receptor para BAFF que también participa en ese importante proceso
- Inicio temprano con prevalencia en ambos sexos
- Infección bacteriana recurrente
¿En que consiste la deficiencia aislada de IgA?
- Se presenta bloqueo en la diferenciación de células B productoras de IgA, por lo que esta deficiencia se ve relacionada principalmente con la defesa respiratoria y digestiva
¿Qué otros defectos se encuentran en la activación de linfocitos?
- Inmunideficiencia asociada a enfermedad sistémica
- Ataxia telangiectasia, muestra defectos en linfocitos y mutación en gen que codifica ATM
¿Qué defectos se encuentran de la inmunidad innata ?
- defectos en la función de leucocitos, se presenta defectos en las moléculas de adhesión, enfermedades granulomatosas
- Defectos que alfectan el complemento, en las C2,4,5,3,9 y en las proteínas reguladoras
