SÍNTESIS DEL GLUCOGENO

Question 1

de que esta compuesto el glucogeno

Answer 1

de macromoleculas curculares con estructira ramificada y lienal.

unidades de α-D- glucosa
parte lineal enlaces α (1-4)

parte ramificada de α(1-6)

Question 2

cuantas glucosas tiene un glucogeno o granulo ß

Answer 2

55,000 unidades de glucosa

Question 3

glucogenina

Answer 3

proteína en el glucógeno que sirve para adherirse a 7 residuos de glucosa y así formar un cebador y regenerar la molécula de glucógeno

Question 4

donde esta el gluocpgeno

Answer 4

en el citosol del higado (110 gr) y musuclo (245gr)

Question 5

en cuanto tiempo se agota el glucogeno del higado y en cuanto el del musculo

Answer 5

higado de 24- 12hrs
musuclo en 2 hrs

Question 6

funcion del glucogeno en el musuclo

Answer 6

cubrir necesidades energeticas durante la contraccion muscular usando la glucosa 6p como combustible

Question 7

post prandial

Answer 7

azúcar en la sangre 2 horas después de una comida.

Question 8

glucogeno en el higado funcion

Answer 8

nivelar la glucemiaen ayuno y mientras dormimos usando la glucosa como combustible princioal paar hepatocitos, cel del cererbo y eritrocitos

se repone depsues de estado porstprandial

Question 9

via para sintetizar glucogeno

Answer 9

glucogénesis , via anabolismo estimulada por insulina, para reponer reservas perdidas

Question 10

via para la degradacion del glucogeno

Answer 10

glucogenolisi es catabolica y estimulada por adrenalina en el musuclo y glucagon en el higado

Question 11

enzimas de la glucogénesis

Answer 11

1. fosfoglucomutasa
2. UDP-glucosa pirofosfatasa
3. Glucógeno sintetasa
4. Enzima ramificadora

TODAS en el citosol

Question 12

glucogénesis

Answer 12

formación de glucógeno por medio de glucosa libre, reposicion de glucosa

Question 13

la glucognesis es estimulada por

Answer 13

insulina

Question 14

vi auq es eencarga de degradar el glucogeno

Answer 14

glucogenoisis
en ayuno o ejercicio vigoroso

Question 15

la glucogenolisis es estimulada por

Answer 15

glucogeno en el higado
adrenalina en el msuculo

Question 16

glucogenesis pasos

Answer 16

1. la glucosa entra a la cel por glut 2 o 4
2. glucosa+atp –> glucoa 6p + adp
   con un atp se fosforila gracias ala hexoquinasa
3. glucosa 6p–> glucosa 1P
   el fosfato se cambia a C1, por la fosfogrlucomutasa

4.glucosa 1p + utp–> udp glucosa +ppi
udp glucosa pirofosforilasa

5. UDP glucosa + glucogenina
   glucogeno sintetaza une el exteemo no reductor del cebadro con un enlace a1-4 y udp se recila
6. se repite hasta que se alargue la cadena hasta uq es epueda hacer la priera ramificacion por la enzima ramificante
7. corta fragmentos de 7 glucosas y lo pasa a un punto de la cadena lineal formando a1-6 y dos extremos reductores
8. glucógeno sintetasa alarga cadenas agregando nuevas glucosas a extremos no reductores
9. enzima ramificadora se alarga y hace nuevas ramificaciones
10. se repite hasta formar glucógeno con glucogenina en medio

Question 17

glucogenolisis 8 pasos

Answer 17

1. se degrandan liberando las glucosas en los extremos no reductores por la glucogeno fosoforilasa que rompe enlaces a1-4 con fosforo inorganico y liberando glucosa 1p
2. continua hasta que queden 4 glucosas entinces la enzima desramificante tiene que quitar la ramificación

3.enzima desramificadora cortar bloques de 3 azucares y pegarlos en no reductor, cortar 1-6 y sacar glucosa libre

4. glucogeno foforilasa sigue hasta que se encuentre otra ramificacion
5. se termina hasta qu ese degrade toda la molecula de glucogeno y deje solo el cebador
6. fosfoglucomutasa cambia P de C1 a C6
7. Glucosa 6p entra en glucolisis en musuculo, en higado la glucosa 6 fosfatasa elimina el P y deja glucosa libre + Pi
8. en higado queda libr ela glucosa en musculo se fosforilan oara entrar a glucolisis

Question 17

cofactor de la glucogeno fosforilasa

Answer 17

PLP fosfato de priridoxal

Question 18

funciones de la enzima desramificadora

Answer 18

1. cortar bloques de 3 glucosas de la pequeña ramificacion y pasarla al extremo no reductor
2. cortar el enlace 1-6 y liberar glucosa como glucosa libre

Question 19

regulacion del metabolismo de glucogeno

Answer 19

glucogeno sintetasa –> glucogenesis
glucogeni fosforilasa –> glucogenolisis

Question 20

3 controles de ambas regulaciones del met de glucógeno

Answer 20

• control hormonal
  –> glucogenesis: insulina –>glucogenolisis por glucagon y adrenalina
• control alosterico
  responden a niveles de atp, glucosa 6p y AMP
• control renal
  EN EL MUSUCKO EN CONTRACCION PARA ACTIVAR GLUCOGENOLISIS
  en respuesta a la producciond e adrenalina y en higado por estres fisiologioco

Question 21

control hormonal en glucogenolisis en el músculo

Answer 21

• se libera glucagón por el páncreas por necesidad de glucosa o ante presencia de adrenalina
• une el glucagón a su receptor en los hepatocitos o de adrenalina a su receptor en los miocitos
• libeacion de la alfa en la proteina g
• alfa mas adenilato ciclasa en la membrana cuando se unen se activa, ransfromando el atp en cAMP para que ocurra glucogenolisis
• PKA se une a cAMP y la activa, agrega fosforos a la glucogeno sintetasa como a la glucogeno fosforilasa

-

Question 22

• alfa mas adenilato ciclasa en la membrana

Answer 22

cuando se unen se activa, transfromando el atp en cAMP para que ocurra glucogenolisis

Question 23

forma inactiva de la glucógeno sintetasa

Answer 23

tiene fosforo

Question 24

forma activa de la glucogeno fosforilasa

Answer 24

tiene fosforo

Question 25

la glucogenolisis ocurre cuando ----- esta activa y ---- esta inactiva

Answer 25

la glucogeno fosforilasa esta activa y la glucogeo sintetasa esta inactiva

Question 26

control hormonal de la glucogenesis

Answer 26

se activa en el higado en estado postprandial y en el musuculo en reposo con insulina

Question 27

control hormonal de la glucogénesis pasos

Answer 27

se libera insulina, se une al receptor d elos hepatositos o miocitos se activa la **fosfodiesterasa** cuando esta activa degrada cAMP a AMP eliminando los retsos y haciendo que siga activa la glucogenolisis como no hay CAMP se activa la fosfatasa, que activa PP elimina fosforo de la glucogeno fosforilasa y d ela glucogeno sintetasa, desactivando la PP Y ACTIVANDO ÑA GLUCOGENO fosforilasa con la glucogeno sintetasa activa y glucogeno fosforilasa inactiva ocurrira la glucogénesis

Question 28

control alosterico de la glucogenesis

Answer 28

glucogeno sintetasa + atp y glucosa 6p

Question 29

control renal de la glucogenolisis en músculo

Answer 29

en contraccion muscular, los miocitos liberan CA+2 4 4 atomos de CA2 se unen con **calmodulina** para formar un complejo con el CA +2 complejo calmodulina-calcio se une a la enzima quinasa PKA y la ctiva PKA activa agrega fosforo a la glucogeno fosforilasa para que ocurra la glucogenolisis

Question 30

enfermedaddes de almacenamiento de glucogeno

Answer 30

I. enfermedad de von gierke II. enfermedad de pompe III. enfermedad de cori IV. enfermedad de andersen V. enferadad de mcardle VI. enfermedad de hers VII. enfermedad de tarui

Question 31

VON GIERKE

Answer 31

**deficiencia de glucosa 6 fosfatasa** 1 HIPOGLUCEMIA, la glucosa no puede salir al torrente 2. glucosa 6p en hepatocitos -inactivando la glucogeno sintetasa + glucogeno sintetasa 3. HEPATOMEGALIA: con la glucógeno sintetasa activa y la glucosa 6Pdento de la célula, se sobre produce glucógeno que no se puede degradar. 4. Los pacientes mejoran cons pequeñas cantidades de glucosa, evitando un cuadro de hipoglucemia.

Question 32

pompe

Answer 32

**Deficiencia de la enzima “maltasa ácida” lisosomal** 1. La maltasa ácida degrada residuos de glucógeno en los lisosomas de los miocitos. 2. La deficiencia causa acumulación de glucógeno en las fibras musculares causando debilidad muscular severa. 3. Causa también cardiomegalia y dificultad para respirar.

Question 33

CORI

Answer 33

**Deficiencia de la enzima desramificante** 1. Afecta la glucogenólisis que solo ocurre parcialmente. La glucogénesis es normal, por lo que habrá una cantidad aumentada de glucógeno (la tasa de síntesis es mayor a la tasa de degradación) 2. El glucógeno presenta **ramas externas muy cortas.** 3. Causa insuficiencia hepática y muscular.

Question 34

ENFERMEDAD DE ANDERSEN (HIGADO)

Answer 34

**Deficiencia de la enzima ramificante** 1. El glucógeno presenta **ramificaciones muy largas **a falta de la enzima ramificante. 2. La estructura anormal del glucógeno daña las células del hígado progresivamente causando insuficiencia hepática. 3. La cantidad es normal

Question 35

ENFERMDAD DE McARDLE (MÚSCULO)

Answer 35

**Deficiencia de la enzima glucógeno fosforilasa muscular** 1. El **glucógeno muscular no puede degradarse** por lo que no puede realizar su metabolismo anaeróbico normal. 2. El glucógeno termina por acumularse en los músculos, disminución de la capacidad para el ejercicio,debilidad muscular, calambres y dolor.

Question 36

ENFERMEDAD DE HERS (HIGADO)

Answer 36

**Deficiencia de la enzima glucógeno fosforilasa hepática.** Debida al defecto enzimático de la fosforilasa hepática, se acumula glucógeno y se produce a) Hipoglucemia. b) Hepatomegalia.

Question 37

. ENFERMEDAD DE TARUI (MÚSCULO)

Answer 37

**Deficiencia de la enzima fosfofructoquinasa-1** 1. La deficiencia de la enzima PFK-1 provoca una acumulación de fructosa 6P y glucosa 6P en los miocitos. 2. La glucosa 6P inhibe alostéricamente a la glucógeno fosforilasa por lo que no se degrada el glucógeno muscular. 3. La glucosa 6P activa alostéricamente a la glucógeno sintetasa lo cual provoca acumulación de glucógeno en las fibras musculares. 4. Habrá también déficit de ATP proveniente de la glucólisis anaerobia. 5. El resultado: intolerancia para hacer ejercicio.