SLA Flashcards
Candidat à traitement épreuve IgIV
- SNMP monomélique asymétrique lentement progressif distal
- ENMG atypique
- LCR inflammatoire
- Anti GM1
- CPK normaux
Drapeaux rouges dans la SLA ?
- Absence de fasciculations
- Déficit moteur marqué sans amyotrophie
- Déficit des membres inférieurs proximal (radiculopathie lomboscarée post radique)/ Tête tombante isolée
- Absence de dysarthrie (dysarthrie prédomine sur le trouble de déglutition ++)
Radiculopathie lombosacrée post radique
EMG : réponses allongées + bouffées myokimiques +++
IRM : réhaussement des racines
Devant une atteinte C8-D1 un muscle à tester
Extenseur propre de l’index (ni médian ni ulnaire mais C8)
Snake eye
Atteinte de la corne antérieure
Atteinte ischémique (étiologie différentes, compression possible)
=> EXCLUE le diagnostic de SLA
Atteinte de la main dans la SLA
Atteinte thénarien et premier interosseux dorsal (préserve les muscles hypothénariens)
=> SPLIT HAND
Maladie d’Hirayama
Adulte jeune sport de combat
Evolution biphasique : s’installe puis stable +++
- Amyotrohpie pseudo cubitale asymétrique
- Paralysie au froid
- Tremblement distal
IRM cervical : cliché dynamique en flexion :
- Si décollement : maladie
- Si absence de décollement : syndrome
SNMP d’installation très rapide diag ?
SLA possible (meme si lent possible) Toxique : Saturnisme (pseudo radial) Dysimmunitaire Infectieuse : Poliomyélite / VIH Paranéoplasique
Devant une présentation SLA juvénile que faire ?
- recherche d’atteinte sensorielle
- Discuter vitaminothérapie B2
Traitement du déficit du transporteur de la riboflavine
Vitaminothérapie B2
SNMP+ axonopathie sensitive ?
=> FOSMN
=> Amyotrophie bulbo spinale (récessif lié à l’X) insensibilité aux androgènes (gynécomastie) : maladie de Kennedy
=> SLA +
Evaluation respiratoire SLA ?
EFR (assis et décubitus)
DEP (inf à 270 : toux inefficace)
GDS au réveil (Bicarbonate > 28 PaCO2 > 45mmHg)
Sommeil :
Oxymétrie
Capnographie
