SLA - SEP

Question 1

SEP: 4 caractéristiques principales

Answer 1

• Oedème
• Infiltrats inflammatoires périvasculaires (monocytes + lymphocytes)
• Désintégration des gaines de myéline
• Tissus cicatriciel

Question 2

4 caractéristiques des plaques de démyélinisation

Answer 2

• Bien délimité
• Multiples
• Disséminés
• Zones de prédilection (tronc cérébral, zones périventriculaires)

Question 3

Vrai ou Faux, prévalence plus élevé ou le climat est tempéré?

Answer 3

Vrai

Question 4

3 facteurs étiologiques.

Answer 4

auto-immunitaire, génétique (pas transmissible, + sensibilité) et environnementaux.

Question 5

V ou F, après traumatisme, cause la plus fréquente d’handicap neurologique la + fréquente de handicap chez le jeune adulte.

Answer 5

Vrai

Question 6

SEP ; sexe et espérance de vie

Answer 6

++ femmes et espérance de vie diminuer de 5-7 ans

Question 7

Tableau clinique SEP (3)

Answer 7

• maladie dynamique, constamment nouvelles lésions
• Présence de rémissions
• Début soudain et progressif

Question 8

SEP- Décès?

Answer 8

Complications –> pneumonies

Question 9

SEP - forme clinique isolée

Answer 9

SEP probable, une poussée puis rien. Suivie nécessaire. Si présence d’autres poussée –> forme cyclique

Question 10

SEP- forme cyclique (caractéristique), vers quoi évolue-t-elle.

Answer 10

Caractérisée par poussée/rémissions (1-2/année, dure en moyenne 6 semaines), 40% des poussées laissent des séquelles, forme la plus fréquente (80-90% des cas), évolue vers forme progressive secondaire.

Question 11

Une poussée est la survenue ou l’aggravation d’un symptôme neurologique, quel 2 critères doit-elle respectée pour être considérée une poussée?

Answer 11

• Durée minimale de 48h

- Démontrable objectivement à l’examen neurologique

Question 12

SEP- forme progressive primaire

Answer 12

Aggravation presque continue (pas de poussée/rémissions). Généralement dans la 40aine, autant chez les hommes que les femmes.

Question 13

SEP- Forme progressive secondaire

Answer 13

Après phase cyclique. Évolue avec ou sans poussée avec rémissions incomplète.

Question 14

V ou F, les formes symptômatiques, décrit selon les symptômes, sont rapidement invalidante?

Answer 14

Vrai

Question 15

SEP - sémiologie (12)

Answer 15

• Fatigue (80%>)
• aspect paraplégique
• aspect cérébelleux (dysarthrie)
• aspect proprioceptif
• nystagmus, souvent latéral
• Anomalie du fond de l’oeil
• Douleurs (40% des cas, musculaires, névralgie intercostale et du trijumeau)
• Troubles psychiques (dépression)
• Épilepsies
• Dystonies (contractures)
• Signes végétatifs (vésicaux et intestinaux 60-80%, PA et dysfonction sexuelle plus rare)
• Sensibilité à la chaleur

Question 16

Un signe de Uthoff peut être rencontré lors de SEP, de quoi s’agit-il?

Answer 16

Trouble de vision d’un oeil durant un exercice ou une exposition à la chaleur

Question 17

SEP- Méthodes diagnostic (4)

Answer 17

• Examen clinique (évolution détermine le type)
• Examen électro-physiologique
• Étude du LCR
• IRM; visionnement de plaques (seule façon de les visionnés, très sensible)

Question 18

SEP- Traitements (4)

Answer 18

• Corticoides
• Immuno-suppresseurs
• Certaines chirurgies pour corriger des symptômes
• Réadaptation (vivre avec symptômes)

Question 19

V ou F, les patients dépassant 6 sur l’échelle de Kurtzke pourront encore répondre au traitement médicamenteux

Answer 19

Faux, 6 et + ne répondent plus

Question 20

SLA - Taux de survie après 10 ans? Durée de survie moyenne?

Answer 20

10-15%. 36 mois.

Question 21

Au canada, quelle maladie est la plus souvent en cause lors de décès d’une affection neurologique

Answer 21

SLA

Question 22

V ou F, des problèmes sensorielles peuvent être présent dans la SLA?

Answer 22

Faux, motrice seulement

Question 23

La SLA touche les motoneurones inf. ou sup. ?

Answer 23

Les deux, sinon mettre en doute le diagnostique

Question 24

Quels neurones moteurs ne sont pas affectés dans la SLA?

Answer 24

Ceux d ela motricité occulaire et les neurones parasympathiques de la colonne sacrée (donc pas d’atteintes sphinctériennes)

Question 25

Qu'est-ce qui distingue la SLA d'une maladie démyélinisante? (3)

Answer 25

- Pas d'atteinte primitive du neurone - Pas d'inflammation - Pas de nécrose

Question 26

SLA - Qu'est-ce qui caractérise l'atteinte des MNI? (6)

Answer 26

- Trouble localisé débutant le plus souvent aux membres sup. distal. - Le + souvent, déficit moteur progressif - Crampes - Amyotrophie - Fasciculations - Perte de force musculaire

Question 27

SLA - Qu'est-ce qui caractérise l'atteinte des MNS? (3)

Answer 27

- Babinski + - spasticité - ROT vifs, polycinétiques (parfois) et diffusés

Question 28

Forme la plus fréquente de la SLA est la forme commune, qu'est-ce qui la caractérise? (3)

Answer 28

- Déformation de l'éminence thénar (main de singe --> amyotrophie des m. interosseux) - Début brachial unilatéral (MNI) qui devient vite bilatérale - Atteinte neurogène périphérique pour membre sup. et pyramidal pour membre inf.

Question 29

La forme bulbaire de la SLA touche + les femmes, à l'âge de 65 ans, qu'est-ce qui la caractérise? (3)

Answer 29

- Atteinte des nerfs crâniens inférieurs - Évolution rapide touchant les noyaux moteurs du tronc cérébral (survie d'environ 30 mois) - Associé à un syndrome pseudobulbaire, provoqué par atteinte pyramidale bilatérale --> rire et pleurs spasmodiques

Question 30

De quelle forme de SLA s'agit-il: touche surtout les membres inf. distal --> entorses répétés.

Answer 30

forme pseudopolynévritique

Question 31

Quelle est la triade classique de symptômes pour la SLA?

Answer 31

- ROT vifs - Amyotrophie - Absence de troubles sensitifs

Question 32

Quel est l'ordre d'évolution naturelle de la maladie ? (5)

Answer 32

- 2 membres sup. - 2 membres inf. - Parole - Déglutition - Respiration

Question 33

Quel est le seul médicament reconnue efficace pour la SLA et pourquoi?

Answer 33

Riluzole: permet de retarder la perte d'autonomie du patient.