structure et propriétés de l'hémoglobine

Question 1

l’Hb c’est quoi ?

Answer 1

• pigment respiratoire présent exclusivement ds les hématies
• transporteur indispensable de l’O₂=>facteur limitant

Question 2

que va avoir l’Hb comme c’est une prot transporteuse ?

Answer 2

• fixation réversible et instable d’un ligand sur un site de fixation
• affinité prot-ligand décsse : poumons→tissus ce qui permet de libérer gaz là où on en a besoin

Question 3

quels sont les ligands de l’Hb ?

Answer 3

• O₂
• CO₂
• H⁺
• CO
• 2,3 DPG

Question 4

comment est la structure de l’Hb ?

Answer 4

tétramère possédant 4 molé protéiques = globine

Question 5

structure de Hb

que possèdent globines ?

Answer 5

2 sous-unité 𝛼 et 2 sous-unité β pour Hb aldulte normale

Question 6

de combien est le poids moléculaire de Hb ?

Answer 6

PM = 4 x 17000
* 150 AA/sous unité

Question 7

comment est le noyau de Hb ?

Answer 7

1 noyau héminique=>porphyrine par sous unités contenant un fer ferreux liant

Fe²⁺

Question 8

combien l’Hb a de site de fixatiosn ?

Answer 8

4 elle peut donc fixer 4 molé d’O₂

Question 9

à quoi correspond la chaîne 𝛼 ?

Answer 9

2 gènes (𝛼1 et 𝛼2)

Question 10

À quoi correspond la chaine β ?

Answer 10

un gène

Question 11

À quoi correspond la chaîne Ɣ ?

Answer 11

2 gènes (Ɣ𝟣 et Ɣ𝟤 )

Question 12

À quoi correspon la chaîne δ ?

Answer 12

un gène

chaque peptique correspond un ou pls gènes

Question 13

que va facilité la fixation des autres O₂ sur l’Hb ?

Answer 13

fixation de la 1ère molé d’O₂ sur le 1er gpe hème ; 4ème molé d’O₂ se fixe 400 fois + vite = effet allostérique

Question 14

comment est l’affinité de l’Hb selon ses ligands ?

Answer 14

• • pour CO₂
• ++ pour l’O₂
• ++++++ pour CO =>toxique car il remplace O₂ et empèche le relargage O₂

Question 15

par combien de gènes ≠ est cidé chaque chaîne pepq ?

Answer 15

9 gènes ≠

Question 16

combien d’Hb anormale sont répertoriées chez l’homme ?

Answer 16

120

Question 17

quelles sont les ≠ forme d’Hb en fonction de l’âge ?

= formes normales

Answer 17

• Hb A ou Hb A1
• Hb A2
• Hb F ou Hb fœtale

Question 18

quel est le % de l’Hb A ou Hb A1 ?

Answer 18

la + abondante =>compo : 𝛼𝟸β𝟸 <90%
* ≠ de séquence e tre les chaînes 𝛼 et β

Question 19

quel est le % de l’Hb A2 ?

Answer 19

2-5% de l’Hb tot adulte (𝛼𝟸δ𝟸à

Question 20

quel est le % de l’Hb F ?

Answer 20

<2 %
(𝛼𝟸Ɣ𝟸)

Question 21

quels sont les formes d’Hb anormales ?

Answer 21

• HbCO
• Hb oxydée

Question 22

quel est al couelur de Hb réduite ?

(sans O₂ )

Answer 22

violette

Question 23

quelle est la couelur de l’HbO₂ ?

Answer 23

rouge vif =>un peu - que HbCO

Question 24

quelle est la couelur de l’HbCO₂ ?

Answer 24

carbaminée = ultra rouge

/!\ carbhémoglobine ≠ carboxyhémoglobine

Question 25

quel est la couleur de l’Hb CO = carboxyhb ?

Answer 25

rouge vif

Question 26

quel est la couleur de l’Hb oxydée ?

Answer 26

= méthémoglobine elle est brune

Question 27

que va fixer HbCO ?

Answer 27

fixe du CO , anomalie de ligand

Question 28

d’où provient le CO ?

Answer 28

de la combustion des cigarettes et des hydrocarbures =>chaudières defectueuses

Question 29

comment est l’affinité du CO ?

Answer 29

240 fois + élevée que celle de l’O₂ pour Hb => ils st donc tous les 2 en compétitionpour se lier à Hb

Question 30

peut-on s’intoxiquer au CO ?

Answer 30

oui, intoxication graves car ce gaz est incolore, insipide et inodore
=> il se fixe rapidement à Hb et déplace O₂

Question 31

comment sont les téguments du sujet intoxicé au CO ?

Answer 31

très rouges à caus couelur HB-bCO

Question 32

que va faire Hb oxydée (ferrique : Fe³⁺) ?

Answer 32

ne fixe pas l’O₂ car perd son pourvoir de capture =>structure totaelemnt pathologique

Question 33

que peut-on dire d’un sujet qui a les lèvres et les extrémites bleus ?

Answer 33

il manque d’O₂ : il est cyanosé => + facile à détecter chez un sjt en polyglobulie