Stwardnienie rozsiane Flashcards
(23 cards)
STWARDNIENIE ROZSIANE
– choroba ośrodkowego układu nerwowego
– rozsianie objawów w czasie (przebieg wielofazowy) i przestrzeni (wieloogniskowe uszk. OUN)
– przyczyną jest zaburzenie autoimmunologiczne swoiste dla OUN
– podłoże autoimmunologiczne => proces zapalny => demielinizacja
STWARDNIENIE ROZSIANE
Epidemiologia
– początek najczęściej w 20-40 rż
– częściej chorują kobiety
– SM jest najczęstszą przyczyną niesprawności u ludzi młodych (po urazach)
– im dalej od równika tym większa zapadalność (w okolicy równika występuje inna choroba
demielinizacyjna – choroba Devica) – może mieć to związek z endogenną produkcją wit. D
STWARDNIENIE ROZSIANE
Etiologia
– nieznana
– udział biorą zapewne zarówno czynniki genetyczne (haplotyp HLA-DRB1*1501), jak i
środowiskowe (niedobór witaminy D, zakażenie EBV)
– czynnik środowiskowy musi zadziałać przed 15 rż
– w czasie ciąży objawy wyciszają się (naturalna immunosupresja), ale 3 miesiące po ciąży występuje
wzrost ryzyka wystąpienia rzutu, ale ogólnie rzecz ujmując kobiety z SM które rodziły nie różnią się
ciężkością przebiegu od tych, które nie rodziły
– według najnowszych teorii SM może być kanałopatią – Ig przeciwko kanałom potasowym KIR4 .1
do pewnego poziomu uszkodzenia możliwa jest remielinizacja za pośrednictwem komórek wywodzących
się z komórek prekursorowych oligodendrocytów, co powoduje ustąpienie ostrych objawów
STWARDNIENIE ROZSIANE
Objawy
– wynikają z uszkodzenia istoty białej – w późniejszych fazach choroby mogą dołączyć się objawy uszkodzenia istoty szarej w postaci zaburzeń funkcji poznawczych zapalenie nerwu wzrokowego spastyczność niedowład kończyn drżenie kończyn zaburzenia widzenia przewlekłe zmęczenie zaburzenia czucia depresja zaburzenia równowagi i koordynacji zaburzenia seksualne zaburzenia zwieraczy ból zaburzenia poznawcze
STWARDNIENIE ROZSIANE
CIS (klinicznie izolowany zespół)
– pojedynczy epizod ubytkowych objawów neurologicznych
– w ten sposób SM zaczyna się u prawie 90% chorych
– leczyć można dopiero, kiedy wykaże się rozsianie w czasie lub przestrzeni , dlatego żeby na tym
etapie zacząć leczenie, badanie MR musi wykazać istnienie ognisk demielinizacji o różnym czasie
powstania
u 10-15% chorych początek choroby jest skryty, objawy powoli postępują
STWARDNIENIE ROZSIANE
Przebieg postaci przebiegu:
1) rzutowo-remisyjna (50% chorych)
2) wtórnie postępująca (40%)
3) pierwotnie postępująca (10%)
4) postępująco-nawracająca (1%)
z początku dominuje komponenta zapalna => choroba wrażliwa na IFN
później dominuje uszkodzenie neuronów => choroba niewrażliwa na IFN
stan chorego ocenia się za pomocą skali niesprawności EDSS (0-10, im więcej, tym gorzej)
STWARDNIENIE ROZSIANE
Przebieg rokowanie:
– przebieg u danego chorego jest nieprzewidywalny
– u większości chorych 20 lat po pierwszym rzucie rozwija się postać wtórnie postępująca, ale
przebieg może też być łagodny lub piorunujący
– lepsze rokowanie: młode kobiety, pierwsze objawy czuciowe, przebieg zwalniający, długi czas do
EDSS=3, mała częstość rzutów
STWARDNIENIE ROZSIANE
Rozpoznawanie
nie wolno rozpoznawać SM na podstawie samej obecności ognisk demielinizacji w MR bez żadnych
objawów klinicznych!!! => ogniska demielinizacji mogą pojawiać się również w przebiegu migreny,
uszkodzeń naczyniopochodnych, zmian zapalnych, chorób genetycznych, ma je prawie 100% osób starszych
do rozpoznania konieczne jest stwierdzenie:
1) rozsiania w czasie (wystąpienie co najmniej 2 rzutów z objawami klinicznymi)
2) rozsiania w przestrzeni (objawy kliniczne pochodzą z co najmniej 2 lokalizacji w OUN)
SM można rozpoznać już po pierwszym rzucie, jeśli objawy rozsiania w czasie i przestrzeni można
udokumentować w MR => kryteria McDonalda
STWARDNIENIE ROZSIANE
rozsianie w czasie:
- przynajmniej jedno ognisko wzmacniające po kontraście i przynajmniej jedno niewzmacniające
- nowe ognisko na obrazie T2 / wzmacniające po kontraście, którego nie było w poprzednim MR
STWARDNIENIE ROZSIANE
rozsianie w przestrzeni
- co najmniej 1 ognisko demielinizacji w 2 lub więcej z 4 lokalizacji: podkorowo, okołokomorowo,
podnamiotowo, w rdzeniu kręgowym
STWARDNIENIE ROZSIANE
rozpoznawanie postaci pierwotnie postępującej
– co najmniej roczny postęp objawów + 2 z 3 poniższych
1) co najmniej jedno ognisko demielinizacji w typowej lokalizacji
2) co najmniej 2 ogniska demielinizacji w rdzeniu kręgowym
3) obecność prążków oligoklonalnych w PMR i/lub dodatniego wskaźnika syntezy Ig
STWARDNIENIE ROZSIANE
palce Dawsona
typowy obraz zmian demielinizacyjnych stwardnienia rozsianego w MR
(palczaste ogniska demielinizacji prostopadłe do komór)
STWARDNIENIE ROZSIANE
inne badania pomocnicze w diagnostyce SM
- analiza PMR => prążki oligoklonalne, dodatni wskaźnik IgG
- potencjały wywołane => wzrokowe, somatosensoryczne, motoryczne, słuchowe (najmniej czułe)
STWARDNIENIE ROZSIANE
diagnostyka różnicowa
– objawy z jednego ogniska => guz, malformacja naczyniowa lub rozwojowa, udar
– objawy wieloogniskowe => ADEM, neuroinfekcje, guzy przerzutowe, zapalenie naczyń, choroby
układowe tkanki łącznej
– objawy powoli postępujące => ataksje rdzeniowo-móżdżkowe, dziedziczne paraparezy spastyczne,
leukodystrofie
przerzuty czerniaka do mózgu mogą imitować plaki demielinizacyjne
CADASIL = zmiany demielinizacyjne + bóle migrenowe + otępienie o wczesnym początku
STWARDNIENIE ROZSIANE
leczenie rzutów
– jeżeli rzut powoduje dodatkową niesprawność => hospitalizacja
– podaje się sterydy (metyloprednizolon dożylnie przez 3-5 dni w dawce 500-1000mg)
– skraca to czas trwania rzutu, ale nie wpływa na długotrwały przebieg choroby
STWARDNIENIE ROZSIANE
leki modyfikujące przebieg choroby
– zmniejszają liczbę rzutów o 30-70%
– odsuwają w czasie drugi rzut po CIS
– zwalniają narastanie niesprawności
1 rzut => interferon beta, octan glatyrameru
2 rzut => natalizumab, fingolimod (pierwszy doustny!!!)
3 rzut => mitoksantron
STWARDNIENIE ROZSIANE
leki działania niepożądane:
• interferon => objawy grypopodobne
• mitoksantron => uszkodzenie mięśnia sercowego (to antracyklina)
• fingolimod => bradykardia, obrzęk plamki żółtej
• natalizumab => postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (zakażenie oportunistyczne
wirusem JC, nie można tego leczyć, kończy się śmiercią lub kalectwem, w Polsce przed
rozpoczęciem leczenia wykonuje się badania pod kątem nosicielstwa JC)
STWARDNIENIE ROZSIANE
nowe potencjalne leki
teriflunomid, kladrybina, rituksimab, alemtuzumab, fumaran dimetylu
antygeny mieliny w plastrach przezskórnych (szczepionka na SM?)
STWARDNIENIE ROZSIANE
leczenie objawowe:
– spastyczność => baklofen, toksyna botulinowa, tyzanidyna, diazepam, fizjoterapia
– przewlekłe zmęczenie => amantadyna, modafinil, metylofenidat
– depresja => trójcykliczne antydepresanty, SSRI
– ból ostry => karbamazepina, bzd, baklofen
– ból przewlekły => amitryptylina, gabapentyna, karbamazepina, baklofen, fizjoterapia
– ból mięśniowo-powięziowy => NLPZ
– dysfunkcje pęcherza => w zależności od rodzaju np. oksybutynina, cewnikowanie, terazosyna
– drżenie => karbamazepina, klonazepam, prymidon, DBS
– przewlekłe zawroty głowy => betahistyna
– drgawki => leki przeciwdrgawkowe
– zaburzenia wzwodu => sildenafil
Inne choroby demielinizacyjne
ADEM(ostre rozlane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego)
Zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych
Mielinoliza środkowa mostu
ADEM (ostre rozlane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego)
– ostra, jednofazowa choroba OUN
– objawy wieloogniskowe (zab.przytomności, ataksja, obj.rdzeniowe, afazja, dyzartria, uszk.n.II)
– chorują głównie dzieci i osoby młode
– u 75% chorych objawy są poprzedzone zakażeniem wirusowym lub szczepieniem
– występują objawy prodromalne w postaci złego samopoczucia, apatii, bólów głowy
– w MR widoczne duże, zlewające sie zmiany hiperintensywne w T2, wzmacniające po kontraście
– w płynie mózgowo-rdzeniowym może być niewielka pleocytoza, wzrost stężenia białka, prążki
– po wczesnym przerwaniu leczenia może wystąpić nawrót
– okres zdrowienia wynosi 1- 6 miesięcy
– 50-75% wraca do zdrowia, 10% umiera lub ma ciężkie następstwa
– leczenie: jak rzut SM (korzystna reakcja na immunosupresję – metyloprednizolon, prednizon)
– można też stosować plazmaferezę, IVIG, mitoksantron, cyklofosfamid
Zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych
neuromyelitis optica, NMO, zespół Devica
– przewlekła zapalna choroba demielinizaycjna OUN
– cechuje cię ciężkimi, nawracającymi rzutami
– występują objawy zapalenia rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych (często obustronnie)
– u większości chorych obecne Ig przeciwko akwaporynie 4
– typowy obraz MR: mózgowie bez zmian (za wyjątkiem nn wzrokowych, w rdzeniu rozległe zmiany
demielinizacyjne obejmujące co najmniej 3 segmenty rdzenia
– w PMR: pleocytoza z przewagą neutrofili, u części chorych prążki oligoklonalne
– leczenie rzutu => metyloprednizolon, plazmaferezy
– zapobieganie nawrotom => azatiopryna + prednizon / rituksimab, IVIG
Mielinoliza środkowa mostu
– choroba jatrogenna
– może powstać wskutek zbyt szybkiego wyrównania hiponatremii
inne => np. poprzeczne zapalenie rdzenia
