Syndrome de Moebius Flashcards
(23 cards)
Syndrome de Moebius définition
syndrome rare qui se définit comme étant une paralysie bilatérale des muscles de la mimique par atteinte du nerf facial (VII), associée à une paralysie des muscles de l’abduction du regard (plan latéral) par atteinte du nerf abducens (VI).
symptômes additionnels non systématiques
- trismus
- épicanthus dans 99% des cas
- paralysie partielle de la langue
- pied bot
- anomalie de poland
- lèvre inférieure qui se déverse
- fermeture de bouche incomplète
pas de sillon nasogénien - platysma très contracté
- sourire vers le bas (DAO fonctionnels)
Origines possibles
- pilule du lendemain
- réaction au traitement FIV
- atteinte ischémique du TC au stade embryonnaire
signes cliniques :
- Absence de mimique
- Impossibilité de porter le regard sur le côté avec limitation interne
- Paralysie Faciale (PF) totale ou partielle, parfois asymétrique
- Souvent pieds bots bilatéraux
- Syndrome de Poland
Nerfs crâniens atteints
➢ Nerf facial VII
➢ Nerf moteur oculaire externe (nerf abducens) VI
➢Nerf trijumeau V (trismus néonatal et problèmes de mastication)
(ouverture de bouche)
➢ Nerf grand hypoglosse XII : la motricité linguale peut être largement atteinte ; problème de
déglutition
➢ glossopharyngien IX : voix nasonnée
➢ cochléo-vestibulaire parfois VIII
anomalies associées
- épicanthus
- syndactalie
- pieds bot varus équin
- syndrome de poland
- problèmes viscéraux
- fente palatine (rare)
Examens complémentaires
- Electromyographie : face, langue, voile (territoire du VII)
- radio du squelette
- scanner maxillo-facial
- IRM cérébral
complications :
- trouble de l’alimentation
- obstruction des VAS
- retard de croissance
- hypotonie et retard psychomoteur
- kératite
- amblyopie
- photophobie
- laryngomalacie-trachéomalacie
- années du sommeil
- otites moyennes
- RL / RP
- dysarthrie
- insuffisance vélaire
Troubles neuropsychiques pouvant être associés :
- Ataxie cérébelleuse : rarement
- Retard mental
- TED
- quelques souffrances psychologiques
- Et des difficultés d’apprentissage plus particulièrement en mathématiques
Observations cliniques
- muscles de la face : observations si trop petits, praxis si plus vieux
- malformations des structures oro-faciales
- Articulé dentaire : donne des infos sur position de la langue
- Articulation des phonèmes (ou sons produits si trop petits)
- Alimentation (primaire et secondaire)
- Oculomotricité
- Malformation des membres supérieurs
phase de déglutition impactée ++
Temps pharyngé : l’épiglotte s’abaisse pour protéger les VAS. Patient Moebius : on peut avoir une FR du fait d’un petit temps de retard.
Le nouveau-né Moebius
- troubles succion/déglutition + FR
- incompétances du carrefour vélo-pharyngée (préférer posture proclive)
causes possibles de la difficultés à téter
➢ Absence du réflexe de succion
➢ Atteinte bilabiale (ne peut pas enserrer la tétine) ➢ Trismus (petite ouverture de bouche)
➢ Atteinte linguale (hypotonie plus qu’atrophie)
➢ Risque de FR
En cas d’alimentation artificielle :
- Protocole de stimulation du goût et de la succion très important (récupérer les praxis bucco-faciales)
- Alimentation à la tasse/cuillère
En cas d’alimentation au biberon :
- Le geste d’aide à la réhabilitation de la succion
- On pratique des stimulations oro-faciales
1er stade de rééducation (nouveau-né)
- Stimulation de la succion, des lèvres
- On s’intéresse à l’intégralité du visage (massage dans la bouche dès que possible)
- Ne pas négliger le travail autour de la fermeture palpébrale
Pour les repas, utiliser la cuillère est parfois préférable, donc à introduire dès que possible, - Privilégier les petites portions à donner au fur et à mesure pour éviter les FR.
- Pratiquer des massages (pour stimuler) : externes et internes - Senez/Rood (bavage)
Nourisson Moebius (3 mois -2ans)
- progression de la succion et de la déglutition
- testing musculaire complet
- conseil aux parents sur l’alimentation, l’installation, les couverts
- travail bucco-facial même en présence d’une sonde (saveurs odorat… sauf si FR ++)
- Utilisation de brosses, sensibilisation aux différences de températures
- stratégies de compensation adaptées
Age préscolaire (2-6 ans) Moebius
- On peut voir apparaître des difficultés d’articulation - Les fuites salivaires sont toujours présentes à cet âge
- Voix nasonnée plutôt de faible intensité
- Attention si apparition de coups de glotte
- Cryothérapie, vibrothérapie, massages
- sensibilité externe et interne
- Amélioration de la fermeture palpébrale.
Age scolaire (6 - 12 ans) Moebius
Travail ortho sur :
- L’articulation (intelligibilité) -> discrimination des phonèmes.
- praxies BF ++
- exercices de souffle
- développer un langage oral et un langage écrit corrects et les mathématiques
- Faciliter la communication verbale
- expression des émotions
- compensation des mimiques faciales par le corps (geste, posture, prosodie)
- Phase préparatoire pour une éventuelle chirurgie du sourire
Adolescence et âge adulte Moebius
- chirurgie si pas de fermeture palpébrale
- chirurgie MAT (rééd pré et post-op
Rééducation pré-opératoire MAT
- Harmonisation du visage dans le cas d’une atteinte partielle
- stimulation du muscle temporal
Rééducation post-opératoire MAT
- De traiter l’œdème post-opératoire qui peut être impressionnant : en thermothérapie et/ou en vibrothérapie.
- Massages des cicatrices pour éviter les adhérences (fibroses)
- 3 stades du sourire
3 stades du sourire
- Sourire mandibulaire : Travail sur le déplacement mandibulaire dans les 3 axes pour créer la contraction du muscle temporal
- Sourire volontaire : le patient doit réfléchir pour produire un sourire (travail de la programmation du cerveau) ; le muscle agit sur la joue
- Sourire spontané : le plus compliqué à obtenir puisqu’il consiste à enlever une habitude pour en mettre une autre en place !
