Syndrome Nephrotique Flashcards Preview

Pediatrie > Syndrome Nephrotique > Flashcards

Flashcards in Syndrome Nephrotique Deck (13)
Loading flashcards...
1
Q

Définissez le SN

A
Associe :
-Protéinurie plus de 3 mg/J
-Protéinurie /Creatininurie > 2 g
 Ou :
-Bandelette urinaire +++
-Hypoalbuminemie < 2,5 g/L

SN impur si avec :

  • Hematurie
  • HTA
  • IR
2
Q

La cause la plus fréquente de SN chez l’enfant est….

A

Idiopathique Primitive

3
Q

Qui sont les plus touché chez les enfant ?

A

Garçons entre 2-10 ans

4
Q

Étiologies de SN primitives ? (lésions)

A
  • LGM ++++
  • Glomerulonephrite chronique (GSF, GM, GMP)
  • SN congénitale (type finlandais)
5
Q

Causes secondaires de SN enfant ?

A
  • Infections (Stphilis, paludisme, VHB, VHC)
  • Maladies systémiques (Lupus, Amylose, diabète, drepanocytose, Henoch-Schonlein)
  • Maladies métaboliques (diabète)
  • Iatrogènes (sel d’or, d penicillamine, AINS, IEC, mercure)
  • Cancers (Lymphome, neuroblastome)
6
Q

Qu’est ce qu’on retrouve dans la physiopathologie du SN ?

A
  • Protéinurie
  • Oedemes blancs mous indolores
  • Thromboses
  • Hypoalbuminemie
  • hypercholestérolémie et hypertriglyceridemie
7
Q

La clinique de la phase de début ?

A
  • Début insidieux
  • Pâleur
  • Changement de compertement, Anxiété
  • Oligurie
  • Oedeme visage (paupières, lèvres) et scrotum
  • DA, Troubles digestifs
  • Perte appétit
  • Tachycardie
  • Parfois Fièvre
8
Q

La clinique dans la phase d’état ?

A
  • Oedeme localise, général ou anasarque
  • Oligurie moins 1 mg/Kg/H
  • Hepatomegalie modérée
  • PA normale ou augm au début
  • Fonctions rénales conservées
  • Diarrhée, v, DA si œdème intestins
  • Fièvre rare
  • Complications (Thrombose veineuse plus que artérielle, péritonite primitive, infections, IRA)
9
Q

Quels sont les bilans paracliniques ?

A
  • Hémogramme -> Anémie inflammatoire et par carence martiale
  • Formule leuecocyraire -> hyperleucocytose, thrombocytose
  • Iono S et Iono U
  • Albuminemie
  • BU
  • Protéinurie 24H
  • Sdr inflammatoire -> CRP, VS, fibrinogene
  • Proteines totales -> chute protéines totales et albumine moins 25 g/L
  • Electrophorese des protéines sériques -> dim IgG et IgA, augm IgM
  • Urée et creat
  • Uriculture si Fièvre
  • Analyses immunologique
  • Recherche ANA, cEllules Lupus, ADN double brin, pAnca, cAnca, C3, C4
  • Écho abdo -> hepatomegalie
  • RxT -> TBC
  • Hémocultures
  • Dexa, examen orthopédique -> Pdt ttt corticoïdes pour évaluer Ostéoporose secondaire
  • Biopsie rénale
10
Q

Traitement symptomatique

A
  • Restriction hydrique 400 mL/J
  • Régime sans sel, normoproteique, normoczlorisue mais hypolipemiant et hypoglucidique
  • IEC, ARA 2
  • Spironolactone -> hyperkaliemie
  • Perfusion albumine 1g/Kg + G5% si hypovolemie avec hTA sévère et tachycardie
11
Q

Traitement curative ?

A

Niveau 1:

  • Prednisolone po 2 mg/Kg/J pendant 4 semaines
  • Puis même dose tous les 2 J pendant 4-8 semaines
  • Dim progressivement dose sur 4 M

Niveau 2: évaluer réponse thérapeutique avec Dosage Protéinurie
-Protéinurie persistante -> Methylprzdnisolone bolus 2 mg/Kg/J

Niveau 3: évaluer réponse au Methylprzdnisolone avec proteinurie

  • Poretinurie dim et BU négatif = SN corticodependant -> poursuivre corticothérapie et à la 8-12e semaine faire immunosuppresseur avec Cycliphosphamide po 2-3 mg/Kg/J en 1ère intention si échec Methylprzdnisolone, MMF, Tacrolimus ou Cyclosporine A
  • Protéinurie persiste et BU positif = SN corticoresistant -> Biopsie rénale d’abord, immunosuppresseur (Methylprednisolone, MMF, agents alkylants), immunostilulants (Levamisole), ttt de soutien (IEC, ARA 2, vitamine E)
12
Q

Traitement supplément si corticothérapie ?

A
  • Protecteur gastrique -> IPP
  • Supplementation calcium et vitamine D
  • Hypokaliémie -> KCl IV
  • Agents anti plaquettaires -> HBPM et relais AVK
13
Q

Traitement complications ?

A

HTA :

  • Restriction sodée
  • Sport si obésité
  • IEC
  • Dim doses corticoïdes

Obésité :

  • Régime
  • Sport

Dyslipidemie :

  • Régime hypolipemiant
  • Statines si LDL > 1.6 g/L

Infections :

  • Vaccin anti pneumocoque chaque 5 ans
  • Prophylaxie varicelle zona
  • Varicelle -> Acyclovir

Thromboembolique:

  • HBPM
  • Relais AVK
  • Éviter immobilisation