Syndromes maxillo-faciaux Flashcards
(33 cards)
2 syndromes cranio-faciaux les plus communs
- fentes
- microsomie hémi-faciale (dysplasie oto-mandibulaire)
À quel syndrome est associé une microscopie hémi-faciale si l’atteinte est systémique plutôt que de seulement atteindre le visage ?
Syndrome de Goldenhar (auriculo-cardio-facial)
V/F microsomie hémi-faciale est un syndrome unilatéral
vrai
Microsomie hémi-faciale atteint les tissus constitutifs dérivant de quoi ?
Des 1e et 2e arcs branchiaux
Qu’est-ce qui saute aux yeux en premier avec le syndrome de microsomie hémi-faciale ?
- asymétrie faciale
- micrognathie
Il y a atteinte constante de quoi dans la microsomie hémi-faciale ?
ATM (mandibule et fosse glénoïde)
Il y a atteinte de quelles parties dans la microsomie hémi-faciale ?
- atteinte squelettique
- atteinte musculaire (muscles masticateurs superficiels et profonds)
- atteinte des parties molles (oreille externe et moyenne surtout)
- dentaires (agénésies, diamètres M-D diminué)
- nerfs crâniens (facial (VII) surtout)
Quelles sont les malformations associées à la microsomie hémi-faciale ?
- fentes labio-palatines
- anomalies du SNC
- malformations cardiaques
- malformations pulmonaires
- malformations rénales
- anomalies squelettiques (vertèbres)
Quel est le système utilisé pour classifier le degré de l’atteinte de la microsomie hémi-faciale ?
Système O.M.E.N.S (0 à 3 pour chaque lettres)
O : orbital asymmetry
M : mandibular hypoplasia
E : ear deformity
N : nerve involvement (VII)
S : soft tissue deficiency
Quelle est la classification la plus utilisée pour décrire la microsomie hémi-faciale ?
Classification Kaban-Pruzansky
- Type I
- Type IIa
- Type IIb
- Type III (aucune structure osseuse après bourgeon de la dent 6)
Quelle est la différence entre le type IIa et IIb dans la classification Kaban-Pruzansky ?
Type IIa l’ouverture est symétrique alors qu’elle est asymétrique pour le type IIb
V/F on intervient avec la chirurgie durant l’enfance pour le type I de la microsomie Hemi faciale
FAUX, on va intervenir pour type III pour rétablir articulation, restaurer le squelette et l’occlusion mais type I et II on intervient plus en fin de croissance
Dans le syndrome de la microsomie hémi-faciale, on fait la reconstruction de l’oreille vers quel âge ?
6-7 ans
Quelles sont les deux dysplasies oto-mandibulaire vues en classe ?
- microsomie hémi-faciale
- syndrome de Treacher Colins
V/F Microsomie hémi-faciale atteint plus les femmes
FAUX, atteint plus les hommes. Syndrome Treacher Colins atteint plus les femmes
Il y a une atteinte constante de quoi dans le syndrome de Treacher Colins ?
- agénésie du malaire
- audition (vs microsomie hemi faciale atteinte de l’audition est inconstante)
Quelle classe de dentition entraine le syndrome Treacher Colins ?
Classe II (rétromandibulie)
Quelle est la malformation associée au syndrome de Treacher Colins que l’on voit le plus souvent ?
Division palatine
Quelles sont les formes de gravité du syndrome de Treacher Colins ?
Mineure :
- dysmorphie faciale modérée
- hypoacousie
- atteinte palpébrale ++
Moyenne :
- dysmorphie complète
- surdité
Grave :
- troubles respiraoitres +++
- agénésie du pavillon des oreilles
- atteinte palatine
Pour la reconstruction orbito-malaire, le prélèvement préféré est où ?
Os pariétal
Quels sont les deux craniofaciosténoses (craniosynostoses) vues en classe ?
- Syndrome de Crouzon
- Syndrome d’Apert
Qu’est-ce qu’une craniofaciosténose/craniosynostose ?
Fermeture prématurée d’une/plusieurs sutures a/n du crâne
Quel est le gène atteint dans les craniosynostoses ?
Gène F.G.R.F 2
Quelles sutures sont fermées prématurément dans le syndrome de Crouzon et d’Apert ?
Sutures coronales (= brachycéphale)
