Syndromes restrictifs Flashcards
(99 cards)
1
Q
Décrire : Syndromes restrictifs
A
- se caractérisent par une diminution des volumes pulmonaires.
- Ils peuvent être secondaires soit à des maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumoconiose etc.), ou soit à une atteinte extra pulmonaire tel les maladies de la plèvre, de la paroi thoracique ou une atteinte neuromusculaire.
- Les syndromes restrictifs se définissent par une réduction de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et de la capacité résiduelle fonctionnelle.
- Les débits expiratoires y sont préservés.
- La diffusion au CO peut ou ne pas être abaissée.
2
Q
La diminution des volumes pulmonaires peut être causée par trois mécanismes. Nommez les.
A
- Une atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire qui se caractérise soit par une inflammation ou une cicatrisation du tissu pulmonaire ou soit par un comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat, diminuant ainsi la compliance du poumon
- Une atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui compriment le poumon sous-jacent ou limitent son expansion
- Une maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
3
Q
Décrire : Inspiration
A
un processus actif qui implique la contraction des muscles inspiratoires dont le principal est le diaphragme.
4
Q
Décrire : Expiration
A
habituellement un processus passif qui dépend en grande partie de la capacité de la cage thoracique à retourner à sa position de base grâce à son élasticité.
5
Q
Définir : Volume courant
A
le volume d’air d’une respiration normale
6
Q
Définir : Volume de réserve expiratoire
A
le volume d’air qui peut être expulsé à la fin d’une expiration normale
7
Q
Définir : Volume résiduel
A
le volume d’air restant à la fin d’une expiration complète
8
Q
Définir : Volume de réserve inspiratoire
A
le volume d’air qui peut être inspiré à la fin d’une inspiration normale
9
Q
Définir : Capacité pulmonaire totale
A
: la somme de tous les volumes
10
Q
Définir : Capacité résiduelle fonctionnelle
A
la somme du volume résiduel et du volume de réserve expiratoire
11
Q
Définir : Capacité vitale
A
la capacité pulmonaire totale moins le volume résiduel
12
Q
Les volumes et capacités pulmonaires comment?
A
- peuvent tous être mesurés par la spiromètrie sauf pour la capacité pulmonaire totale qui nécessite la mesure du volume résiduel.
- Le volume résiduel peut être mesuré par la méthode de dilution des gaz ou par pléthysmographie.
13
Q
Les volumes pulmonaires dépendent de quoi?
A
de la résultante de l’opposition des forces expansives de la cage thoracique à celles de contraction des poumons.
14
Q
Définir : Conpliance
A
La compliance du poumon se définit comme sa capacité à augmenter son volume suite à un changement de pression.
15
Q
Qu’est-ce qui se passe à la compliance du poumon dans les syndromes restrictifs d ‘origine parenchymateuse
A
- Dans les syndromes restrictifs d ‘origine parenchymateuse, la compliance du poumon est diminuée et il faut appliquer une plus grande pression pour le distendre.
- En conséquence, les volumes et capacités pulmonaires seront plus petits.
16
Q
Définir : maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle
A
- Toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes
- Ces maladies sont regroupées sous ce terme parce qu’elles présentent des manifestations clinique, radiologique, fonctionnelle et pathologique semblables.
- Les pathologies de ce groupe que l’on rencontre le plus fréquemment sont soit de causes connues comme l’amiantose, la silicose, l’alvéolite allergique extrinsèque, ou soit de causes inconnues comme la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie).
17
Q
Les maladies pulmonaires interstitielles peuvent être classifiées selon leur étiologie. Nommez les.
A
- Substances inhalées
- Inorganique
- Silicose
- Asbestose
- Bérylliose
- Inorganique
- Organique
- Pneumonited’hypersensibilité
- Médicaments
- Antibiotiques
- Chimiothérapie
- Antiarrythmique
- Maladie du tissu conjonctif Infection
- Idiopathique
- Sarcoïdose
- Fibrose pulmonaire
- Néoplasique
18
Q
Expliquez la pathogénie des maladies interstitielles du poumon
A
- La plupart des maladies interstitielles du poumon partagent la même pathogénie.
- Au départ, on observe un influx de cellules inflammatoires et/ou cellules immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles. C’est ce phénomène que l’on connaît sous le nom d’alvéolite.
- Si on permet à l’alvéolite de persister et de se chroniciser, d’autres modifications de la population cellulaire, du parenchyme et surtout du tissu conjonctif, s’ensuivront.
- La phase finale de cette évolution consiste en une fibrose diffuse caractérisée par une destruction des unités respiratoires, la destruction et la dilatation des voies aériennes et l’apparition de lésions kystiques.
19
Q
On croit que les dommages tissulaires observés dans la fibrose interstitielle idiopathique sont en grande partie le résultat de quoi?
A
- Dans certaines pathologies interstitielles, on observe un recrutement important de neutrophiles.
- En effet, les macrophages, stimulés par un agent toxique, sécrètent des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles qui, une fois activés, libéreront des protéases et/ou une variété de substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres comme le peroxyde, surperoxyde, etc.).
20
Q
Décrire : fibrose interstitielle
A
- À peu près toutes les maladies interstitielles s’accompagnent d’une modification qualitative et quantitative du collagène.
- L’augmentation de tissu conjonctif se manifestera sur le plan histologique et radiologique par ce qu’on appelle la fibrose interstitielle.
- Les cellules inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont capables d’altérer le tissu conjonctif.
- En effet, les neutrophiles et les macrophages produisent de la collagénase et des élastases qui altèrent les propriétés biochimiques du collagène.
- Celui-ci aura de plus tendance à se déposer dans des sites anormaux.
- Les macrophages sont à l’origine de l’augmentation des fibroblastes que l’on a observée dans les maladies interstitielles qui ont tendance à évoluer vers une fibrose.
- Ce sont ces dernières cellules qui président à la formation du collagène dont la synthèse serait augmentée dans ces pathologies.
21
Q
Quelle est la présentation clinique des maladies pulmonaires interstitielles
A
- Des symptômes de dyspnée ou de toux.
- Une radiographie pulmonaire anormale.
- Des symptômes reliés à la maladie primaire.
- Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire.
22
Q
ATCD des patients avec des maladies pulmonaires interstitielles
A
Des antécédents de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie) peuvent déjà orienter vers un diagnostic précis tout comme certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse).
23
Q
Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique ont habituellement quel âge? Et les patients porteurs de sarcoïdose?
A
Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique sont habituellement âgés de plus de 50 ans, alors que les patients porteurs de sarcoïdose sont âgés de 20 à 40 ans.
24
Q
Entre l’homme et la femme, qui est plus susceptible d’avoir :
- pneumoconiose
- lymphangioléiomyomatose
- atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène
A
- Les hommes sont plus susceptibles d’être atteints de pneumoconiose alors que la lymphangioléiomyomatose survient exclusivement chez la femme.
- L’atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est plus fréquente chez la femme sauf pour ce qui est de l’arthrite rhumatoïde.
25
Relation entre le tabac et les maladies pulmonaires interstitielles
* Certaines maladies surviennent presque exclusivement chez les fumeurs telles l’histiocytose X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiolite respiratoire.
* La sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque surviennent la plupart du temps chez les non-fumeurs.
26
Quelle est l'histoire familiale des maladies pulmonaires interstitielles
Certaines maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaires, telles la fibrose pulmonaire idiopathique, la sarcoïdose, la sclérose tubéreuse et la neurofibromatose.
27
Relation de l'histoire occupationnelle et les maladies interstitielles du poumon
On doit ici s’informer de tous les emplois détenus au cours de la vie professionnelle du patient et des possibilités d’exposition à des substances reconnues pour donner des pneumoconioses.
28
Relation de l'exposition à l’environnement et les maladies interstitielles du poumon
* On doit s’informer sur l’environnement au travail et à la maison.
* Dans l’alvéolite allergique extrinsèque, il existe une relation temporelle entre les symptômes et l’exposition au milieu de travail (poumon du fermier) ou à un hobby (éleveur d’oiseaux).
* Il est important de savoir si un patient a des contacts avec des oiseaux, l’air conditionné, un humidificateur, une tour d’évaporation ou a subi un dégât d’eau.
29
Quels sont les symptômes des maladies pulmonaires interstitielles
* Dyspnée
* Toux
* Hémoptysie
* Wheezing
* Douleur thoracique
* Autres : Douleurs musculaires, faiblesse, fatigue, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, bouche et yeux secs peuvent survenir dans les maladies du collagène. L’atteinte pulmonaire peut toutefois survenir plusieurs mois avant l’apparition des autres symptômes.
30
Décrire la dyspnée des maladies pulmonaires interstitielles
* souvent d’apparition insidieuse, ce qui fait que le patient aura souvent attribué celle-ci à l’âge, au déconditionnement physique ou à une prise de poids.
* Occasionnellement ce sont les personnes de l’entourage qui auront remarqué que le patient est dyspnéique et a ainsi réduit ses activités.
* Certaines maladies interstitielles peuvent ne pas donner de dyspnée telles la sarcoïdose, la silicose et l’histiocytose X.
* Une dyspnée aiguë avec une douleur thoracique pleurétique indique la survenue d’un pneumothorax.
* On doit ici penser à l’histiocytose X, la lymphangioléiomyomatose ou la neurofibromatose.
31
Décrire la toux des maladies pulmonaires interstitielles
* Une toux sèche non productive est fréquente.
* Rarement un patient présentera une toux productive sauf dans les cas du carcinome bronchiolo-alvéolaire.
32
Décrire l'hémoptysies des maladies pulmonaires interstitielles
Des hémoptysies peuvent survenir dans les syndromes d’hémorragie alvéolaire, les vasculites granulomateuses (Wegener) et lorsqu’une néoplasie complique une maladie pulmonaire interstitielle.
33
Décrire le wheezing des maladies pulmonaires interstitielles
Ce symptôme peut survenir dans les pneumonies à éosinophiles, la vasculite de Churg-Strauss ou la bronchiolite respiratoire.
34
Décrire la douleur thoracique des maladies pulmonaires interstitielles
* La douleur thoracique est rare.
* Elle peut toutefois survenir dans l’arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux et les atteintes médicamenteuses.
* Il s’agit souvent alors d’une douleur pleurétique.
35
Que retrouvez à l'examen physique des maladies pulmonaires interstitielles
* Râles
* Coeur pulmonaire
* Cyanose
* Hippocratisme digital
* Atteintes extraparenchymateuses
36
Examen physique des maladies interstitielles : Râles
Des râles crépitants sont fréquents et ressemblent au bruit produit par du Velcro. La présence de râles est par contre rare dans la sarcoïdose.
37
Examen physique des maladies interstitielles : Cœur pulmonaire
* À un stade avancé de ces maladies, les patients peuvent développer un cœur pulmonaire.
* Les manifestations incluront une déviation droite de l’apex, un P2 augmenté, et un galop droit.
38
Examen physique des maladies interstitielles : Cyanose
Il s’agit d’une manifestation tardive
39
Examen physique des maladies interstitielles : Hippocratisme digital
L’hippocratisme digital (clubbing) est commun dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’amiantose et rare dans la sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque ou l’histiocytose X.
40
Examen physique des maladies interstitielles : Atteintes extraparenchymateuses
* Certains autres signes non spécifiques peuvent être retrouvé selon la pathologie en cause.
* On pense ici par exemple à de la fièvre, une éruption cutanée, des viscéromégalies et des adénopathies.
41
Le premier examen obtenu dans l’évaluation d’une maladie pulmonaire interstitielle est quoi?
* la radiographie pulmonaire.
* La plupart du temps, elle est anormale mais il existe quelques cas où une biopsie pulmonaire ouverte a confirmé une atteinte du parenchyme pulmonaire alors que la radiographie était normale.
42
Les anomalies radiologiques d’une maladie pulmonaire interstitielle sont décrites comme étant :
* Nodulaires
* Réticulaires
* Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
* Réticulonodulaires
* Destructives
* Alvéolaires
* Bronchiques
* Artérielles
43
Anomalies nodulaires
* les nodules pulmonaires peuvent être de différentes grosseurs et plus ou moins nombreux.
* Ils se rencontrent dans les maladies granulomateuses infectieuses ou inflammatoires telles la tuberculose, les mycoses, la sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque ou l’hystiocytose X.
* Les pneumoconioses telles la silicose, la bérylliose et la talcose donnent des nodules.
* Enfin, ils peuvent se rencontrer dans les néoplasies tels le carcinome bronchioloalvéolaire et les métastases pulmonaires.
44
Anomalies réticulaires
* les maladies aiguës qui donnent des anomalies réticulaires sont les pneumonies virales ou à mycoplasma pneumoniae, les réactions allergiques ou les premiers stades de l’insuffisance cardiaque.
* La fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumonite interstitielle desquamative, la BOOP, les maladies du collagène, l’amiantose, la pneumonite radique, les réactions médicamenteuses, la lymphangite carcinomateuse et la sarcoïdose sont des examples de maladie pouvant donner des anomalies réticulaires.
* Une atteinte pulmonaire importante peut conduire à une restructuration du parenchyme pulmonaire avec la formation de kyste de 3 à 10 mm que l’on compare à des rayons de miel (honeycombing).
* Ceci survient dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’hystiocytose X et certaines maladies du collagène.
45
Anomalies linéaires
* elles sont dues à l’épaississement des septas interlobulaires.
* Les plus communes sont les lignes de Kerley B qui surviennent dans le stade interstitiel de l’insuffisance cardiaque et la lymphangite carcinomateuse.
46
Anomalies destructives
il s’agit de kystes, bronchiolectasies, bulles, et autres processus de cicatrisation qui surviennent dans les stades terminaux des maladies interstitielles.
47
Anomalies alvéolaires
certaines pathologies vont produire un aspect radiologique dit alvéolaire qui représente le remplissage des alvéoles par du matériel cellulaire (pneumonie à éosinophile), sanguin (syndrome de Goodpasture), néoplasique, infectieux, liquidien (insuffisance cardiaque) ou protéinacé (protéinose alvéolaire).
48
Anomalies bronchiques
les bronchiectasies sont ici l’exemple classique d’anomalies bronchiques visibles à la radiographie pulmonaire.
49
Anomalies vasculaires
on pense surtout ici à la céphalisation vasculaire rencontrée dans l’insuffisance cardiaque.
50
Nommez les diagnostic différentiels qui ont des anomalies radiologies à prédominance aux sommets
* Tuberculose
* Mycose
* Sarcoïdose
* Pneumoconiose (à l’exception de l’amiantose)
* Histiocytose X
* Spondylite ankylosante
51
Nommez les diagnostic différentiels qui ont des anomalies radiologies à prédominance aux bases
* Bronchiectasies
* Aspiration
* Pneumonite interstitielle desquamative
* Fibrose pulmonaire idiopathique
* Réactions médicamenteuses
* Amiantose
* Maladies du collagène
52
Nommez les diagnostic différentiels qui ont des anomalies radiologies à atteinte pleurale
* Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
* Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
* Plaques pleurales (amiantose)
53
Nommez les diagnostic différentiels qui ont des anomalies radiologies : Adénopathies hilaires et médiastinales
* Sarcoïdose
* Lymphome
* Tuberculose, mycose
* Pneumoconiose (silicose, bérylliose)
* Cancer
54
Quel est devrait être obtenue chez presque tous les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire?
* Une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT)
* La seule exception est lorsque le diagnostic est évident sur la radiographie pulmonaire simple.
55
La tomodensitométrie donne un diagnostic de haute probabilité dans les pathologies suivantes :
* **fibrose pulmonaire idiopathique**
* **amiantose**
* **silicose**
* **sarcoïdose**
* histiocytose X
* lymphangioléiomyomatose
* lymphangite carcinomateuse
* alvéolite allergique extrinsèque
* protéinose alvéolaire
56
Les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire donnent habituellement une atteinte fonctionnelle du type restrictif. Expliquez «type restrictif»
c’est-à-dire une réduction des volumes pulmonaires avec un indice de Tiffeneau conservé et une réduction de la diffusion.
57
Certaines pathologies ont toutefois tendance à donner des syndromes obstructifs. Donnez des exemples.
La sarcoïdose, l’histiocytose X et la lymphangioléiomyomatose
58
Décrire : Lavage broncho-alvéolaire
* Cette technique consiste en un rinçage d'un segment pulmonaire avec du sérum physiologique, à l'aide d'un fibroscope.
* Le liquide récupéré par aspiration douce, contient du matériel cellulaire et des constituants biochimiques qui témoignent des processus pathologiques se déroulant au niveau du poumon profond.
* Cette technique apporte des informations diagnostiques utiles dans les maladies pulmonaires interstitielles diffuses.
59
Le liquide de lavage normal est constitué de quoi?
(Lavage broncho-alvéolaire)
d'environ 8 à 12 millions de cellules, dont 85% de macrophages et 15% de lymphocytes et de rares neutrophiles.
60
Au cours d'une alvéolite allergique, le nombre total de cellules et le pourcentage de lymphocytes est comment?
augmentent.
61
Dans la fibrose pulmonaire idiopathique,le pourcentage des polynucléaires neutrophiles est comment?
on observe plutôt une augmentation
62
Pour le diagnostic des maladies interstitielles, on procède à une biopsie par deux méthodes. Nommez les.
1. la biopsie trans-bronchique
* peut s'avérer suffisante dans la sarcoïdose (quoique maintenant remplacée par la ponction de ganglions médiastinaux par EBUS), les infections, les néoplasies et la BOOP.
2. la biopsie ouverte par thoracoscopie ou plus rarement par thoracotomie.
* Si la présentation clinique, la tomodensitométrie et la biopsie transbronchique ne permettent pas de porter un diagnostic, on procédera à une biopsie ouverte au cours de laquelle un spécimen substantiel de tissu macroscopiquement pathologique est prélevé, ce qui facilitera la tâche du pathologiste qui au besoin, pourra compléter l'examen microscopique par des colorations spéciales, des analyses biochimiques et immunologiques ou par de la microscopie électronique.
63
Définir : Fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante)
une maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon, d'étiologie indéterminée.
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Étiologie et pathogénie de la fibrose pulmonaire idiopathique
* processus immun est à l'origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique.
* Il existe de nombreuses similitudes entre la fibrose interstitielle idiopathique et d'autres maladies immunitaires comme les connectivites tant sur le plan clinique que biologique.
* De plus, on a identifié récemment des complexes immuns sur la surface des macrophages.
* On sait que ces derniers, une fois activés, peuvent par la libération d'un facteur chimiotactique, attirer les neutrophiles.
* Ces derniers libèrent des protéases ainsi que des radicaux libres d'oxygène, deux groupes de substances extrêmement toxiques pour la membrane alvéolaire et l'espace interstitiel.
* Enfin, on croit que l'augmentation du nombre de fibroblastes et du collagène est aussi en grande partie l'oeuvre du macrophage activé.
65
Pathologie de la fibrose pulmonaire idiopathique
* La lésion initiale observée est probablement l'oedème de la paroi alvéolaire.
* On observe l'accumulation de lymphocytes, de plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblastes dans l'espace interstitiel.
* Associée à cette réaction inflammatoire, on peut noter une accumulation plus ou moins importante de macrophages dans les espaces alvéolaires.
* Les amas cellulaires interstitiels sont remplacés par un processus fibrotique qui modifie progressivement l'architecture du parenchyme.
* Enfin, on peut retrouver des formations kystiques tapissées par un épithélium bronchiolaire, formation que l'on décrira sur la radiographie pulmonaire simple, comme des images en nid d'abeilles (Honeycombing).
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67
4 types les maladies autrefois regroupées sous le seul terme de fibrose pulmonaire idiopathique. Nommez les.
* la pneumonite interstitielle usuelle qui est la plus fréquente et celle qui a un mauvais pronostic (UIP)
* la pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
* la pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
* la pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
68
Manifestations cliniques de la fibrose pulmonaire idiopathique
* L'âge moyen des malades est d'environ 50 ans
* plus fréquente chez les hommes.
* une dyspnée d'effort qui progresse plus ou moins rapidement sur une période de quelques mois ou quelques années.
* La toux sèche (non productive)
* fièvre
* asthénie
* myalgies
* arthralgies
* amaigrissement.
* À l'examen physique, les râles crépitants sont plus marqués aux régions inférieures des deux plages pulmonaires.
* L'hippocratisme digital est fréquent.
* La maladie progressant, on est susceptible de retrouver des signes d'hypertension pulmonaire et de décompensation cardiaque droite.
69
Que retrouver à la radiographie pulmonaire de la fibrose pulmonaire idiopathique
Les anomalies décrites sur les radiographies pulmonaires sont plus marquées aux régions inférieures:
* infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires,
* images en nid d'abeilles («Honeycombing»),
* perte de volume.
70
Pertinence du lavage broncho-alvéolaire pour la fibrose pulmonaire idiopathique
* Quoique l'analyse du liquide de lavage ne soit pas spécifique, on retrouve habituellement une augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles.
* Au début de la maladie, on peut retrouver une augmentation des lymphocytes.
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Définir : Sarcoïdose
une maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.
72
Nommez les organes les plus touchés par la sarcoïdose
Les organes les plus souvent touchés sont les ganglions hilaires et médiastinaux, les poumons, les yeux et la peau.
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Étiologie et pathogénie de la sarcoïdose
**Agent extérieur?**
* Les lésions granulomateuses retrouvées dans la sarcoïdose sont identiques à celles retrouvées dans des maladies infectieuses telles la tuberculose et les mycoses ou les maladies d’hypersensibilité telle l’alvéolite allergique extrinsèque.
* Il est donc logique de penser que la sarcoïdose est due à l’inhalation d’un agent extérieur.
* Toutefois aucun agent infectieux ou autre n’a été retrouvé jusqu’à maintenant.
* La cause demeure donc toujours inconnue.
**Cellules immunitaires?**
* Plusieurs anomalies immunologiques ont été décrites dans la sarcoïdose.
* L’immunité cellulaire est augmentée dans les organes atteints alors qu’elle est diminuée dans le sang périphérique.
* Ceci se manifeste par une anergie cutanée.
* Dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, on retrouve une augmentation du nombre des macrophages et des lymphocytes T CD4 (helper) avec un rapport CD4/CD8 (helper/suppresseur) supérieur à la valeur normale de 2.
* Ces cellules sont activées et sécrètent de nombreuses cytokines.
* On croit que l’activation de ces cellules serait à la base du développement de la réaction granulomateuse qui caractérise la sarcoïdose.
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Nommez et caractériser la lésion caractéristique de la sarcoïdose
* La lésion caractéristique de la sarcoïdose est le granulome non caséeux.
* Cette lésion est constituée de lymphocytes et de cellules phagocytaires mononucléaires (cellules épithélioïde et cellules géantes).
* On peut retrouver des granulomes dans tous les organes mais plus particulièrement dans les ganglions intrathoraciques, le poumon, le foie, la rate et la peau.
76
Manifestations cliniques de la sarcoïdose
* Jusqu’à 50% des patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic.
* Tous les organes peuvent être touchés par la sarcoïdose avec des manifestations cliniques variées.
* Les patients peuvent se plaindre de symptômes généraux tels fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse et malaises.
* L’atteinte du système respiratoire peut entraîner de la toux, de la dyspnée, des expectorations et parfois des hémoptysies.
* Une des manifestation cutanée est l’érythème noueux qui se présente sous la forme de nodules rouges, douloureux et surélevés sur la face antérieure des jambes.
* Une inflammation douloureuse des articulations adjacentes est souvent présente.
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Définir : Syndrome de Löfgren
* L’association d’érythème noueux, d’arthralgie, de fièvre et d’adénopathies hilaires bilatérales est désignée sous le nom de syndrome de Löfgren.
* Il s’agit d’un mode de présentation aigu de la sarcoïdose qui est limité dans le temps et se résout spontanément.
78
Expliquez : Classification radiologique en 4 stades de l’atteinte pulmonaire
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Pertinence de la tomodensitométrie pour la sarcoïdose
La tomodensitométrie à haute résolution est aussi un examen très utile dans l’évaluation de la sarcoïdose car elle permet de caractériser de façon plus précise les anomalies pulmonaires et ainsi aider au diagnostic différentiel.
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La fonction pulmonaire dans la sarcoïdose est comment?
* Les anomalies fonctionnelles rencontrées sont habituellement du type restrictif bien que certains patients aient un syndrome obstructif.
* Il n’est pas rare d’avoir des tests de fonction respiratoire normaux dans les stades I radiologiques.
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Pertinence d'un lavage broncho-alvéolaire pour la sarcoïdose
* Le lavage broncho-alvéolaire dans la sarcoïdose est caractérisé par une augmentation du nombre de cellules avec une forte proportion de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 élevé.
* Le lavage est utile au diagnostic dans un contexte approprié.
* Toutefois il n’existe aucune corrélation entre les anomalies au lavage, le pronostic et la réponse au traitement.
82
Quelles sont les anomalies biologiques possibles dans la sarcoïdose?
* **Hypercalciurie** : 16% à 60% des patients
* **Hypercalcémie** : dans 11% des cas.
* Il semble que ces anomalies (Hypercalciurie et hypercalcémie) soient dues à une augmentation de l’absorption de calcium au niveau intestinal suite à une conversion accélérée de 25-hydroxyvitamine D en 1,25- dihydroxyvitamine D.
* **L’enzyme de conversion de l’angiotensine** : élevé dans 50% à 75% des patients. Cette enzyme est toutefois élevée dans plusieurs autres pathologies et de plus il n’existe aucune corrélation entre le taux et l’activité de la maladie.
83
Pour porter un diagnostic de sarcoïdose il faut quoi?
il faut une présentation clinique et radiologique compatible, la démonstration de granulome dans un tissu atteint et l’exclusion des autres causes de maladies granulomateuses.
84
Quelle est la procédure habituellement utilisée pour démontrer des granulomes (sarcoïdose)?
* Jusqu’à l’avènement de l’échographie bronchique (EBUS) la procédure habituellement utilisée pour démontrer des granulomes était la biopsie transbronchique faite par bronchoscopie.
* La médiastinoscopie et la biopsie pulmonaire par thoracoscopie ont un rendement plus élevé mais sont des procédures plus invasives.
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Quel est le traitement pour la sarcoïdose?
* Les stéroïdes sont la pierre angulaire du traitement de la sarcoïdose.
* On ne traite toutefois pas les patients asymptomatiques.
* Les indications de traitement sont les symptômes progressifs, une détérioration de la fonction respiratoire, une image radiologique qui se détériore ou l’atteinte de certains organes (cœur, yeux, hypercalcémie...).
87
Nommez des maladies neuromusculaires affectant les muscles respiratoires.
88
La faiblesse des muscles respiratoires causée par des maladies neuromusculaire entraîne quoi?
* différents symptômes dus à une ventilation insuffisante
* une hypoventilation nocturne
* ou une toux inefficace.
89
Nommez les différents muscles impliqués dans la ventilation.
le diaphragme, les muscles intercostaux, scalènes, trapèzes et sternocléidomastoidiens.
90
Quelles sont les consquences d'une ventilation inadéquate?
* La faiblesse de des muscles de la ventillation entraîne une diminution du volume courant.
* La fréquence respiratoire augmente pour compenser partiellement la baisse de la ventilation minute et tenter de maintenir la ventilation alvéolaire.
* Toutefois, cette compensation devient insuffisante et une hypoventilation s’ensuit avec une rétention de CO2.
* Les symptômes consistent en une dyspnée qui progresse pour éventuellement être présente au repos.
* La baisse du volume courant peut aussi être responsable d’atélectasie aux bases pulmonaires.
91
Expliquez : Hypoventilation nocturne
| (Maladies neuromusculaires)
* Une hypoventilation nocturne survient secondairement à la baisse du volume courant.
* Une hypoxémie et une hypercapnie vont progressivement se manifester et entraîner avec le temps une hypertension pulmonaire.
* De plus, la faiblesse des muscles bulbaires peut occasionner un syndrome des apnées du sommeil.
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Quelles sont les conséquences d'une toux inefficace
* La faiblesse musculaire est responsable de l’inefficacité de la toux.
* Ceci prédispose aux infections et à l’aspiration.
* La faiblesse des muscles bulbaires peut aussi entraîner une propension à l’aspiration.
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L’évaluation physiologique de des patients atteint de maladies neuromusculaires doit comprendre quoi?
doit comprendre des tests de fonction respiratoire, une mesure de la force musculaire, l’analyse des gaz sanguins et une évaluation polysomnographique.
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Aux tests de fonction respiratoire des patients avec maladies neuromusculaires, on note quoi?
* on note un patron restrictif : baisse du VEMS, baisse de la capacité vitale forcée, indice de Tiffeneau normal et baisse de la capacité pulmonaire totale.
* La ventilation volontaire maximale est diminuée tout comme les pressions inspiratoire et expiratoire maximales.
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Quel est le traitement des maladies neuromusculaires?
* Une insuffisance respiratoire aigue survenant chez ces patients nécessite habituellement une ventilation mécanique invasive.
* Toutefois, on se doit d’évaluer précocement la nécessité d’une ventilation mécanique non invasive pour reposer les muscles respiratoires la nuit et tenter d’éviter le développement de complications au long cours.
* La ventilation est indiquée si la capacité vitale forcée est inférieure à 50% de la prédite, la pression inspiratoire maximale inférieure à 20 cm d’H2O, la capacité vitale inférieure à 15 ml/kg ou s’il y a rétention ce CO2.
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Nommez les pathologies qui affecte la structure de la cage thoracique
* Spondylite ankylosante
* Anomalies congénitales
* Volet thoracique
* Cyphoscoliose
* Thoracoplastie
* Fibrothorax
* Pathologies abdominales : obésité morbide, ascite
* Tumeurs de la paroi thoracique
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Dans le cas de maladies de la cage thoracique, les tests de fonction respiratoire présente quoi?
* ont un patron restrictif.
* Le volume résiduel est souvent préservé.
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Symptômes des maladies de la cage thoracique
* Plusieurs de ces patients pourront avoir un syndrome des apnées du sommeil associé.
* Une hypoxémie, une hypercapnie et une insuffisance respiratoire auront tendance à se développer selon la gravité de l’atteinte de la paroi thoracique.
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L'évaluation des patients avec maladie de la cage thoracique se fait comment?
L’évaluation de ces patients est comme celle des patients avec atteinte neuromusculaire tout comme l’approche thérapeutique.
