Syndromes restrictifs Flashcards
Décrire : Syndromes restrictifs
- se caractérisent par une diminution des volumes pulmonaires.
- Ils peuvent être secondaires soit à des maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumoconiose etc.), ou soit à une atteinte extra pulmonaire tel les maladies de la plèvre, de la paroi thoracique ou une atteinte neuromusculaire.
- Les syndromes restrictifs se définissent par une réduction de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et de la capacité résiduelle fonctionnelle.
- Les débits expiratoires y sont préservés.
- La diffusion au CO peut ou ne pas être abaissée.
La diminution des volumes pulmonaires peut être causée par trois mécanismes. Nommez les.
- Une atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire qui se caractérise soit par une inflammation ou une cicatrisation du tissu pulmonaire ou soit par un comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat, diminuant ainsi la compliance du poumon
- Une atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui compriment le poumon sous-jacent ou limitent son expansion
- Une maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
Décrire : Inspiration
un processus actif qui implique la contraction des muscles inspiratoires dont le principal est le diaphragme.
Décrire : Expiration
habituellement un processus passif qui dépend en grande partie de la capacité de la cage thoracique à retourner à sa position de base grâce à son élasticité.
Définir : Volume courant
le volume d’air d’une respiration normale
Définir : Volume de réserve expiratoire
le volume d’air qui peut être expulsé à la fin d’une expiration normale
Définir : Volume résiduel
le volume d’air restant à la fin d’une expiration complète
Définir : Volume de réserve inspiratoire
le volume d’air qui peut être inspiré à la fin d’une inspiration normale
Définir : Capacité pulmonaire totale
: la somme de tous les volumes
Définir : Capacité résiduelle fonctionnelle
la somme du volume résiduel et du volume de réserve expiratoire
Définir : Capacité vitale
la capacité pulmonaire totale moins le volume résiduel
Les volumes et capacités pulmonaires comment?
- peuvent tous être mesurés par la spiromètrie sauf pour la capacité pulmonaire totale qui nécessite la mesure du volume résiduel.
- Le volume résiduel peut être mesuré par la méthode de dilution des gaz ou par pléthysmographie.
Les volumes pulmonaires dépendent de quoi?
de la résultante de l’opposition des forces expansives de la cage thoracique à celles de contraction des poumons.
Définir : Conpliance
La compliance du poumon se définit comme sa capacité à augmenter son volume suite à un changement de pression.
Qu’est-ce qui se passe à la compliance du poumon dans les syndromes restrictifs d ‘origine parenchymateuse
- Dans les syndromes restrictifs d ‘origine parenchymateuse, la compliance du poumon est diminuée et il faut appliquer une plus grande pression pour le distendre.
- En conséquence, les volumes et capacités pulmonaires seront plus petits.
Définir : maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle
- Toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes
- Ces maladies sont regroupées sous ce terme parce qu’elles présentent des manifestations clinique, radiologique, fonctionnelle et pathologique semblables.
- Les pathologies de ce groupe que l’on rencontre le plus fréquemment sont soit de causes connues comme l’amiantose, la silicose, l’alvéolite allergique extrinsèque, ou soit de causes inconnues comme la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie).
Les maladies pulmonaires interstitielles peuvent être classifiées selon leur étiologie. Nommez les.
- Substances inhalées
- Inorganique
- Silicose
- Asbestose
- Bérylliose
- Inorganique
- Organique
- Pneumonited’hypersensibilité
- Médicaments
- Antibiotiques
- Chimiothérapie
- Antiarrythmique
- Maladie du tissu conjonctif Infection
- Idiopathique
- Sarcoïdose
- Fibrose pulmonaire
- Néoplasique
Expliquez la pathogénie des maladies interstitielles du poumon
- La plupart des maladies interstitielles du poumon partagent la même pathogénie.
- Au départ, on observe un influx de cellules inflammatoires et/ou cellules immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles. C’est ce phénomène que l’on connaît sous le nom d’alvéolite.
- Si on permet à l’alvéolite de persister et de se chroniciser, d’autres modifications de la population cellulaire, du parenchyme et surtout du tissu conjonctif, s’ensuivront.
- La phase finale de cette évolution consiste en une fibrose diffuse caractérisée par une destruction des unités respiratoires, la destruction et la dilatation des voies aériennes et l’apparition de lésions kystiques.
On croit que les dommages tissulaires observés dans la fibrose interstitielle idiopathique sont en grande partie le résultat de quoi?
- Dans certaines pathologies interstitielles, on observe un recrutement important de neutrophiles.
- En effet, les macrophages, stimulés par un agent toxique, sécrètent des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles qui, une fois activés, libéreront des protéases et/ou une variété de substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres comme le peroxyde, surperoxyde, etc.).
Décrire : fibrose interstitielle
- À peu près toutes les maladies interstitielles s’accompagnent d’une modification qualitative et quantitative du collagène.
- L’augmentation de tissu conjonctif se manifestera sur le plan histologique et radiologique par ce qu’on appelle la fibrose interstitielle.
- Les cellules inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont capables d’altérer le tissu conjonctif.
- En effet, les neutrophiles et les macrophages produisent de la collagénase et des élastases qui altèrent les propriétés biochimiques du collagène.
- Celui-ci aura de plus tendance à se déposer dans des sites anormaux.
- Les macrophages sont à l’origine de l’augmentation des fibroblastes que l’on a observée dans les maladies interstitielles qui ont tendance à évoluer vers une fibrose.
- Ce sont ces dernières cellules qui président à la formation du collagène dont la synthèse serait augmentée dans ces pathologies.
Quelle est la présentation clinique des maladies pulmonaires interstitielles
- Des symptômes de dyspnée ou de toux.
- Une radiographie pulmonaire anormale.
- Des symptômes reliés à la maladie primaire.
- Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire.
ATCD des patients avec des maladies pulmonaires interstitielles
Des antécédents de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie) peuvent déjà orienter vers un diagnostic précis tout comme certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse).
Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique ont habituellement quel âge? Et les patients porteurs de sarcoïdose?
Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique sont habituellement âgés de plus de 50 ans, alors que les patients porteurs de sarcoïdose sont âgés de 20 à 40 ans.
Entre l’homme et la femme, qui est plus susceptible d’avoir :
- pneumoconiose
- lymphangioléiomyomatose
- atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène
- Les hommes sont plus susceptibles d’être atteints de pneumoconiose alors que la lymphangioléiomyomatose survient exclusivement chez la femme.
- L’atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est plus fréquente chez la femme sauf pour ce qui est de l’arthrite rhumatoïde.
Relation entre le tabac et les maladies pulmonaires interstitielles
- Certaines maladies surviennent presque exclusivement chez les fumeurs telles l’histiocytose X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiolite respiratoire.
- La sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque surviennent la plupart du temps chez les non-fumeurs.
Quelle est l’histoire familiale des maladies pulmonaires interstitielles
Certaines maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaires, telles la fibrose pulmonaire idiopathique, la sarcoïdose, la sclérose tubéreuse et la neurofibromatose.
Relation de l’histoire occupationnelle et les maladies interstitielles du poumon
On doit ici s’informer de tous les emplois détenus au cours de la vie professionnelle du patient et des possibilités d’exposition à des substances reconnues pour donner des pneumoconioses.
Relation de l’exposition à l’environnement et les maladies interstitielles du poumon
- On doit s’informer sur l’environnement au travail et à la maison.
- Dans l’alvéolite allergique extrinsèque, il existe une relation temporelle entre les symptômes et l’exposition au milieu de travail (poumon du fermier) ou à un hobby (éleveur d’oiseaux).
- Il est important de savoir si un patient a des contacts avec des oiseaux, l’air conditionné, un humidificateur, une tour d’évaporation ou a subi un dégât d’eau.
Quels sont les symptômes des maladies pulmonaires interstitielles
- Dyspnée
- Toux
- Hémoptysie
- Wheezing
- Douleur thoracique
- Autres : Douleurs musculaires, faiblesse, fatigue, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, bouche et yeux secs peuvent survenir dans les maladies du collagène. L’atteinte pulmonaire peut toutefois survenir plusieurs mois avant l’apparition des autres symptômes.
Décrire la dyspnée des maladies pulmonaires interstitielles
- souvent d’apparition insidieuse, ce qui fait que le patient aura souvent attribué celle-ci à l’âge, au déconditionnement physique ou à une prise de poids.
- Occasionnellement ce sont les personnes de l’entourage qui auront remarqué que le patient est dyspnéique et a ainsi réduit ses activités.
- Certaines maladies interstitielles peuvent ne pas donner de dyspnée telles la sarcoïdose, la silicose et l’histiocytose X.
- Une dyspnée aiguë avec une douleur thoracique pleurétique indique la survenue d’un pneumothorax.
- On doit ici penser à l’histiocytose X, la lymphangioléiomyomatose ou la neurofibromatose.
Décrire la toux des maladies pulmonaires interstitielles
- Une toux sèche non productive est fréquente.
- Rarement un patient présentera une toux productive sauf dans les cas du carcinome bronchiolo-alvéolaire.
Décrire l’hémoptysies des maladies pulmonaires interstitielles
Des hémoptysies peuvent survenir dans les syndromes d’hémorragie alvéolaire, les vasculites granulomateuses (Wegener) et lorsqu’une néoplasie complique une maladie pulmonaire interstitielle.
Décrire le wheezing des maladies pulmonaires interstitielles
Ce symptôme peut survenir dans les pneumonies à éosinophiles, la vasculite de Churg-Strauss ou la bronchiolite respiratoire.
Décrire la douleur thoracique des maladies pulmonaires interstitielles
- La douleur thoracique est rare.
- Elle peut toutefois survenir dans l’arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux et les atteintes médicamenteuses.
- Il s’agit souvent alors d’une douleur pleurétique.
Que retrouvez à l’examen physique des maladies pulmonaires interstitielles
- Râles
- Coeur pulmonaire
- Cyanose
- Hippocratisme digital
- Atteintes extraparenchymateuses
Examen physique des maladies interstitielles : Râles
Des râles crépitants sont fréquents et ressemblent au bruit produit par du Velcro. La présence de râles est par contre rare dans la sarcoïdose.
Examen physique des maladies interstitielles : Cœur pulmonaire
- À un stade avancé de ces maladies, les patients peuvent développer un cœur pulmonaire.
- Les manifestations incluront une déviation droite de l’apex, un P2 augmenté, et un galop droit.
Examen physique des maladies interstitielles : Cyanose
Il s’agit d’une manifestation tardive
Examen physique des maladies interstitielles : Hippocratisme digital
L’hippocratisme digital (clubbing) est commun dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’amiantose et rare dans la sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque ou l’histiocytose X.
Expliquez : Classification radiologique en 4 stades de l’atteinte pulmonaire
Nommez des maladies neuromusculaires affectant les muscles respiratoires.
