T14 - Complemento e Doença Flashcards

1
Q

Deficiências na via das lectinas estão associadas a…

A

Aumento do risco de infeção

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2
Q

Qual o principal tipo de bactérias que causa infeções, nas deficiências da via alternativa, da via das lectinas e no défice de C3?

A

Bactérias encapsuladas

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3
Q

O défice de C3 é hereditário ou adquirido?

A

Pode ser os dois

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4
Q

Quais os dois tipos de infeção mais associados a alterações do MAC?

A

Meningite e sépsis

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5
Q

Que tipo de doenças surgem com défices de proteínas como C1 INH, C4bp, fator I, fator H?

A

Angioedema hereditário, doenças autoimunes, infeções piogénicas frequentes

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6
Q

Quais os dois principais mecanismos, associados ao sistema complemento, que se pensa que possam estar na origem do LES ?

A
  • Formam-se complexos imunes que, por défice na via clássica do sistema complemento, não são eliminados, sofrendo deposição.
  • Produzem-se autoanticorpos contra fatores do complemento, levando à sua destruição.
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7
Q

Como se chama ao fenómeno que ocorre, por deposição de complexos imunes nos pequenos vasos?

A

Fenómeno de Raynaud

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8
Q

Quais as 3 principais manifestações clínicas cutâneas associadas ao LES ?

A
  • rash em asa de borboleta, na face.
  • rash discoide, que aparece especialmente nos braços e pernas.
  • fotosensibilidade
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9
Q

Qual a doença renal mais associada a LES?

A

Glomerulonefrite Proliferativa Difusa

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10
Q

Por que motivo ocorre lesão renal no LES?

A

Por deposição dos complexos imunes da membrana basal glomerular

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11
Q

Quais os três principais anticorpos associados com o LES?

A

Anti-fosfolípido, anti-beta2glicoproteína I e lúpus anticoagulante

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12
Q

Exemplo de dois genes que aumentem a suscetibilidade para a ocorrência de artrite reumatoide:

A

HLA-DR1 e HLA-DR4

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13
Q

Como se chama o processo de modificação de dois aminoácidos, que ocorre na artrite reumatoide é que dá início à fisiopatologia desta doença?

A

Citrulinação (arginina passa a citrulina) do colagénio II e da vimentina

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14
Q

Como se chama à manifestação sistémica de artrite reumatoide, que engloba também neutropenia e esplenomegalia?

A

Síndrome de Felty

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15
Q

O que é a Dermatomiosite?

A

Doença inflamatória autoimune sistémica

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16
Q

Quais os órgãos mais afetados pela Dermatomiosite?

A

Músculos e pele

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17
Q

Qual a fisiopatologia da Dermatomiosite?

A
  • As proteínas dos músculos e da pele são confundidas com antigénios patológicos - são autoantigénios.
  • Nas células endoteliais capilares, perto do perimísio, ocorre deposição de autoanticorpos (IgG e IgM), que leva à ativação do complemento e a lise celular.
  • Os autoanticorpos ficam também a circular livremente, acabam por se ligar à membrana basal vascular e levar à ativação do complemento, com lise celular.
  • A destruição dos vasos sanguíneos leva a isquémia dos músculos e pele.
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18
Q

Quais as principais manifestações de Dermatomiosite?

A
  • fraqueza muscular proximal.
  • pápulas de Gottron.
  • erupção heliotrópica.
  • eritema facial
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19
Q

Em que doença se formam nódulos reumatoides?

A

Artrite reumatoide

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20
Q

3 exemplos de infeções piogénicas de repetição:

A

Sinusite, otites, amigdalites

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21
Q

O que ocorre na sépsis meningocócica?

A

Microtrombos e destruição de pequenos vasos

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22
Q

Exemplo de duas substâncias vassoiravas que possam levar à ativação do complemento:

A

Histamina e bradicinina

23
Q

Quais os dois tipos de angioedema mediado por bradicinina?

A

Hereditário ou adquirido

24
Q

Em que tipo de edema ocorre broncoespasmo, urticária e hipotensão?

A

Edema mediado por histamina

25
Qual o tratamento de um edema mediado por histamina?
Caneta de adrenalina
26
Quais os dois fatores que podem levar ao aparecimento de um angioedema adquirido?
- deficiência em C1 INH | - uso de inativadores da ECA
27
Quantos tipos de angioedema hereditário existem?
3
28
O que ocorre no angioedema hereditário tipo I?
Défice quantitativo de C1 inativador
29
O que ocorre no angioedema hereditário tipo II?
Défice de função do C1 inativador. A quantidade deste fator está normal
30
Como está o C1-INH no angioedema hereditário tipo III? E a sua função? Quais as principais pessoas afetadas por este tipo de angioedema?
- Quantidade de C1-INH normal - Função do C1-INH normal - São principalmente afetadas as mulheres, devido à flutuação normal dos níveis de estrogénio, no período peri-menstrual
31
Que tipo de doença genética é o angioedema hereditário?
Autossómica dominante
32
Entre o angioedema mediado por histamina e o angioedema mediado por bradicinina, qual envolve mais manifestações do trato GI?
Angioedema mediado por bradicinina
33
Porque é que, muitas vezes, o edema da glote causado por angioedema hereditário, leva à morte?
Como neste edema ocorre libertação de bradicinina e não de histamina, os corticosteroides não têm efeito
34
Qual o primeiro exame laboratorial a realizar, na suspeita de um angioedema hereditário?
Níveis de C4
35
Num angioedema adquirido, como estão os níveis de C1q?
Reduzidos. Esta é uma forma de perceber se a deficiência do C1 inibidor é hereditária ou adquirida —> se fosse hereditária, o único problema seria mesmo no C1 inibidor, e os níveis de C1q estariam normais. No caso de haver um angioedema adquirido, os níveis de C1q também estão muito reduzidos, para além dos níveis de C1-INH, uma vez que está a haver um gasto exagerado de todo o complemento
36
Porque é que a toma se IECAS pode levar ao angioedema adquirido?
Porque a ECA (enzima que eles inibem) degrada bradicinina. Se esta enzima é inibida, acumula-se bradicinina —> edema
37
Porque é que menores níveis ou menor função do C1-INH levam a aumento dos níveis de bradicinina?
Porque, em casos normais, o C1-INH tem um efeito inibitório sobre a bradicinina
38
Entre o angioedema hereditário e o angioedema adquirido, qual pode constituir um síndrome paraneoplásico?
Adquirido
39
Onde é produzido o C1-INH?
Hepatócitos
40
Quais as substâncias que regulam a produção de C1-INH?
IFN-gama, IL-6 e androgénios
41
Que tipo de anemia é a hemoglobinúria paroxística noturna?
Anemia hemolítica autoimune
42
Qual o gene mutado na hemoglobinúria paroxística noturna?
PIGA
43
Dê dois exemplos de proteínas GPI que estejam afetadas na hemoglobinúria paroxística noturna
CD55 e CD59
44
Porque é que, na Hemoglobinúria Paroxística Noturna, a urina mais escura é a primeira da manhã?
Porque a primeira urina da manhã é a mais concentrada
45
Qual a tríade clínica da Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
- falência da medula óssea - trombose - hemólise crónica, com hemoglobinúria
46
Qual a técnica laboratorial utilizada para diagnosticar Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
Citometria de fluxo
47
A que recetor de liga o Rituximab?
CD20. Existe nos linfócitos B —> destrói-nas
48
Que via do complemento está especialmente aumentada no síndrome hemolítico urémico atípico?
Via alternativa
49
Qual o anticorpo monoclonal que inibe a via alterna e é usado no síndrome hemolítico urémico ?
Eculizumab
50
Como se chama a protease que está diminuída da púrpura trombocitica trombótica?
ADAM TS 13
51
Qual a função da ADAM ST13?
Clivar os multímeros de vWF
52
Uma reação anafilática envolve quantos sistemas, no mínimo?
2
53
Qual a terapêutica para uma situação aguda de Angioedema hereditário?
- concentrado de C1 INH | - se não houver concentrado de C1 INH —> plasma
54
Qual a doença que apresenta esquizócitos no sangue periférico?
SHU