T6. Malalties pulmonars intersticials difuses Flashcards

1
Q

FIBROSI PULMONAR IDIOPÀTICA: Complicacions i comorbiditats

A
  1. Hipertensió pulmonar (cor pulmonale)
  2. Agudització greu de la malaltia
  3. Reflux gastro-esofàgic
  4. Càncer de pulmó
  5. Infeccions respiratòres
  6. Pneumotòrax
  7. Hipercoagulabilitat
  8. SAOS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

FIBROSI PULMONAR IDIOPÀTICA: Tractament

A
  • Pirfenidona: únic antifibròtic aprovat. Disminueix en un 30% la progressió de la malaltia, la intolerància a l’exercici i la caiguda de la FVC.
  • N-acetilcisteïna: disminueix la caiguda de la FVC i DLCO.
  • Altres antifibròtics en assajos clínics
  • Transplantament pulmonar.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Manifestacions clíniques de les MPID

A

DISPNEA D’ESFORÇ i TOS SECA. La dispnea apareix de manera lenta i progressiva i durant un temps pot ser l’únic símptoma.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Exploració física de les MPID

A
  • Estertors creptitants bibasals (secs, de tipus velcro) i acropàquia.
  • Signes extrapulmonars.
  • Signes i símptomes de cor pulmonale.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Pauta diagnòstica de les MPID

A

L’orientació diagnòstica ve determinada per l’anamnesi, l’exploració física i la radiografia de tòrax. Els anàlisis sanguinis es fan en funció de l’orientació diagnòstica.

Altres exploracions dependran de les manifestacions clíniques i les troballes de la placa i l’analítica.

El TACAR s’ha de realitzar sempre i, a ser possible, abans de la fibrobroncoscòpia.

En els casos en què no s’ha establert diagnòstic: biòpsia pulmonar mitjançant videotoracosòpia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Tractament de les MPID

A
  • Objectius: evitar l’exposició a l’agent causal, suprimir el component inflamatori i tractar les complicacions.
  • En cas de no conèixer l’agent causal: la supressió de l’alveolitis és l’únic mitjà terapèutic amb glucocorticoides i immunosupressors (azatioprina, ciclofosfamida)
  • Lesions fibròtiques: poques alternatives terapèutiques
  • Indicacions i duració del tractament depenen de la MPID
  • Transplantament pulmonar: última opció terapèutica. Quan la malaltia progressa a fibrosi i causa insuf respiratòria. Pacient < 65 anys amb malaltia avançada i esperança de vida de < 1,5-2 anys i absència de contraindicacions com fumar o abús de drogues.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

SARCOÏDOSI: Què és?

A

És una malaltia granulomatosa inflamatòria sistèmica, que afecta principalment al pulmó (90%) i als ganglis limfàtics del tórax.
També pot afectar (amb menys freqüència) a ulls i pell. (malaltia sistèmica)
És d’etiologia desconeguda. És probable que afecti a individus predisposats genèticament, que s’exposen a un factor ambiental o infecciós que desencadenen una resposta immunològica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

SARCOÏDOSI: Patogènia

A

Proliferació de limf T i formació de granulomes no caseificants

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

SARCOÏDOSI: Formes de presentació

A
  • Asimptomàtica (es realitza Rx per un altre motiu).
  • Síndrome de Löfgren: eritema nodós, artràlgies i adenopaties hiliars simètriques a la Rx.
  • Símptomes propis de MPID.
  • Afectació d’altres òrgans.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

SARCOÏDOSI: Estadis radiològics

A
  • Estadi I: adenopaties hiliars simètriques
  • Estadi II: adenopaties hiliars simètriques + patró intersticial
  • Estadi III: patró intersticial
  • Estadi IV: desestructuració pulmonar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

SARCOÏDOSI: Què es troba al rentat broncoalveolar

A

Limfocitosi i augment del quocient limfòcits TCD4+/TCD8+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

SARCOÏDOSI: Diagnòstic

A

Granulomes no caseificants en 1 o més órgans + biòpsia transbronquial

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

SARCOÏDOSI: Tractament

A
  • Estadi I: cap tractament o AINEs si síndrome de Löfgren.
  • Estadis II, III i IV: glucocorticoides fins a 6 mesos després de la curació clínica (retirar en pauta descendent)
  • Immunosupressors (azatioprina, metrotexate): si absència de resposta o contraindicació per als glucocorticoides.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

SARCOÏDOSI: Pronòstic

A
  • Resolució espontània: 60-80% en estadi I, 50% en estadi II i <5%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

PNEUMOCONIOSI: Definició i les més importants.

A

MPID ocasionada per la inhalació de partícules de pols inorgàniques. Destaquen:

  1. Silicosi
  2. Pneumoconiosi del miner de carbó.
  3. Asbestosi
  4. Silicatosi
  5. Pneumoconiosi per metalls
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

PNEUMOCONIOSI.

SILICOSI: Característiques

A

Per inhalació repetida de pols amb partícules de silici en forma cristal·lina. Aquesta exposició pot ser a una mineria, metal·lúrgica, etc, ha de ser de >10-20 anys i existeix una predisposició individual.

17
Q

PNEUMOCONIOSI.

SILICOSI: Formes de silicosi

A
  • Forma simple: nòduls silicòtics (imatges nodulillars regulars de <1cm) i afectació als lòbuls superiors.
  • Forma complicada: coalició de nòduls silicòtics, imatges pseudotumorals i vores irregulars.
18
Q

PNEUMOCONIOSI.

SILICOSI: Complicacions (1), evolució (2) i tractament (3)

A
  1. Tuberculosi pulmonar, insuficiència respiratòria crònica i hipertensió pulmonar secundària.
  2. Estabilització o progressió a insuficiència respiratòria.
  3. Supressió de l’exposició a l’agent causal.
19
Q

PNEUMOCONIOSI.

MALALTIES PER EXPOSICIÓ A L’ASBEST: Quines són?

A
  • Asbestosi (pneumoconiosi)
  • Lesions pleurals benignes: plaques hialines, fibrosi pleural, vessament pleural i atelectàsies rodones.
  • Mesotelioma pleural.
20
Q

PNEUMOCONIOSI.

ASBESTOSI: Característiques

A
  • Exposició >10-15 anys
  • Predisposició individual + exposició
  • Manifestacions clíniques i radiològiques similars a FPI
  • Freq lesions pleurals associades
  • Diagnòstic: antecedents d’exposició, descartar altres causes de MPID i manifestacions clíniques i radilògiques compatibles.
  • Complicacions: insuficiència respiratòria crònica, càncer de pulmó.
  • Pronòstic: estabilització o progressió a insuficiència respiratòria.
    Tractament: supressió de l’exposició a l’agent causal.
21
Q

PNEUMONITIS PER HIPERSENSIBILITAT (per inhalació de pols orgànica):
Formes clíniques

A
  • Forma aguda: inhalació massiva d’asbest. En 4-8h quadre clínic semblant a pneumònia (febre, tos, dispnea).
  • Forma subaguda: inhalació continua d’antigen (no massiva). Es presenta en forma d’astènia, pèrdua de pes, tos i dispnea.
  • Forma crònica: inhalació continuada d’asbest. Semblant a FPI (tos, expectoració, dispnea)
22
Q

PNEUMONITIS PER HIPERSENSIBILITAT (per inhalació de pols orgànica):
Diagnòstic (1), evolució (2) i tractament (3)

A
  1. Antecedents d’exposició, precipitines sèriques, proves intradèrmiques i proves de provocació bronquial.
  2. Dependrà de la supressió a l’exposició
  3. Supressió de l’exposició + glucocorticoides
23
Q

PNEUMÒNIA ORGANITZATIVA: Definició (1), etiologia (2), quadre clínic (3), radiologia (4), diagnòstic (5), pronòstic (6) i tractament (7).

A
  1. Resposta inflamatòria inespecífica del pulmó enfront diversos agents, amb o sense lesions polipoides bronquials.
  2. Idiopàtica: pneumònia organitzativa criptogenètica.
    De causa coneguda: infeccions, radioteràpia, inhalació de tòxics.
    Associada a malalties del col·lagen o malalties inflamatòries intestinals.
  3. Semblant a pneumònia d’inici subagut (febre).
  4. Infiltrats alveolars perifèrics o en forma de patró intersticial bilateral.
  5. Biòpsia transbronquial + rentat broncoalveolar (limfocitosi i disminució del quocient CD4+/CD8+)
  6. Bon pronòstic amb recidives freqüents.
  7. Glucocorticoides (pauta descendent)
24
Q

GRANULOMATOSI DE CÈL·LULES DE LANGERHANS (HISTIOCITOSI X)

A
  • Entitat patològica multisistèmica causada per la proliferació de cèl·lules de Langerhans.
  • Etiologia desconeguda però relacionada amb el consum de tabac (molt infreq en no fumadors).
  • Edat de presentació: de 20-40 anys. En forma de tos i dispnea progressiva d’esforç. En 25% associada a pneumotòrax.
  • TAC: quists aeris en camps superiors.
  • Diagnòstic: TAC + cel DC1 positives al rentat broncoalveolar + biòpsia transbronquial.
  • Pronòstic variable
  • Tractament: abandonar tabac + glucocorticoides.
25
Q

EOSINOFÍLIES PULMONARS

A
  • Sd clínic que engloba diversos processos que cursen amb eosinofília en sang perifèrica i infiltrats pulmonars eosinofñilics.
  • Classificació: etiologia coneguda i etiologia desconeguda.
  • Quadre clínic: similar a pneumònia d’inici subagut (febre, pèrdua de pes, astènia)
  • Diagnòstic: troballes Rx tòrac (infiltrats alveolars perifèrics recidivants) + eosinofília en sang perifèrica i rentat broncoalveolar.
  • Bon pronòstic amb freq recidives.
  • Tractament: glucocorticoides
26
Q

HEMORRÀGIES PULMONARS DIFUSES

A
  • Ocupació massiva de sang als espais alveolars.
  • Cursa amb hemoptisi i anèmia.
  • Infiltrats alveolars difusos.
  • Etiologia: hemosiderosi pulmonar idiopàtica, malalties del col·lagen tipus LES, vaculitis, glomerulonefritis (sd de Goodpasture)
  • Diagnòstic: quadre clínic, troballes radiogràfiques i rentat broncoalveolar amb líquid hemorràgic i hemosideròfags.
  • Tractament: glucocorticoides i immunosupressors.