T6. Malalties pulmonars intersticials difuses Flashcards
FIBROSI PULMONAR IDIOPÀTICA: Complicacions i comorbiditats
- Hipertensió pulmonar (cor pulmonale)
- Agudització greu de la malaltia
- Reflux gastro-esofàgic
- Càncer de pulmó
- Infeccions respiratòres
- Pneumotòrax
- Hipercoagulabilitat
- SAOS
FIBROSI PULMONAR IDIOPÀTICA: Tractament
- Pirfenidona: únic antifibròtic aprovat. Disminueix en un 30% la progressió de la malaltia, la intolerància a l’exercici i la caiguda de la FVC.
- N-acetilcisteïna: disminueix la caiguda de la FVC i DLCO.
- Altres antifibròtics en assajos clínics
- Transplantament pulmonar.
Manifestacions clíniques de les MPID
DISPNEA D’ESFORÇ i TOS SECA. La dispnea apareix de manera lenta i progressiva i durant un temps pot ser l’únic símptoma.
Exploració física de les MPID
- Estertors creptitants bibasals (secs, de tipus velcro) i acropàquia.
- Signes extrapulmonars.
- Signes i símptomes de cor pulmonale.
Pauta diagnòstica de les MPID
L’orientació diagnòstica ve determinada per l’anamnesi, l’exploració física i la radiografia de tòrax. Els anàlisis sanguinis es fan en funció de l’orientació diagnòstica.
Altres exploracions dependran de les manifestacions clíniques i les troballes de la placa i l’analítica.
El TACAR s’ha de realitzar sempre i, a ser possible, abans de la fibrobroncoscòpia.
En els casos en què no s’ha establert diagnòstic: biòpsia pulmonar mitjançant videotoracosòpia.
Tractament de les MPID
- Objectius: evitar l’exposició a l’agent causal, suprimir el component inflamatori i tractar les complicacions.
- En cas de no conèixer l’agent causal: la supressió de l’alveolitis és l’únic mitjà terapèutic amb glucocorticoides i immunosupressors (azatioprina, ciclofosfamida)
- Lesions fibròtiques: poques alternatives terapèutiques
- Indicacions i duració del tractament depenen de la MPID
- Transplantament pulmonar: última opció terapèutica. Quan la malaltia progressa a fibrosi i causa insuf respiratòria. Pacient < 65 anys amb malaltia avançada i esperança de vida de < 1,5-2 anys i absència de contraindicacions com fumar o abús de drogues.
SARCOÏDOSI: Què és?
És una malaltia granulomatosa inflamatòria sistèmica, que afecta principalment al pulmó (90%) i als ganglis limfàtics del tórax.
També pot afectar (amb menys freqüència) a ulls i pell. (malaltia sistèmica)
És d’etiologia desconeguda. És probable que afecti a individus predisposats genèticament, que s’exposen a un factor ambiental o infecciós que desencadenen una resposta immunològica.
SARCOÏDOSI: Patogènia
Proliferació de limf T i formació de granulomes no caseificants
SARCOÏDOSI: Formes de presentació
- Asimptomàtica (es realitza Rx per un altre motiu).
- Síndrome de Löfgren: eritema nodós, artràlgies i adenopaties hiliars simètriques a la Rx.
- Símptomes propis de MPID.
- Afectació d’altres òrgans.
SARCOÏDOSI: Estadis radiològics
- Estadi I: adenopaties hiliars simètriques
- Estadi II: adenopaties hiliars simètriques + patró intersticial
- Estadi III: patró intersticial
- Estadi IV: desestructuració pulmonar
SARCOÏDOSI: Què es troba al rentat broncoalveolar
Limfocitosi i augment del quocient limfòcits TCD4+/TCD8+
SARCOÏDOSI: Diagnòstic
Granulomes no caseificants en 1 o més órgans + biòpsia transbronquial
SARCOÏDOSI: Tractament
- Estadi I: cap tractament o AINEs si síndrome de Löfgren.
- Estadis II, III i IV: glucocorticoides fins a 6 mesos després de la curació clínica (retirar en pauta descendent)
- Immunosupressors (azatioprina, metrotexate): si absència de resposta o contraindicació per als glucocorticoides.
SARCOÏDOSI: Pronòstic
- Resolució espontània: 60-80% en estadi I, 50% en estadi II i <5%)
PNEUMOCONIOSI: Definició i les més importants.
MPID ocasionada per la inhalació de partícules de pols inorgàniques. Destaquen:
- Silicosi
- Pneumoconiosi del miner de carbó.
- Asbestosi
- Silicatosi
- Pneumoconiosi per metalls