TEMA 19. PATOLOGÍA PULMONAR RESTRICTIVA

Question 1

Enfermedades no idiopáticas (causa conocida)

Answer 1

Neumoconiosis, silicosis, asbestosis, neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, neumonía eosinofílica, histiocitosis de células de langerhans

Question 2

Enfermedades idiopáticas

Answer 2

Neumonía intersticial usual/ fibrosis pulmonar difusa, neumonía intersticial no específica, neumonía organizada criptogenética, neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial descamativa.

Question 3

Tinción de Perls

Answer 3

Neumonía intersticial descamativa

Question 4

Cuerpos de Masson

Answer 4

Neumonía organizada criptogenética

Question 5

La enfermedad idiopática más frecuente es

Answer 5

NIU

Question 6

EPID de causa conocida

Answer 6

Neumoconiosis

Question 7

Causas de neumoconiosis.

Answer 7

1. ANTRACOSIS (mineros del carbón). Es una lesión pulmonar en los mineros del carbón y también se ve en cierta medida en los habitantes urbanos y los fumadores de tabaco.
2. SILICOSIS (mineros de la sílice)
3. ASBESTOSIS (asbesto o amianto): Trabajadores de la uralita y los mecánicos

Question 8

1. Presencia de nódulos hialinos concéntricos
2. Puede tener pigmento antracótico asociado
   (silicoantracosis)

Answer 8

Silicosis

Question 9

El asbesto está relacionado con

Answer 9

Mesoteliomas

Question 10

Microscopía de asbestosis

Answer 10

Patrón NID-like

Question 11

CD4 < CD8. Predominan los Linfocitos T citotóxicos

Answer 11

Neumonitis por hipersensibilidad

Question 12

Neumonitis por hipersensibilidad

Answer 12

Cuidadores de aves. Presenta lesiones granulomatosas

Question 13

Dx diferencial de neumonitis por hipersensibilidad

Answer 13

• Procesos intersticiales granulomatosos (sarcoidosis, berilio, talco…). Infección
• Algunas neumonitis idiopáticas pueden tener patrones parecidos:
o En casos con fibrosis, NIU o NINEcelular

Question 14

Dx diferencial neumonitis por hipersensibilidad

Answer 14

Sarcoidosis

Question 15

Sarcoidosis

Answer 15

granulomas no caseosos (no necrotizantes) en muchos tejidos y órganos.
Dx histológico de exclusión.

Question 16

Dx diferenial sarcoidosis

Answer 16

Silicosis y neumonitis por hipersensibilidad

Question 17

Predominan los Linfocitos T helper

Answer 17

Sarcoidosis

Question 18

Eosinofilia pulmonar

Answer 18

Niveles elevados de eosinófilos alveolares

Question 19

Eosinofilia pulmonar se divide en las siguientes categorías

Answer 19

• Neumonía eosinofílica aguda con insuficiencia respiratoria
• Neumonía eosinofílica crónica idiopática
• Eosinofilia simple pulmonar o el síndrome de Löffler
• Eosinofilia tropical, causada por la infección con microfilarias.
• Eosinofilia secundaria (que se produce en un número de infecciones parasitarias, fúngicas y bacterianas; en la neumonitis por hipersensibilidad; en las alergias a medicamentos, y en asociación con el asma, la aspergilosis broncopulmonar alérgica, o vasculitis)

Question 20

Histiocitosis de células de Langerhans

Answer 20

Tabaquismo

Question 21

Dx de EPID idiopática: neumonías intersticiales idiopática

Answer 21

El diagnóstico es difícil. Es muy importante tener en cuenta que las mismas manifestaciones radiológicas y anatomopatológicas pueden aparecer en otras enfermedades como:
• Conectivopatías
• Alveolitis alérgica extrínseca crónica
• Reacciones pulmonares a fármacos…

Question 22

Neumonías intersticiales idiopáticas

Answer 22

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática / Neum. Intersticial Usual (FPI/NIU)
2. Neumonía Intersticial No Específica (NINE)
3. Neumonía Organizativa Criptogenética (NOC)
4. Neumonía Intersticial Aguda (NIA)
5. Neumonía Intersticial Descamativa (NID)
6. Bronquiolitis Respiratoria Enf. Intersticial Pulmonar (BR-EIP)
7. Neumonía Intersticial Linfoide (NIL)

Question 23

NIU

Answer 23

Preguntas cortas

Question 24

¿Cómo distinguir las bronquiectasias del pulmón en panal de abeja?

Answer 24

En las bronquiectasias, se afectan los bronquios. En el pulmón en panal de abeja se afectan vías respiratorias periféricas (bronquiolos y alveolos).

Question 25

NINE no presenta focos fibroblásticos

Answer 25

Dx diferencial NIU

Question 26

Dx diferencial principal del NINE

Answer 26

NIA

Question 27

Neumonía organizada criptogénica dx dif

Answer 27

Responde a corticoides. No responde a antibióticos. (Dx DIF. con NEUMONÍA).

Question 28

Cuerpos de Masson

Answer 28

Neumonía organizada criptogenética (NOC)

Question 29

SDRA - Síndrome del Diestrés Respiratorio del Adulto

Answer 29

Neumonía intersticial aguda

Question 30

Fases de neumonía intersticial aguda (NIA)

Answer 30

– FASE EXUDATIVA: el daño del neumocito y del endotelio provoca la salida masiva del líquido contenido en los capilares pulmonares hacia el alvéolo. Al observar una biopsia en esta fase (en torno al día 2) veremos espacios alveolares llenos de líquido y edema, alveolos sin neumocitos de revestimiento y daño en el endotelio.
– FASE PROLIFERATIVA: Intento de reparación del daño pulmonar mediante la construcción de un tabique de membranas hialinas para parar la salida de líquido (se observaría en la biopsia al 4o día)
– FASE FIBRÓTICA: intento de restauración de la arquitectura del alvéolo mediante la síntesis de fibroblastos, que provoca la fibrosis pulmonar.

Question 31

Si existe causa conocida del daño agudo se denomina DAD producido por la toxina correspondiente, si no existe causa conocida lo denominamos NIA.

Answer 31

Valeee

Question 32

Terapia de neumonía intersticial descamativa (NID)

Answer 32

La terapia utilizada incluye suspensión del tabaco + corticoides.