Tema 4. Patología del SI Flashcards
(29 cards)
Inmunodeficiencias humorales
- Déficit de IgA
- Inmunodeficiencia común variable
- Agammaglobulinemia de Brutton (Lig X)
Inmunodeficiencias fagocíticas
- Déficit de quimiotaxis: déficit de adhesión leucocitaria
- Defecto en lisis celular: déficit de MPO, enfermedad granulomatosa crónica
Con qué hay que tener cuidado en el tto del déficit de IgA
No se deben dar Ig y hay que tener cuidado con las trasfusiones porque pueden hacer una anafilaxia
¿A qué edad se suelen presentar las ID humorales?
A los 6-12m de edad (cuando desaparecen los ac maternos)
**EXCEPTO: ID variable común que aparece entre los 20-30 años
En la ID variable común encontramos alteración en
Maduración del LB: los LB pueden ser normales o bajos, pero no producen Ig
En la agammaglobulinemia ligada al X encontramos alteración en
El paso de precursor a linfocito B: ausencia total de LB y por tanto de Ig
Es por una mutación de la BTK
La agammaglobulinemia de Bruton se asocia especialmente a infecciones por
Giardia y Echovirus
Las ID humorales tienen susceptibilidad a infecciones por
Bacterias encapsuladas
Giardia Lamblia
Polio, echovirus
Las ID combinadas tienen susceptibilidad a
Virus (VVZ, VHS, CMV)
Hongos
Toxoplasma
Micobacterias
Herencia sd hiperIgM
AR (Mut CD40)
Lig X (mut CD40 L)
¿Qué ocurre en el Sd Hiper IgM?
Deficit en el switching: mucha IgM pero no otras Ig
¿Qué ocurre en el Sd diGeorge?
Delección del Cr22
Ausencia de 3-4 arcos faríngeos: ausencia de timo y de paratiroides (hipoCa)
Malformaciones cardiacas
¿Qué ocurre en el Sd Wiskott-Aldrich?
Déficit de IgM
Trombopenia
Tumores
Atopia
Ligado al X
¿Qué ocurre en el Sd Job / hiper IgE?
Mutación en gen STAT3
mucha IgE
Eosinofilia
dEntición retrasada y problemas óseos
Eccema
Extensión articular exagerada
Infecciones sin pus
Déficit de adhesión leucocitaria
Características del déficit de adhesión leucocitaria
- Infecciones sin pus (IMP)
- Ulceras que no cicatrizan (no llegan los leucos)
- Leucocitosis en sangre (porque no van a los tejidos)
- Retraso en la caída del cordon umbilical
Infecciones recurrentes por gérmenes catalasa +
Enfermedad granulomatosa crónica (defecto en producción de ROS)
¿En qué ID se usa el test de nitroazul de tetrazoilo?
Enfermedad granulomatosa crónica
Clínica típica de enfermedad granulomatosa crónica
Abscesos de repetición
¿Que hace el C1 inhibidor?
Inhibe la vía clásica y la vía de las bradicininas (por eso angioedema)
V o F
El deficit del C1 inhibidor suele responder mal a corticodies y adrenalina
V
No es una anafilaxia en sí, sino un déficit de la inhibición del complemento
El déficit del factor H predispone a
Infecciones por encapsulados y SHU (disminuye la vía alternativa)
Herencia del déficit de C1 inhibidor
AD
Tto crisis anafiláctica
Adrenalina im
