Tema 5. Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida

Question 1

Fármacos que producen lupus

Answer 1

Procainamida, hidralazina y clorotiazida (procura que el agua sea clorada)

Question 2

Corticoides en esclerosis sistémica

Answer 2

Pueden provocar una crisis renal esclerodérmica

Question 3

Fármaco más empleado en esclerosis sistémica

Answer 3

D-penicilamina

Question 4

No utilizar en Raynaud

Answer 4

B-bloqueantes (Si a-bloqueantes y prostaciclinas si úlceras necróticas)

Question 5

Biopsia en Sjögren

Answer 5

En labio inferior para observar el infiltrado linfocitario de las glándulas salivares menores

Question 6

AP lupus

Answer 6

Cuerpo hematoxilínico (necrosis basófila)

Células LE (neutrófilo que ha fagocitado restos nucleares)

Question 7

Banda lúpica positiva

Answer 7

Depósitos de Ig y C en piel sana

Relacionada con la actividad de la enfermedad y ANA+

Question 8

Artropatía de Jaccoud

Answer 8

Deformidad articular que ocurre en el 10% de los lupus de manera NO EROSIVA

Question 9

Poco frecuente en LES

Answer 9

Artritis erosiva e hipertensión pulmonar

Question 10

Forma más frecuente de lupus cutáneo

Answer 10

Lupus discoide, deja CICATRIZ y alopecia cicatricial

Question 11

Síndrome de Evans

Answer 11

Trombocitopenia + Anemia hemolítica + Neutropenia

Question 12

Efecto del anticoagulante lúpico en la coagulación

Answer 12

Aumenta el TTP (ataca al complejo activador de la protrombina) Puede dar un VDRL falsamente +

Question 13

TTO del síndrome antifosfolípido

Answer 13

1º Heparina de bajo peso molecular
2º Warfarina de por vida (INR 2.5-3)
Si no hay clínica: AAS

Question 14

TTO de una embaraza con síndrome antifosfolípido

Answer 14

Si antecedente de aborto: Heparina + AAS

No antecedentes: Antiagregantes

Question 15

Belimumab

Answer 15

TTO del LES con síntomas crónicos sin afectación neurológica. Si se puede usar en NEFRITIS
RAM: Riesgo de suicidio
Acción contra BAAF/BlyS (estimula LB)

Question 16

Esclerosis que afecta a riñón y corazón

Answer 16

Difusa

Question 17

Afectación pulmonar en esclerosis

Answer 17

Difusa: Enfermedad intersticial severa con HTP
Limitada: Enfermedad intersticial leve pero HTP frecuente y tardía

Question 18

Capilaroscopia

Answer 18

Difusa: Megacapilares y pérdida capilar
Localizada: Asas dilatadas sin pérdida capilar

Question 19

Afectación visceral de la esclerosis limitada

Answer 19

Esófago (lo más frecuente)

HTP y CBP

Question 20

AP renal de la esclerodermia

Answer 20

Endarteritis en hojas de cebolla, similar a hipertensión maligna pero con menos frecuencia necrosis fibrinoide

Question 21

Raynaud en esclerodermia

Answer 21

Localizada 100% varios años antes

Difusa 70% sin mucho adelanto

Question 22

Fases de la afectación cutánea esclerodermia

Answer 22

Fase edematosa –> Indurativa –> Atrófica

Question 23

CREST con disnea e insuficiencia cardiaca

Answer 23

HTP

Question 24

Principal causa de muerte en esclerodermia

Answer 24

1º Pulmonar (antitopoisomerasa I Scl70)

2º Renal (Anti RNA polimerasa III)

Question 25

Indicadores de IR inminente en esclerodermia

Answer 25

Anemia microangiopática con esquistocitos Derrame o efusión pericárdica crónica Crepitación tendinosa

Question 26

Criterio diagnóstico suficiente para la esclerosis sistémica

Answer 26

Engrosamiento cutáneo de los dedos de ambas manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofalángicas

Question 27

Pirfenidona y Nintedanib

Answer 27

Nuevos fármacos antifibróticos útiles en caso de afectación pulmonar intersticial

Question 28

Escleredema de Buschke

Answer 28

Induración cutánea de cuello, cara, hombros... que afecta con más frecuencia a pacientes diabéticos o tras infección por streptococo

Question 29

Neoplasias más frecuentemente asociadas a DM o PM

Answer 29

Pulmón y ovario

Question 30

DM con CPK normal

Answer 30

Posible asociación neoplasica

Question 31

Anti TIF1 o Anti NXP2

Answer 31

DM paraneoplásica

Question 32

Anti MDA5

Answer 32

DM amiopatíca + enfermedad intersticial progresiva

Question 33

Anti Jo 1

Answer 33

PM + enfermedad pulmonar intersticial

Question 34

Anti U1-RNP

Answer 34

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Question 35

Sjögren con descenso del FR

Answer 35

Indica neoplasia (Linfoma o Waldenström)

Question 36

Para el diagnóstico de esclerodermia en fases tempranas

Answer 36

Realizar pruebas funcionales respiratorias y ECO doppler con periocidad anual

Question 37

Anemia más frecuente en lupus

Answer 37

Anemia de trastornos crónicos 70% | La más característica es la hemolitica

Question 38

Genética lupus

Answer 38

C4AQ0 --> Déficit de C2 y C4 y mutación TREX

Question 39

Afectación neurológica más frecuente en lupus

Answer 39

Disfunción psíquica o cognitiva leve

Question 40

Factores de riesgo de nefritis grave

Answer 40

Anomalías persistentes del sedimento urinario Títulos elevados de anti DNAds Banda lúpica Hipocomplementemia

Question 41

Ante valores muy bajos de CH50 con fracción C3 normal...

Answer 41

Sospechar una deficiencia hereditaria del complemento

Question 42

Inmunosupresor de elección en embarazo

Answer 42

Azatioprina, dar solo si no se maneja bien con corticoides e hidroxicloroquina

Question 43

Telangiectasias en uñas

Answer 43

Dermatomiositis (También puede haber calcinosis especialmente en la forma infantil) Síndrome de solapamiento

Question 44

Anti-PM1

Answer 44

Dermatomiositis asociada a esclerodermia

Question 45

Anifrolumab

Answer 45

Anti IFN 1 que se da en lupus que no responde a inmunosupresores de mantenimiento (pero NO en SNC ni en nefritis)