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MIR Hematologia > Tema 8. Anemias hemolíticas > Flashcards

Tema 8. Anemias hemolíticas Flashcards

(55 cards)

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1
Q

¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?

A

Esferocitosis hereditaria

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2
Q

Diferencias entre hemolisis intra y extravascular

A

IntrAvascular:
-dentro de los vasos
-hemoglobinuria, hemosidenuria, insuficiencia renal
-Curso Agudo

Extravascular
-hemólisis en el bazo
-esplenomegalia, cólicos biliares
-curso crónico

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3
Q

Parámetros analíticos de anemia hemolitica

A
  • Aumento Brb y LDH
  • Haptoglobina indetectable
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4
Q

Por lo general, las anemias hemolíticas corpusculares son… y las extracorpusculares ….

A

Corpusculares: congénitas
Extracorpusculares: adquiridas

EXCP HBPN: que es corpuscular y adquirida

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5
Q

Por qué se produce la esferocitosis hereditaria

A

Defecto proteinas de citoesqueleto de membrana eritrocitaria

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6
Q

Herencia de la esferocitosis hereditaria

A

AD

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7
Q

De qué anemia es típica la elevación de CHCM (>30)

A

Esferocitosis hereditaria

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8
Q

Qué tipo de hemolisis se produce en la esferocitosis hereditaria?

A

Extravascular

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9
Q

A qué edad se suele manifestar la esferocitosis hereditaria

A

Adolescencia/adultos

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10
Q

Para qué patología es util el test de fragilidad osmótica

A

Esferocitosis hereditaria (fragilidad aumentada)

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11
Q

¿cual es el tratamiento de la Esferocitosis hereditaria?

A

Esplenectomía

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12
Q

Patogenia del déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa

A

El deficit de la enzima hace que el hematíe no pueda hacer frente a sustancias oxidativas, produciendo crisis hemolíticas ante sustancias oxidantes

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13
Q

Qué tipo de hemolisis se produce en el déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa

A

Intravascular

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14
Q

Diagnóstico del déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa

A

Cuerpos de Heinz en el frotis + antecedente de comer habas o fármacos

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15
Q

Herencia del déficit de glucosa-6-p-deshidrogenasa

A

Ligada al X

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16
Q

Mujer con historia personal y familiar de litiasis que viene con anemia, pensar en

A

Esferocitosis hereditaria

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17
Q

Datos de talasemia minor

A

Microcitosis, con o sin anemia, con nº de hematies aumentado, hipocromÍa

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18
Q

Clínica de talasemia minor

A

Asintomática

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19
Q

Diagnóstico talasemias beta

A

Electroforesis de Hb: Hb A1 baja
Heterocigota/menor/rasgo: con HbA2 alta
Homocigota/mayor/Cooley: con HbF alta

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20
Q

Tratamiento de la talasemia minor

A

No requiere

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21
Q

A qué edad se manifiesta la talasemia mayor

A

A los 6-8 meses, cuando disminuye la Hb-F

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22
Q

Clinica especifica talasemia mayor

A

Alteraciones oseas (craneo en cepillo e implantación anómala de los dientes)

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23
Q

Qué talasemia es típica de nuestro medio

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A

Beta talasemia (beach)

24
Q

Qué talasemia es la más frecuente nivel mundial

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A

Alfa talasemia

25
Para el screening de beta talasemia heterocigota el mejor método es
Estudio de los indices corpusculares (VCM)
26
De qué raza es típica la alfa talasemia
Asiáticos
27
de qué raza es típica la drepanocitosis
Raza negra
28
de qué raza es típica la esferocitosis hereditaria
Raza blanca
29
Patogenia drepanocitosis
Cambio de glutámico por valina en posición 6 de la cadena B
30
¿Qué ocurre en el bazo en la drepanocitosis?
Hipoesplenismo por microinfartos
31
Principal causa de muerte de drepanocitosis
Sepsis neumocócica
32
A qué edad se manifiesta la drepanocitosis
4-6 meses, cuando disminuye la Hb F
33
¿Qué anemia hemolítica protege del paludismo?
Drepanocitosis o anemia de células falciformes
34
Patologías con cuerpos de Heinz
"Sopa de tomate deliciosa" -Déficit de glucosa Seis fosfato -Talasemias -Drepanocitosis
35
Cuerpos de Howell-Jolly
"Ni BAZO ni B12" - Drepanocitosis - Asplenia - Anemia megaloblástica
36
Tratamiento de beta talasemia y drepanocitosis
Hidroxiurea (aumenta síntesis HbF)
37
Diferencia entre Coombs directo e indirecto
-Directo: detecta autoanticuerpos o c3 adheridos a la superficie eritrocitaria -Indirecto: detecta anticuerpos libres en plasma o suero
38
Qué tipo de hemolisis se produce en la la anemia hemolitica autoinmune por anticuerpos fríos? ¿y calientes?
Frios: intravascular Calientes: extravascular
39
tipo de Ig en AHAI por ac frios y calientes
Frios: IgM (modositos) Calientes: IgG (guarrillos)
40
Causas anemias autoinmunes
Por Ac calientes: LLC o LES Por Ac fríos: - Enfermedad por crioaglutininas: Aguda: virus Crónica: Waldestrom -Hemoglobinuria paroxistica a frigore: sifilis o virus
41
V o F Las anemias hemoliticas por Ac frios solo se tratan si dan síntomas
V (la a frigore regresa solo con calentar al paciente)
42
Mutación HPN
PIG-A
43
Herencia de la HPN
No se hereda, es adquirida
44
Causa HPN
Déficit de CD55 y CD59 (inhibidores del complemento)
45
Clínica HPN
Hemolisis intravascular Pancitopenia No FAG (disminuye)
46
Cual es la causa más frecuente de muerte en HPN
Trombosis
47
Tratamiento HPN
Eculizumab (inhibidor de c5)
48
diagnóstico de HPN
Citometría de flujo
49
V o F en la HPN se produce destruccion selectiva de los hematíes por el complemento
F HAY PANCITOPENIA
50
Ante paciente con anemia hemolítica + ictericia + dolor abdominal tras consumo de grandes cantidades de alcohol o grasas pensar en
Sd de Zieve
51
Clínica de Zieve (3H)
Hemolisis Hepatopatia alcohólica Hiperlipemia Zieve "beve"
52
Trastornos que cursan con Pancitopenia
1- Aplasia medular 2- Anemia mieloptísica 3- Anemia megaloblástica 4- Hemoglobinuria paroxística nocturna 5- LAM/LAL 6- Sd mielodisplásicos
53
Hemólisis extravascular
- Esferocitosis hereditaria - Drepanocitosis (de forma crónica) - Ac calientes
54
Hemólisis intravascular
- Déficit G6PDH - Drepanocitosis (crisis agudas) - Ac fríos - HPN
55
Anemias hemolíticas que protegen de la malaria
- Drepanocitosis - Déficit de G6PDH

MIR Hematologia (16 decks)

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