Tercer Parcial Flashcards
(30 cards)
Causa: insuficiencia pulmonar
Deficiente producción del FACTOR SURFACTANTE por los meumocitos tipo 2, hay colapso pulmonar, requiere gran esfuerzo inspiratorio.
Muerte de neumocitos
Prematuros (28 SDG)
Formación de memb. hialina (fibrina y rest cel)
Índ. Mortalidad: 29-54%
S. De dificultad respiratoria
Dx: taquipnea, quejido, dificultad respiratoria, cianosis, taquicardia. Hipoventilación generalizada y estertores finos.
Gx: de recién nacido prematuro
Tx: Control temp, adm de líquidos, apoyo con O2, apoyo ventilatorio (hipoxia, acidosis). Adm de factor surfactante en las 1ras 2 hrs. Glucocorticoides.
Prev: Amniocentesis (Indice L/E<2:1. Tocolíticos, esquemas de maduración pulmonar
S. De dificultad respiratoria
4 variedades:
1. Extremo ciego (atresia esofágica) en la part superior del esófago, la part inferior se une a tráquea cerca de su bifurcación.
Presentan atragantamiento por hipersalivación, babeo por boca y nariz y vías respiratorias altas, cianosis, dif respiratoria.
Fístula Traqueoesofágica (FTE)
Tx: Vías aéreas permeables, prevenir aspiración de secreciones, ligadura quirúrgica de FTE, anastomosis primaria termino-terminal del esófago.
Tratamiento de FTE
Et: Fallo en la separación entre el esófago y divertículo respiratorio. Consecuencia primaria de mutación de FGF-10. No hay desarrollo del árbol bronquial, tej pulmonar ni vasos pulmonares. Se detiene el desarrollo del lóbulo pulmonar. El lóbulo no afectado se hipertrofia en forma compensatoria.
Bilateral o unilateral.
No hay predilección por un hemitórax o sexo.
-Ocurre hasta las 4ta semana.
Agenesia pulmonar o traqueal
- 75% se asocia con otras malformaciones cardi, gastro, esquleticas, cara, oido y sist urinario.
- Hasta 50% muere antes de los 10 años.
- Frecuencia: 0.5 a 1 c/10,000
- Factor de crecimiento de fibroblastos 10.
Pronóstico de Agenesia pulmonar o traqueal
Cc: Dif respiratoria temprana, grave y muerte. Infec pulmonares recurrentes. Disnea, taquipnea, cianosis al esfuerzo, torax con falta de crecimiento del lado afectado.
Dx: Radiog de tórax: hemitorax opaco, elevación del hemidiafragma homolateral y desviado el mediastino (lado afec). Cuerpos costales aprox entre si. Pulmón contralateral presenta hiperinflación. Angiografía: Ausencia de vasos pulmonares (lado afec). Broncoscopia: Ausencia de carina, tronco bronquial o saco ciego. Ausencia de parénquima pulmonar. Descarta la dextrocardia.
Agenesia pulmonar o traqueal
Cuadro clínico y diagnóstico
Tx: Fisioterapia respiratoria, antibióticos si hay infección, O2 complementario en ins. resp. aguda.
Prons: Malo, infección recurrente, tos crónica, afección derecha es 2 veces peor que la izq porque propicia y se asocia a otras malf cong.
Agenesia pulmonar o traqueal
Tratamiento y pronóstico
Lesión, interrupción en continuidad del parénquima pulmonar, crea espacio demarcado por paredes finas. Puede contener aire, líquido o ambos, ser único o múltiples, tamaño variable; apenas perceptible u ocupar todo un hemitorax. Limitados a un segmento o ambos pulmones.
Estructuras quísticas anómalas, únicos o numerosos diseminados por el parénquima del pulmón.
Quistes pulmonares congénitos
Definición
PAT: Ausensia de 1 rama de la art pulmonar, produce hipoplasia pulmonar. Acepta quistes broncógenos, constituyen malf cong del árbol traqueobronquial. Se producen en los dias 26-40 intrauterina (per. + actv del desarr de vías aéreas)
EPID: 90% perinatal. 70% 1ra semana.
CLASF: Parenquimatosos (70% frec) múltiples-bilaterales, predom en lobulos inferiores. Mediastinales: únicos, multilobulados, rara vez se infectan, no se comun con árbol bronquial, asintomáticos.
Quistes pulmonares congénitos
Patogénesis, epidemiología y clasificación
Dx: CLÍNICO en RN y lactantes, dif respiratoria progresiva, tos, disnea, cianosis, dolor torácico. Quístes múltiple: Tos, fiebre, expectoración fética. Quistes a tensión: disnea, dolor torácico, cianosis, sobrecarga cardiaca.
TecRec: Broncografía mediante broncoscopio. T.A.C: Delinea el quiste, determ localización, extensión y relaciones. Ecografía prenatal, angiografía pulmonar, fluoroscopia y grammagrafóa de ventilación/perfusión.
Quistes pulmonares congénitos
Diagnóstico y tecnicas recomendadas
Desarrollo incompleto de tej pulmonar caract por desarrollo insuf de la vía aérea, alveolos y vasos sanguíneos. Dism vol pulmonar.
PAT: Alteraciones en composición y cantidad de liq amniótico y alteraciones de tamaño del espacio intratorácico.
CLASIF: Primaria (no causa específ, dism de mov respiratorios secund a hipoxia fetal). Secundaria: Compresión de pulmones que impide desarrollo normal.
HIPOPLASIA PULMONAR
Patología y clasificacion
- Dx: Clínica: cianosis-taquipnea y acidosis, radiograf de tórax.
- Tx: Ventilación mecanic, oxigenación, oxig extracopórea de memb (ECMO)
HIPOPLASIA PULMONAR
Diagnóstico y tratamiento
Fusión incompleta o hipoplasia de componentes del diafragma, comunicación entre cavidades abdominal y torácica.
HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS
- Incidencia de 1:4000-15000 recién nacidos. Falta de fusión de memb pleuroperitoneales con el septo transverso. + frec del lado izq. Hipoplasia pulmonar, mal rotación intestinal.
- Dx: prenatal (ultrasonido), al nacimiento (difc respirat, insuf cardiaca, hipercapnia e hipoxia).
- ExFis: Abdomen escafoides, Ruidos resp disminuidos, ruidos cardiacos desviados.
- Tx: Estabilización ventilatoria y hemodinámica, ventlación mecanic, vasodilatadores.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA POSTEROLATERAL BOCHDALECK.
Diagnóstico, exploración física y tratamiento
Incidencia de 1/10,000
Dx: 3 o + malf (vertebral, ano imperforado, atresia esofágica con o sin fístula traquesofágica, alt cardiacas, renales o radiales).
ASOCIACIÓN VACTER
Ausencia de la fusión esternal. Defect menor del cierre de la pared del torax.
Probable que el corazón se forme fuera de la cavidad torácica y da lugar a ECTOPÍA CORDIS (exocardia).
DEFECTOS DE LA PARED VENTRAL del cuerpo
Falta de fusión de las dos colmnas del mesodermo que lo forman. Ectopía cardiaca, pentalogía de Cantrell. Fisura de esternón, onfalocele, hernia diafragmática. Cardiopatías congénitas.
FISURA DE ESTERNÓN
Alteración causada por entrada de mesodermo en la membr cloacal
Ano imperforado
El corazón presenta dextrocardia, el gen que induce esta alteración es
Hand-1
Características de la hernia de hipoplasia de Bochdalek
Hipoplasia pulmonar
Pie en extension forzada (pisa en punta). El eje anteroposterior del pie forma con el eje longitudinal de la pierna un ángulo mayor de 9 grados
Pie equino
Pie desviado hacia dentro que se apoya por el bordo externo. Suele acompañarse de la alteración equino. Es la deformidad contraria dal pie valgo.
Pie varo
Poco líquido amniótico. Se puede mover el pie a la posición normal. Se pone férula cada semana.
Mecánica de alteración
Pie equinovaro blando
