Tumeurs stromales et germinales de l'ovaire Flashcards Preview

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Flashcards in Tumeurs stromales et germinales de l'ovaire Deck (81)
1

Nommer les tumeurs stromales pures de l'ovaire

  1. Thécome                                                                                                                                                                                                                                               
  2. Thécome lutéinisé avec péritonite sclérosante                                                                                                                                                      
  3. Fibrome                                                                                                                                                                                                                                                
  4. Fibrome cellulaire                                                                                                                                                                                                                     
  5. Fibrosarcome                                                                                                                                                                                                                                  
  6. Tumeur stromale sclérosante                                                                                                                                                                                            
  7. Tumeur stromale en bague à chaton (signet ring stromal tumor)                                                                                                            
  8. Tumeur stromale microkystique                                                                                                                                                                                       
  9. Tumeur de Leydig                                                                                                                                                                                                                          Tumeurs stéroïdiennes SAI

2

Nommer les tumeurs des cordons sexuels pures de l'ovaire

  1. Tumeur de la granulosa type adulte                                                                                                                                                                             
  2. Tumeur de la granulosa type juvénile                                                                                                                                                                           
  3. Tumeur de Sertoli (forme pure)                                                                                                                                                                                        
  4. Tumeur des cordons sexuels avec tubules annulaires (SCTAT)                                                                                                              

3

Quel est le continuum du thécome?

Associé à une hyperplasie du stroma

Continuum : hyperplasie stromale - thécomatose diffuse (hyperthecosis) – thécome 

4

Comment fait-on pour distinguer un fibrome d'un thécome en macroscopie?

Thécome : Jaune à orange [***important dans le DxD avec le fibrome***]

 

Fibrome : Blanc à beige, ferme, uniforme

5

Quelle coloration histochimique permet d'aider au DxD entre un fibrome/thécome/granulosa adulte?

Laidlaw

Coloration des fibres de réticuline qui entourent chaque cellules du fibrome/thécome (à l’opposé la réticuline entoure des îlots de © dans les tumeurs de la granulosa) 

6

Qu'est-ce qui est important pour porter un Dx de thécome lutéinisé avec péritonite sclérosante?

Si on n’a pas la clinique on ne peut pas faire le Dx

(Ascite et symptômes d’obstruction digestive, bilatérale)

7

Quelle est la tumeur du stroma ovarien la plus fréquente?

Fibrome

8

Nommer 2 syndromes associés au fibrome ovarien?

Peut être associé au syndrome de Meigs (ascite, épanchement pleural droit, fibrome ovarien)


Syndrome de Gorlin 

9

Quel est le DxD macroscopique du fibrome?

 Thécome, Brenner, Krukenberg

10

Nommer 2 IHC positives pour le fibrome et le thécome

Calrétinine

Inhibine

11

Quelle est l'anomalie cytogénétique associée au fibrome?

Trisomie 12

12

Quel est le DxD du thécome?

  1. Tumeur de la granulosa type adulte (réticuline) 
  2. Léiomyome
  3. Fibrome/fibrothécome
  4. Tumeur stromale sclérosante

13

Comment distingue-t-on un fibrome d'un fibrosarcome?

Fibrome: 

  • Noyaux plus serrés et plus ronds que le fibrome typique, absence d’atypie cellulaire

  • Peuvent avoir des mitoses plus grand ou égal 4 / 10 HPF

Fibrosarcome:

  • Atypies cellulaires modérées à sévères (essentielles pour le Dx)

  • Habituellement, mitoses nombreuses mais ce n’est pas un critère à moins qu’elles soient atypiques
  • Nécrose et hémorragie

14

Quel est le DxD de la tumeur stromale en bague à chaton (signet ring stromal tumor)?

Krukenberg (mucine +)


Tumeur adénomatoïde (calrétinine +) 

 

Lésion bénigne

15

Pourquoi est-il important de bien reconnaître une tumeur à cellules de Leydig?

Important de bien la reconnaître car dans le DxD des tumeurs stéroïdiennes 30% sont malignes

16

Quelle est la clinique principale des tumeurs à cellules de Leydig?

Âge moyen 58 ans

Hirsutisme / virilisation dans 80 % des cas


17

Décrire la macroscopie des tumeur de Leydig

Entre 1 et 15 cm 

Unilatérale, localisation hilaire généralement


Bien délimitée, charnue, brun, noir, orange-rouge ou jaune, foyers hémorragiques focaux 

18

Identifier ces structures

 Cristaux de Reinke (50% des tumeurs de Leydig)


19

Quels sont les critères pour le Dx d'une tumeur de Leydig si la tumeur n'a pas de cristaux de Reinke?

**On peut faire un Dx quasi certain si la tumeur n’a pas de cristaux de Reinke et qu’elle a ≥ 2 de ces caractéristiques : 

  1. Localisation hilaire

  2. Regroupement de noyaux
  3. Association avec une hyperplasie des © hilaires
  4. Dégénérescence fibrinoïde des vaisseaux dans la tumeur 

20

Quelle est la différence entre une tumeur de Leydig et une tumeur stéroïdienne?

Tumeur à © de Leydig mais sans cristaux

30% sont malignes

21

Quelle caractéristique aide à différencier un carcinome à cellules claires de l'ovaire d'une tumeur de Leydig en examen extemporanné?

Présence de pigments de lipochrome dans la tumeur de Leydig (Important en extempo, nous aide pour le DxD de carcinome à © claires)

22

Comment fait-on le Dx d'une tumeur stéroïdienne?

Dx d’exclusion : absence de critères histologiques permettant de les classer avec tumeur de Leydig (cristaux de Reinke) ou lutéome

23

Comment appelle-t-on une tumeur stéroïdienne en < 1 cm?

Si < 1.0 cm et confinée au cortex = lutéome stromal

24

Quels sont les facteurs de malignité d'une tumeur stéroïdienne selon l'OMS?

  1. > 7 cm

  2. Foyer de nécrose / hémorragie 
  3. Atypies nucléaires marquées

  4. Mitoses > 2 / 10 HPF 

25

Comment divise-t-on les tumeurs de la granulosa?

Adulte 95%

Juvénile 5%

26

Décrire le potentiel malin des tumeurs de la granulosa adulte

Tumeur de faible potentiel malin 

 

Suivi à vie

27

Pourquoi est-il important de partir en entier l'endomètre d'un spécimen d'hystérectomie qui accompagne une tumeur de la granulosa adulte de l'ovaire?

Associée avec une hyperplasie endométriale dans 50% des cas et 10% avec un carcinome endométrial

 

(Secondaires à un hyperoestrogénisme associé dans 75% des cas)

28

Qules sont les facteurs de mauvais Px de la tumeur de la granulosa adulte? 

  1. Stade avancé (le + important)
  2.  > 15 cm
  3. Bilatéralité
  4. Rupture 
  5. Récidiveglobalement 20-30%(10-15% pour stade Ia)

29

Quels sont les patrons de croissance associés à la tumeur de la grnaulosa adulte?

  1. Microfolliculaire (avec corps de Call-Exner)
  2. Macrofolliculaire
  3. Insulaire 
  4. Trabéculaire
  5. Gyriforme / « Watered-silk »
  6. Solide

30

Quelle est la caractéristique nucléaire des noyaux des tumeurs de la granulosa adulte?

sillons nucléaires « grains de café »


31

Quelle est la mutation associée à la tumeur de la granulosa adulte?

Mutation ponctuelle somatique de FOXL2(C402G) dans 90% des cas

32

Quel est l'un des DxD principal de la tumeur de la granulosa adulte?

Fibrome cellulaire

 

Bien que la tumeur de la granulosa adulte soit facilement diagnostiquée histologiquement, certains cas peuvent être difficilement différenciés du fibrome cellulaire 

Laidlaw

La recherche de la mutation FOXL2 peut donc être utile dans les cas difficiles

33

Quel est le DxD de la tumeur de la granulosa adulte

  1. Carcinomes indifférenciés 

  2. Adénocarcinome avec des petites glandes uniformes

  3. Tumeurs stromales pures (thécomes, fibromes, fibrosarcomes) [réticuline +++] 
  4. Tumeur carcinoïde

  5. Carcinome à petites © de type hypercalcémique

  6. Sarcome stromal endométrial

  7. Prolifération des © de la granulosa durant la grossesse 


34

Quelle est la clinique de la tumeur de la granulosa juvénile?

80% <20 ans, rares 


Précocité sexuelle, unilatérale typiquement, 95% des cas confinés à l’ovaire (stade I) 

35

Quelle est l'une des principales caractéristiques microscopique de la tumeur de la granulosa juvénile?

Nodules ou plages de © de la granulosa troués par des follicules rondsde tailles et de formes irrégulières

36

Quelle est l'altération cytogénétique de la tumeur de la granulosa juvénile?

Cytogénétique : trisomie 12

Absence de la mutation FOXL2

37

Quelles sont les tumeurs des cordons sexuels de l'ovaire associées au Syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ)?

Tumeur de Sertoli

Tumeur des cordons sexuels avec tubules annulaires (SCTAT) 33%

38

Quelle est la mutation associée au Syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ)?

Mutation d’un allèle du gène suppresseur de tumeur STK11/LKB1

39

Quelles sont les principales caractéristiques qui aident à différencier les cas tumeurs des cordons sexuels avec tubules annulaires (SCTAT) qui sont sporadiques de celles associées au Syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ)?

Macroscopie (varie si associée ou non au SPJ) 

  • Si associée 

  •  Si non associée 

Unilatérale, grosse tumeur solide jaune, rarement calcifiée, parfois composante kystique 

 

40

Quelles sont les tumeurs associées au Syndrome de Peutz-Jeghers 

  1. Polypose gastro-intestinale
  2. Pigmentation mélanocytaire orale et cutanée
  3. Adénocarcinome mucineux de type gastriquedu col
  4. Tumeur de Sertoli
  5. Tumeur des cordons sexuels avec tubules annulaires (SCTAT) 

 

41

À quel syndrome est associé la tumeur de Sertoli-Leydig?

Associée à une mutation somatique ou germinale de DICER-1

Chez les patientes très jeune (13 ans), associée à une mutation germinale de DICER-1(Syndrome de DICER-1)

42

Quelle est la clinique des tumeurs de Sertoli-Leydig?

50 % signes d’excès d’androgènes


Au début : déféminisation (aménorrhée, atrophie des seins, perte de tissu adipeux) 

Par la suite : masculinisation (hypertrophie clitoris, voix grave, hirsutisme) 

43

Comment grade-t-on les tumeurs de Sertoli-Leydig?

Grade histologique : 

Bien différenciée (10%)


Intermédiaire (55 %) 

Pauvrement différenciée (15 %)


 

44

Nommer deux variantes de la tumeur de Sertoli-Leydig

  1. Rétiforme (15% des tumeurs intermédiaires et 30% des pauvrement différenciées) 
  2. Avec éléments hétérologues 20 % des tumeurs

45

Nommer les différentes tumeurs associées au syndrome de Dicer1

§  Blastome pleuropulmonaire

§  Hamartome chondromésenchymateux nasal

§  Tumeurs stromales et cordons sexuels de l’ovaire

§  Rhabdomyosarcome embyonnaire du col utérin

§  Néphrome kystique de l’enfance

§  Blastome hypohysaire

§  Hyperplasie nodulaire de la glande thyroïde

§  Pinéoblastome

§  Médulloépithéliome des corps ciliaires

 

46

Quelle est la tumeur germinale la plus fréquente?

 95 % sont des tératomes kystiques matures (bénins)

47

Quelle est la tumeur germinale maligne la plus fréquente?

Dysgerminome

48

Quel est le Dx?

Dysgerminome

49

Quel est le marqueur sérologique utilisé pour une tumeur du sinus endodermique?

AFP élevé, hCG N


50

Nommer les différents patrons architecturaux de la tumeur du sinus endodermique

Caractéristiquement, plusieurs patrons architecturaux

Microkystique


Macrokystique

Myxomateux


Solide


Sinus endodermique


Vaisseau central bordé d’un espace kystique lui-même entouré de cellules malignes cuboïdes ou cylindriques (Corps de Schiller-Duval) 

Glandulaire-alvéolaire


Polyvésiculaire-vitelline


Papillaire

Hépatoïde

Glandulaire


 

51

Quel est le DxD de la tumeur du sinus endodermique?

Carcinome à © claires (âge, CK7 (+))

Carcinome endométrioïde 

52

Quelles sont les marqueurs sérologiques du carcinome embryonnaire?

AFP sérique souvent 
élevé

hCG sérique élevé

53

Quel est le Dx?

Tumeur des cordons sexuels avec tubules annulaires (SCTAT)

54

Quel est le marqueur sérologique associé au choriocarcinome?

hCG élevé

55

Quelle architecture caractéristique est retrouvée dans le choriocarcinome?

Plexiforme

56

Pourquoi est-il urgent de communiquer un Dx de choriocarcinome?

Très fort potentiel métastatique, métastasie au foie et peut causer hémorragie

57

Quel est le critère pour le Dx d'un tératome?

Doivent être composés de tissus dérivés de 2 ou 3 couches embryonnaires (selon l’OMS)

 

Sauf pour les tératomes monodermiques qui peuvent avoir une composante majeure ou exclusived'un seul tissu 

58

Décrire la protubérance de Rokitansky

Tératome:

Dents sont souvent dans une structure "nipple-like" couverte de poils (protubérance de Rokitansky) qui a avantage à être prélevée car elle démontre souvent une grande variété de tissus

59

Pourquoi est-il important de bien échantillonner les zones solides d'un tératome mature?

Les zones solides doivent être échantillonnées de façon extensive pour le différencier d'un tératome immature de grade I 

60

Le tératome coexiste avec :

 

Cystadénome mucineux 

Tumeur de Brenner


Thécome 

61

Quels sont les carcinomes les plus fréquemment associés à tératome mature kystique avec transformation maligne secondaire

Carcinome malpighien (80%) 1er

Adénocarcinome (7%) (GI ou respiratoire) 2e

Carcinoïde


Mélanome


Paget 

Sarcomes(8%)

62

Quelle est l'IHC utile pour identifier le tissu neuroépithélial immature?

GFAP

 

 

GFAP (+), NSE (+), S-100 (+)

63

Nommer les tératomes monodermiques

  1. Struma Ovarii
  2. Tumeur carcinoïde
  3. Tumeur neuroectodermique
  4. Tumeur sébacée
  5. Tumeurs monodermiques rares ou autres

64

Décrire le Système de gradation (O’Connor and Norris) du tératome immature

§  On peut également le rapporter en :

Bas grade : Grade 1

Haut grade : Grade 2 ou 3

Important car si on détermine un haut grade, le Tx est de la chimiothérapie chez une patiente jeune

65

Quelle est la combinaison la plus fréquente pour une tumeur à cellules germinales mixtes ?

dysgerminome avec la tumeur du sinus endodermique 

66

La Stroma carcinoid est associée à:

Association avec le « multiple endocrine neoplasia » type IIA (MEN IIA)


67

On ne peut pas différencier avec certitude (1) les tumeurs carcinoïdes primaires à l'ovaires des (2) métastases ovariennes des tumeurs carcinoïdes (important pour le bilan et le suivi de la patiente)

Quels sont les critères?

En faveur d'une tumeur carcinoïde primaire :


Tumeur carcinoïde mélangée avec un tératome 

Plus de pléomorphisme cellulaire

En faveur d'une métastase ovarienne d'un carcinoïde :


Patron mucineux / bague à chaton (« signet ring »)

Bilatérale et/ou multinodulaire


68

Quel est le Px d'une Stroma carcinoid?

Si primaire de l'ovaire (pure ou composante d'un tératome) : excellent 

Si métastase à l'ovaire : moins bon 

69

La tumeur carcinoide d'un tératome monodermique peut être secondaire à:

Métastase d'une tumeur carcinoïde du tractus gastro-intestinal ou ailleurs (bilatéral) 

Composante carcinoïde d'un tératome


Tumeur carcinoïde primaire de l'ovaire (unilatéral)

70

Quelle est la variante (patron) la plus fréquente de la tumeur carcinoïde?

Variante insulaire

71

Quel est le tératome monodermique le plus fréquent?

Struma Ovarii

72

Le Struma Ovarii coexiste avec:

Cystadénome mucineux 

Tumeur de Brenner 

Carcinoïde 

73

Identifier la structure

Schiller-Duval bodies , considered to be a characteristic feature, are only seen in 1/3 of yolk sac tumors. Note the associated reticular growth . 

74

Décrire la clinique du gonadoblastome

Enfants ou jeunes adultes, âge moyen 18 ans


Presque toujours chez les personnes avec anomalies des chromosomes sexuels 


(ex. dysgénésie gonadique XY et mosaïcisme XO-XY sont associés à un risque de 25% de gonadoblastome) 

Association avec ataxie-télangiectasie 

75

Quelle est l'altération moléculaire du Carcinome à petites cellules, type hypercalcémique?

Mutation biallélique de SMARCA4 (BRG1) (perte de la protéine en IHC)

 

Toutes les patientes avec ce Dx (IHC SMARCA4 (-) et/ou révision par un gynécopathologiste) devraient être référées en génétique pour analyse de mutation germinale

76

Quel est le DxD du Carcinome à petites cellules, type hypercalcémique?

Tumeur de la granulosa type adulte 

77

Décrire l'IHC du Carcinome à petites cellules, type pulmonaire de l'ovaire

Chromogranine (+), Synaptophysine (+), CD56 (+), Cytokératine (focalement + ou bien complètement -)

Certains cas sont TTF-1 (+), donc pas nécessairement d’origine pulmonaire (bilan d’extension quand même)

78

Quelle est la différence entre la fibromatose de l'ovaire et un fibrome?

Fibromatose: Prolifération de © fusiformes séparées par du collagène dense et ce autour des follicules N 

Fibrome: ♀plus âgées
- Pas ou peu de follicules

79

Nommer des IHC positives pour la tumeur de la Granulosa adulte?

Inhibine

Calrétinine

 

80

Quel est le panel IHC utile pour différencier les tumeurs germinales de l'ovaire?

 

Tumeur du sinus endodermique:

AFP+ SALL4+ Glypican-3+

Germinome :

SALL4+ cKIT+ OCT3/4 D2-40+

Carcinome embryonnaire:

SOX2 + SALL4+ OCT3/4+ CD30+ Glypican3+ bHCG v 

Choriocarcinome

SALL4+/- bHCG+

81

Quelle est l'IHC + des syncitiotrophoblastes?

bHCG +

Inhibine+

CD10+

CK+