Tumores

Question 1

Neuroblastoma

Answer 1

60% abdominal, Masa que cruza línea media. Se da en menores de 5 años.

Dx: Orina: Ac Homovanílico, Vanilmandélico.

TTO: Cirugía, Ciclofosfamida, Cisplatino, Doxorrubicina, Etopósido.

Question 2

Sindromes que genera el Neuroblastoma

Answer 2

Estesioneuroblastoma: Olfato
Sx de Hutchinson: Orbita
Sx de Pepper: Higado
Sx de Kinsburne: Ataxia
Sx de Kerner Morrison: Diarrea
Sx de Buleberry Muffin
Sx de Horner: Ptosis, miosis, anhidrosis

Question 3

Tumor de Wilms

Answer 3

80% <5 años. Masa abdominal que no cruza linea media asociado a Hematuria, HTA, Fiebre

Mutación: Gen WT1 WT2 (Crom 11)

Question 4

Tumor de Wilms, Sindromes asociados

Answer 4

Alteracion de WT1

WAGR: Wilms, anhiridia, Malformaciones genitourinarias, RM

Alteración WT2

Asociado a Beckwith Wideman, Perlman
Hemihipertrofia

Question 5

Retinoblastoma

Answer 5

<6 años. 60% Esporádicos y Unilaterales. Se asocia a Mutación de gen RB1 cromosoma 13

Leucocoria, estrabismo, heterocromia, Opacidad corneal.

Question 6

Causa mas frecuente de tumores en pediatría

Answer 6

Leucemia. LLA 75 % - LMA 20% - LMC 5%.

Question 7

Factores asociados a leucemias

Answer 7

Sn Down - neurofibromatosis I - Sn de bloom - Sx de schwachman.

Question 8

LLA

Answer 8

• Pico máximo en preescolares hombres manifestación con fiebre - fatiga - mialgias - sangrados - anorexia. * Anemia - infección - sangrado + sn infiltrativo hacen la sospecha diagnostica

Question 9

Factores asociados con mal pronóstico en LLA

Answer 9

Masa mediastinal - afección de snc - afección testicular ! debido a que todas cursan con compromiso de células T. RECUERDA ! 70% LLA B - 25 % LLA T

Question 10

Hallazgos en laboratorios de LLA

Answer 10

AMO: 30% de blastos. anemia arregenerativa - trombocitopenia - leucopenia - ac úrico y DHL elevadas

Question 11

Indicación de AMO en LLA

Answer 11

Bicitopenia - pancitopenia - citopenias + sn infiltrativo - blastos - citopenia,fiebre o dolor oseo de causa inexplicable

Question 12

Tumor de Wilms: Tratamiento

Answer 12

TTO: 
Estadio I-II: Nefrectomía
Estadío III-IV: + Radioterapia
Estadío V: Quimio preoperatoria
- Vincristina
- Actinomicina

Question 13

Retinoblastoma: DX y TTO

Answer 13

Diagnóstico: Oftalmoscopia y TAC
DX GOLD: RNM

Tratamiento
Unilateral: Enucleacion
Bilateral: Carboplatino, Vincristina, Etopósido

Question 14

Marcadores de LLA

Answer 14

Células B CD 10 - CD 19 . Células T CD 2 CD 5 CD 7. RECUERDA QUE CELULAS B SON BUEN PRONOSTICO

Question 15

Factores de mal pronóstico

Answer 15

menor de 1 año o mayor de 10 # hepatoesplenomegalia que rebasa la línea media # masa mediastinal # infiltración a snc # leucocitos mayores de 50000 # marcadores para LT # t(9.22) # mal respondedor a esteroides

Question 16

Tratamiento de LLA.

Answer 16

citorreduccion: prednisona 60 mg m2sc # inducción a la remisión : Daunorrubicina - vincristina - prednisona - asparaginasa - metotrexate. # profilaxis metotrexate. recuerda que el tto es por 3 años

Question 17

Criterios de remisión de LLA

Answer 17

MO con menos de 5% de blastos - hb mayor de 10 - plt mayores a 100000 y neu mayores a 100000