Tumores do SNC Flashcards
(19 cards)
1
Q
Epidemiologia
A
- gliomas = mais comuns nos adultos
- raros, 0,6% de risco de desenvolver durante a vida
- ligeiramente mais comuns em homens
- em crianças é a 2a malignidade mais comum
2
Q
Graduação Histopatológica OMS
A
- I: baixo potencial proliferativo com possibilidade de cura com ressecção
- II: células atípicas infiltrativas porem com baixa atividade mitótica - maior recorrência após ressecção e pode progredir com malignidade
- III: evidência de malignidade (atipia nuclear/anaplasia e atividade mitótica aumentada) - geralmente necessitam de Rt e Qt pelo risco de recidiva
- IV: lesões mitoticamente ativas propensas a necrose e associadas a neovascularização
3
Q
Gliomas difusos de baixo grau - Epidemiologia
A
- astrocitoma e oligodendroglioma (grau II OMS)
- 4a e 5a dédaca de vida (astrocitoma 30-40a e oligo 40-45)
- mais comum caucasianos
- HF e antecedente de radiação podem ser fatores de risco
- Sd genéticas: NF1, Li-Fraumeni
4
Q
Gliomas difusos de baixo grau - Quadro clínico
A
- principal manifestação: crise
- raro apresentação com déficit focal (infiltração mais lenta, sem compressão)
- 95% supratentoriais (frontal e temporal), geralmente substância branca, mas oligo tem maior tendência de infiltrar o córtex
- 20% com calcificação (principalmente oligo)
- TC: 1/4 realça contraste
- RM: hipossinal T1, hiperssinal T2, em geral sem realce a Gd ou restrição à difusão
- mismatch T2-FLAIR -> lesão hipointensa FLAIR e hiperintensa em T2 = glioma IDH mutado sem co-deleção 1p-19q = astrocitoma (100% especificidade)
5
Q
Gliomas difusos de baixo grau - Histopatologia
A
- histopatologia: astrocitoma = população monótona de céls tumorais com núcleo hipercromático, baixo índice mitótico // oligo = padrão ovo frito (halo perinuclear) e de alambrado (vasos finos ramificados)
6
Q
Gliomas difusos de baixo grau - Classificação
A
- considera histologia, status IDH, codeleção 1p19q
- IDH selvagem -> tende a ser glioblastoma // IDH mutante tende a evoluir melhor
- codeleção = marcador de oligodendroglioma
7
Q
Gliomas difusos de baixo grau - Tratamento
A
- ressecção máxima possível + Rt e Qt (esquema PCV)
- astrocitomas pode se fazer Qt com temozolamida isolada
- observação com imagem seriada - cada vez menos sendo feito
8
Q
Gliomas difusos de baixo grau - Tratamento
A
- tendência a recorrência
- mau prognóstico: idade avançada, localização em áreas eloquentes, tamanho, quadro clínico (epilesia isolada = melhor prognóstico), perfil genético
- IDH mutado + coledeleção = sobrevida mediana 9 anos, IDH mutado + sem codeleção = 6 anos e IDH selvagem + sem codeleção = sobrevida 2 anos
9
Q
Gliomas difusos de alto grau - Epidemiologia
A
- gliomas anaplásicos (grau III) e glioblastoma multiforme (grau IV)
- mais comuns com envelhecimento
- GBM -> tumor maligno primário mais comum SNC (meningeoma é extra axial e não costuma malignizar), 60% dos gliomas de alto grau
- 5a a 7a década de vida, pouco mais comum em homens
- radiação = fator de risco
- Sd genéticas podem ter relação, mas são raras
10
Q
Gliomas difusos de alto grau - Quadro Clínico
A
- mais comum: déficit focal
- crises também são comuns (principalmente no oligodendroglioma anaplásico)
- sinais e sintomas de HIC
- TC: mais edema vasogênico e mais comum realce a contraste
- RM: realce heterogêneo ao contraste, geralmente com restrição a difusão e pode haver hemorragias, podem ser multifocais e cruzar a linha média (sinal da borboleta)
- disseminação meníngea é rara mas pode ocorrer
- patologia: área de necrose com padrão em pseudo-paliçada + proliferação vascular
11
Q
Gliomas difusos de alto grau - Tratamento
A
- máxima ressecção cirúrgica
- Rt adjuvante (54-60Gy)
- Qt adjuvante com temozolamida (PCV pode ser utilizado em oligo)
- tumor treating fields = corrente elétrica alternada - aumenta sobrevida
- corticoide pode ser usado para diminuir edema e mitigar sintomas (dexa 4-16mg)
- em recorrência: bevacizumab (anti VEGF), nova cirurgia ou Rt ou outra linha de Qt
12
Q
Quimioterápicos
A
- Temozolamida (alquilante oral = diminui proliferação celular)
- diário durante Rt 75mg/m2
- após: ciclo de manutenção por 6 meses
- profilaxias: ondansetrona 30min antes, lembrar constipação, profilaxia com sulta 800/160 1cp/d durante Rt até linfócitos > 800, monitorar hmg semanal durante Rt - Esquema PCV
- procarbazina - agente alquilante com atividade IMAO (risco de hipertensão com ingestão de alimentos ricos em tiramina ex. queijos)
- lomustina (CCNU) - alquilante, seu efeito se reduz com anticonvulsivantes indutores enzimáticos
- vincristina - ação antimicrotubular, mas baixa penetração SNC - indutor fenobarbital
- 6 ciclos com 6 ou 8 semanas cada
- no baseline: hmg, função hepática e renal
- a partir 4a sem: hmg semanal
- ondansetrona antes da procarbazina e lomustina
- rash cutâneo por procarbazina, encefalopatia (mas raro)
- neurotoxicidade periférica com vincristina - descontinuar se grave
13
Q
Recidiva da Doença vs Pseudo Progressão
A
- pós Rt pode aumentar edema e realce do Ct com piora clínica = pseudo progressão por radionecrose
- mais comum em pacinetes com temozolamida e tumores MGMT metilados (bom prognóstico)
- para diferenciar: RM-perfusão (aumente de perfusão se tumor), RM com espectroscopia (aumento relação colina/NAA se tumor) e PET-FDG
- colina = marcador de proliferação celular (turnover de membrana)
- NAA = saúde neuronal, se baixo = destruição neuronal
14
Q
Gliomas difusos de alto grau - Tratamento
A
- glioma grau III: 2-5 anos e GBM: 15-18 meses (se > 65a 7-9 meses)
- mesmos fatores prognósticos que o de baixo grau
- perfil genético: melhor prognóstico se IDH mutado, codeleção 1p/19q e MGMT metilado (melhor resposta a tratamento)
15
Q
Glioma difuso de linha média
A
- é um glioma difuso de alto grau em crianças e adultos jovens (grau IV OMS)
- H3-K27M mutado = mut histonas
- idade média 5-9 anos
- mais comum em ponte (80% dos gliomas difusos da ponte)
- podem estar no tronco, tálamo e medula espinhal
- RM: não realça a Ct e não restringe a difusão
- maior parte dos casos não é possível ressecção cirúrgica
- tratamento: Rt padrão, pode ser feito Qt, estudos com antagonista D2
16
Q
Astrocitoma Pilocítico
A
- tumor primário SNC mais comum da infância
- grau I OMS
- fim 1a década de vida
- cerebelo mais comum (Sd cerebelar ou hidrocefalia)
- pode ser associado a NF1 (localização em nervo óptico é sugestiva)
- costuma ter mutações em BRAF; não costuma ter mutação de IDH e p53 (característico dos gliomas pediátricos)
- RM: tumor cístico em cerebelo com realce de ct na parede e nódulo mural
- tratamento cirúrgico geralmente é curativo
17
Q
Astrocitoma subependimário de células gigantes (SEGA)
A
- grau I OMS
- relacionados a esclerose tuberosa (5-20% terão a neoplasia)
- zona subventricular perto do forame de Monro (risco de hidrocefalia)
- cirurgia se hidrocefalia ou crescimento significativo no seguimento
18
Q
Xantoastrocitoma pleomórfico
A
- grau II OMS
- raro, 10-30 anos
- lobo temporal, próximo à leptomeninge
- crises são comuns
- RM: tumor com componente cístico e realce ao contraste, sem restrição a difusão
- tratamento cirúrgico, Qt não parece eficaz
- alto risco de recorrência e transformação anaplásica
19
Q
Meduloblastoma
A
- tumor neuroectodérmico primitivo, grau IV OMS
- cerebelar
- tumor maligno cerebral mais comum da infância
- entre 5-9 anos
- 30% podem ser diagnosticados na vida adulta
- 2H:1M
- menos 5% associado a Sd genéticas
- sd cerebelar ou hidrocefalia aguda
- RM: massa cerebelar (não é cístico, mas pode ter componente) em linha média ou paramediana que realça ao contraste e restringe a difusão
- 1/3 tem disseminação leptomeníngea (RM medula total e LCR devem ser feitas em todos pacientes)
- histologia: altamente celulares com núcleos redondos ou ovais, mitoses abundantes, em até 40% pseudo-roseta de Homer Wright (não é roseta verdadeira porque não tem uma luz no meio)
- existem subtipos moleculares com prognósticos diferentes
- tratamento: ressecção + Rt cranioespinhal (tenta-se postergar até pelo menos 3 anos de idade) + Qt (cisplatina + vincristina + CFF ou lomustina)
- fatores mau prognóstico: < 3 anos ou adultos, disseminação leptomeníngea, subtipos SHH e grupo 3, gdes células ou anaplasia na histologia, amplificação MYC
- sobrevida média em 5 anos em crianças 70-80%, em menores de 3a 40-50% e adultos 65%
- complicações de tratamento são comuns (sequelas cognitivas, disfunções hormonais, perda auditiva, catarata, doenças cerebrovasculares e neoplasias secundárias)
