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Tumores Sólidos da Infância Flashcards

(84 cards)

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1
Q

Em países desenvolvidos o câncer na infância é….

A

…a principal causa de morte relacionada à doença, excetuando o período neonatal.
Obs.: Excetuando também as causas externas!!!

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Q

Verdadeiro ou Falso?
Doença apesar de incomum, vem aumentando sua incidência anual no mundo!!!

A

VERDADEIRO

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3
Q

No que se refere à esta tabela, qual informação foi evidenciada pelo professor Arthur em sala de aula?

A

No dados brasileiros, a partir dos 5 anos de idade, observamos as neoplasias como 2° causa principal de óbito, só perde para causas externas.

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4
Q

O que podemos perceber de acordo com esse quadro? (Prof. Arthur)

A
  • Esse quadro nos lembra que o câncer na infância também está relacionado à fatores socioeconômicos.
  • Mais vermelho = maior incidência de morte por neoplasia infantil.
  • Quadro retrata os dias perdidos de vida!!!
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5
Q

Lembre-se em sua mente o quadro de diferenças entre neoplasias na criança e no adulto. Lembrar principalmente do 7 parâmetros!!!

A
  • Origem
  • Sítio
  • Status ao diagnóstico
  • Detecção precoce
  • Screening
  • Resposta a terapia
  • Prevenção
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6
Q

A maioria dos fatores de risco relacionados ao câncer infantil não é propriamente o meio ambiental, na verdade são…

A

… mutações que ocorrem geralmente durante a embriogênese. (Durante a formação do tecido fetal)

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7
Q

O que este gráfico retrata?

A

Retrata as neoplasias de acordo com a faixa etária!!!

Obs.:
- As leucemias são as neoplasias mais comuns da infância (até 15 anos), principalmente a leucemia linfóide aguda. Quase 30%
- Imediatamente após vem tumores cerebrais, neuroblastoma e tumor de Wilm’s.
- Entre 15 e 19 anos, aparecem os tumores de Hodgkin, linfomas e tumores gonadais.

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8
Q

Qual o tumor mais frequente entre crianças abaixo de 1 mês de idade nos USA?

A

NEUROBLASTOMA

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9
Q

Quais são as doenças relacionadas ao maior risco de câncer infantil? (9)

A
  • Neurofibromatose
  • Esclerose tuberosa
  • Doença Von Hippel Lindau
  • Disgenesia Gonadal
  • Síndrome de Sturge-Weber
  • Síndrome de Peutz-Jeghers
  • Síndrome de Gardner
  • Síndrome de Werner
  • Síndrome de Sipple
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10
Q

Sabemos que má-formações estão relacionadas ao câncer na infância, quais são as má-formações relacionadas ao Tumor de Wilm’s?

A
  • Síndrome de WARG
  • Síndrome de Denys-Drash
  • Síndrome de Beckwith-Wiedman
  • Hemi-hipertrofia
  • Criptoquirdia

Obs.: O Tumor de Wilm’s é um tipo de nefroblastoma.

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11
Q

Quais são os sinais de alerta do câncer infantil? (9)

A
  • Febre prolongada
  • Dor óssea
  • Aumento do volume de partes moles
  • Linfadenopatias
  • Cefaléia
  • Ataxia (perda do equilíbrio)
  • Leucocoria
  • Massas abdominais
  • Dispneia intensa
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12
Q

Quais são os fatores ambientais que tem associação com câncer infantil? (9) RadHorMed

A
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13
Q

A que se deve o retardo diagnóstico do câncer infantil?

A
  • Idade
  • Nível educacional dos pais
  • Sintomas inespecíficos
  • Localização
  • Tipo de câncer e histologia
  • Médico do 1° atendimento
  • Distância geográfica
  • Dificuldade de acesso ao centro terciário
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14
Q

Qual o resultado do diagnóstico precoce?

A

MELHOR SOBREVIDA

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15
Q

Quanto ao Diagnóstico do Câncer Infantil podemos citar os seguintes exames: (5)

A
  • Citológico
  • Histopatológico (essencialmente amostra do tecido para o patologista)
  • Imunohistoquímico
  • Oncogenético (prognóstico)
  • Biologia Molecular (produto do gênero alterado)
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16
Q

Só vendo a lâmina é possível dar um diagnóstico?

A

Não é possível somente com a citologia. Esse tumor de células azuis é redondas da infância pode ser:

  • Neuroblastoma
  • LNH
  • Rabdomiossarcoma
  • PNET/Sarcoma de Ewing
  • Tumor desmoplásico abdominal

Obs.: por isso devemos ver os exames Imunohistoquímicos para ver os marcadores celulares!!!

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17
Q

Que exame é esse é pra que serve?

A

O exame de FISH (hibridização in situ por fluorescência) é uma técnica de citogenética molecular utilizada para identificar e localizar a presença ou ausência de sequências específicas de DNA em cromossomos. Este método é particularmente útil para detectar alterações genéticas específicas, como deleções, duplicações, translocações e outras reordenamentos cromossômicos que podem estar associados a diversas doenças genéticas e tipos de câncer.

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18
Q

Qual a ideia relacionada a testes Oncogenéticos ou biomoleculares, além do prognóstico?

A
  • Auxiliar em terapias alvo!!!
  • Diagnóstico final!!!
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19
Q

Característica fundamental do Linfoma Não Hodgkin:

A

Grupo de células neoplásicas heterogêneas do sistema linfóide e suas células precursoras!!!

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20
Q

Qual o pico de incidência normal do Linfoma Não Hodgkin (LNH)?
E na África e países em desenvolvimento?

A

1) 5 aos 15 anos

2) pico mais precoce, antes dos 5 anos

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21
Q

Quais os locais mais frequentes do LNH?

A
  • Abdômen
  • Face (África)
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22
Q

Existe um vírus que tem forte associação com o LNH, qual é?

A
  • Epstein-Barr Vírus (EBV)
  • Associado ao Linfoma de Burkitt ou Burkitt Africano
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23
Q

Quais são os sintomas do LNH, primeiramente no mundo e depois na África setentrional?

A
  • No mundo: Sintomas de obstrução intestinal e tumorações abdominais.
  • África: apresentação em face na mandíbula

Na maioria dos casos temos sintomas constitucionais e gerais (perda de peso, febre,…), de início abrupto!!!

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24
Q

Quais são os principais tipos histológicos de LNH, na infância? (4)

A

São principalmente tumores de alto grau na infância!!!

  • Linfoma de Burkitt
  • Linfoma Linfoblástico
  • Linfoma B de grandes células
  • Linfoma Anaplásico
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25
Quanto ao tratamento do LNH, lembre-se do passo a passo:
1) Diagnóstico: precisamos da biópsia do tumor, ou seja, retirar um gânglio, retirar uma parte do tumor, em linfonodos (biopsia excisional). Histopatológico + Imunohistoquímico + Citogenético 2) Quimioterapia (QT) Intensiva e Curta para a maioria dos casos!!!
26
Característica fundamental do Linfoma de Hodgkin:
Doença nodal com crescimento progressivo por extensão contínua entre cadeias de linfonodos!!!
27
Como se dá a incidência do Linfoma de Hodgkin?
- Raro antes dos 5 anos - Pico após 15 anos
28
O Linfoma de Hodgkin tem relação com: (3)
- Imunodeficiência - EBV - Status socioeconômico
29
Histopatologicamente o que encontramos no infiltrado inflamatório do Linfoma de Hodgkin?
Células de Reed-Sternberg
30
O que são os sintomas B (50% dos casos) do Linfoma de Hodgkin? (3)
- Perda ponderal - Sudorese Noturna - Febre
31
Verdadeiro ou Falso: Doenças avançadas onde temos acometimento acima e abaixo do diafragma + sintomas B têm mau prognóstico!!!
**VERDADEIRO** Obs.: quando temos somente um gânglio sem sintomas B o prognóstico é melhor que a situação acima.
32
Como se dá o tratamento do Linfoma de Hodgkin?
QT (quimioterapia) + Radioterapia (RXT)do sítio acometido, região de drenagem linfática (ampliado ou não) Obs.: Tem bom prognóstico!!!
33
Característica fundamental do Neuroblastoma:
Tumor de células precursoras do sistema simpático e medula adrenal.
34
Qual o comportamento biológico do Neuroblastoma?
Pode regredir espontaneamente ou ter curso extremamente maligno!!!
35
Qual a idade média de diagnóstico do Neuroblastoma?
2,5 anos
36
O que podemos afirmar do estádio IV S do Neuroblastoma?
Costuma acometer bebês com menos de 6 meses de idade e mesmo com metástase ele pode regredir espontaneamente. Obs.: geralmente são só acompanhados, tratamento se progressão da doença.
37
Qual o principal marcador molecular de prognóstico do Neuroblastoma?
Genes nMyc (amplificação)
38
Qual a clínica associada ao Neuroblastoma?
- Dor (infiltração óssea - metástase) - Irritabilidade - Febre (liberação de citocinas) - Palidez (infiltração da medula óssea - anemia) - Equimoses (plaquetopenia) - Hipertensão (liberação de substâncias vasoativas)
39
Em quais células dessa figura poderá se desenvolver o Neuroblastoma?
- Sympathetic ganglion cell - Chromaffin cell
40
Qual o sinal associado a essa figura e qual doença esse sinal sugere?
Olho de Guaxinim (quando as células metastisam na região retro-orbitária levando a sangramento) Obs.: Achado clássico!!!
41
Diagnóstico Neuroblastoma, geralmente feito pela biópsia do tecido da lesão, contudo existem formas de diagnosticar indiretamente, por exemplo:
1) Por meio das catecolaminas urinárias ácido vanilmandélico VMA e ácido homovanílico HVA, aumentados. Tendo também essas moléculas presentes na medula óssea. 2 critério associados temos praticamente um Neuroblastoma. 2) Mas é necessário fazer: Mielograma, exames de imagem (estadiamento), cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina), marcador específico do Neuroblastoma e de Feocromocitoma também.
42
Quais são as formas de tratamento do Neuroblastoma? (5)
- Cirurgia - QT intensivo - MIBG terapêutico - Agentes modificadores de resposta biológica (Dinutuximab, ...) - TMO
43
Qual o prognóstico do Neuroblastoma?
Geralmente muito ruim. Mas depende do estadiamento e biologia tumoral: metástase, amplificação do n-myc
44
Descreva:
Aqui é um MIBG terapêutico, marcando não só o local do tumor na adrenal, mas também os locais de infiltração
45
Descreva:
Tabela que mostra a soma de várias modalidades terapêuticas. Mostrando que pacientes que fazem quimioterapia, e a seguir transplante, e a seguir ácido cis-retinóico podem ter um prognóstico superior Mesmo somando todas essas modalidades ainda temos um prognóstico inferior a 50% em 5 anos
46
O que é o Tumor de Wilm's?
Neuroblastoma: tumor embrionário renal (epitélio, blastema, estroma)
47
Qual é o pico de incidência do Tumor de Wilm's?
2 a 3 anos
48
Qual é o DDX do tumor de Wilm's?
Outros tumores renais: - Sarcoma de células claras, tumor rabdóide, nefroma, mesoblástico, carcinoma renal Tem associação com má-formações
49
Qual que é a clínica do Tumor de Wilm's?
Crescimento silencioso Hipertensão Hematúria Metástase pulmonar
50
Descreva:
Indícios - tentativas de formar glomérulo e não consegue, vemos blastema, vemos estroma (RIM EMBRIONÁRIO)
51
Tumor de Wilm's
52
Imagem clássica do tumor renal Tumor dentro da faixa fina de tecido renal funcionate Sinal em garra
53
Estadiamento do Tumor de Wilm's Stage 1 totalmente contido no rim Stage 2A além da capsula renal sem invadir ou espalhar Stage 2B Tumor invade vasos renais Stage 3 acometendo linfonodos regionais Stage 4 metástase a distância, fora do abdome Stage 5 Tumor de Wilm's bilateral
54
Metástase pulmonares difusas Lembram moedas
55
Qual é o tratamento de Nefroblastoma?
QT neoadjuvante + Nefrectomia radical + QT adjuvante + RTX
56
Qual é o prognóstico do Neuroblastoma (Tumor de Wilm's)?
Bom prognóstico Exceto se: anaplasia ou metástase
57
Defina Sarcomas
Grupo Heterogêneo de neoplasias com origem no tecido conjuntivo
58
Qual o Sarcoma mais comum da infância?
Rabdomiossarcoma
59
Como se dá o diagnóstico do Rabdomiossarcoma?
Histopatológico e Imunohistoquímico (proteínas musculares) + imagem
60
Quanto ao subtipo de Rabdomiossarcoma, qual é o de melhor prognóstico, e o de pior?
Melhor: Embrionário Pior: alveolar Outros: pleomórfico e indiferenciado
61
Qual o tratamento do Rabdomiossarcoma?
Cirurgia: mínimo multilante QT: às vezes primeiro QT para diminuir
62
Quanto ao osteossarcoma o que podemos afirmar sobre definição é epidemiologia?
Tumor maligno ósseo primário (mais comum da infância) Pico de incidência: segunda década de vida
63
Existe alguma relação do osteossarcoma com sítios de maior crescimento?
Sim, geralmente tem relação com estirão e localização em ossos grandes (fêmur, maior crescimento da placa óssea...)
64
Qual é a clínica e o tratamento do osteossarcoma?
Clínica: Dor Aumento de volume Perda funcional Tratamento: QT + cirurgia Metástase pulmão
65
Descreva
Localização do osteossarcoma região epifisária, o exame de imagem e a localização do tumor indicam histopatologia
66
Osteossarcoma em sua forma Lítica em 1 e Blástica em 2
67
RM para avaliar infiltração da partes moles (tecido circunjacente) e decidir amputação
68
Principais sítios de localização Joelho (mais acometido) Fêmur distal Tíbia proximal Úmero distal
69
Cirurgia tenta preservar o membro com uso de próteses
70
Qual é a origem e a epidemiologia associada ao Tumor de Ewing?
Origem neuro-ectodérmica Segundo tumor ósseo mais frequente Pico: segunda década de vida
71
Qual a localização mais comum do Tumor de Ewing?
Ossos chatos (MMII, pelve)
72
Qual o DDX do tumor de Ewing?
Osteomielite
73
Qual o tratamento do tumor de Ewing?
Cirurgia, QT e RTX
74
Defina Retinoblastoma, origem, forma, epidemiologia
Tumor maligno da retina do olho Formas hereditária e adquirida Até 5 anos de vida, raramente após
75
Características do retinoblastoma:
Protótipo para estudar o gene RB-1 supressores tumorais Bilateral 30% (+ comum forma hereditária) Formas EXOFÍTICAS e ENDOFÍTICAS DDX amplo
76
Leucocoria - retinoblastoma
77
Qual é o tratamento do Retinoblastoma?
"Preservar visão" Cirurgia Fotocoagulação a laser QT RTX braquiterapia
78
Prognóstico do Retinoblastoma?
Bom prognóstico, ao diagnóstico em fases iniciais
79
Verdadeiro ou Falso? Pacientes com alteração no gene RB-1 tem maior risco de desenvolver outros tumores durante a vida
**VERDADEIRO**
80
Herança do RB - Germinative predisposition: naqueles que tem predisposição em suas células germinativas só precisam de uma segunda mutação somática, desenvolve precocemente - Sporadic cases: Precisam de 2 mutações somáticas, desenvolve tardiamente
81
Qual é a segunda neoplasia mais frequente na infância?
Tumores do SNC
82
Qual a localização anatômica dos tumores do SNC e sua clínica associada?
Supratentorial (40%) = convulsão, hemiparesia Linha Média (10%) = endocrinopatias, HIC Infratentorial (50%) = HIC
83
Diagnóstico de Tu SNC
Exame neurológico TC RNM Biópsia Tumoral (Histopatológico) risco e benefício Biologia Molecular Líquor (metástase leptomeníngea) Mielograma
84
Qual o tratamento de Tu SNC?
Ressecção completa (prognóstico) Radioterapia (doença localizada), >3a QT em tu alto grau, alguns baixo grau Terapia-alvo

Tumores Sólidos Da Infância (1 decks)

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