UA4-Patho Thrombocytose Flashcards
Qu’est ce que la thrombopoiétine? À quoi sert-elle?
C’est une hormone clé dans la régulation de la prolifération et la différenciation des mégacaryocytes, les précurseurs des plaquettes.
Elle stimule la mégacaryocytose
À quel récepteur présent sur les mégacaryocytes se lie la trhombopoiétine?
le récepteur membranaire c-Mpl
Quel est le mécanisme d’action de la thrombopoiétine pour stimuler la mégacaryocytose?
La thrombopéitine plasmatique se lie au récepteur c-Mpl et la balance qui demeure libre stimule la prolifération de mégacaryocytes. Ainsi, lorsque le décompte plaquettaire s’abaisse, les quantités de thrombopoiétine libre augmentent et stimulent la mégacaryocytose. Lorsque le décompte plaquettaire augmente, la quantité de thrombopoiétine libre diminue et la mégacarycytose est diminuée.
Qu’est ce qu’une thrombosytose?
Une augmentation de la quantité de plaquettes >500 x 10^9 /L
Que se passe-t-il avec la thrombopoiétine lors d’états inflammatoires aigue comme une infection ou une néoplasie?
Une aug de la thrombopoiétine sérique qui précède et qui perdure souvent une thrombocytose réactionnelles ou secondaires.
Quel est le mécanisme d’action qui fait augmenter la thrombopoiétine lors d’état inflammatoire aigue?
L’interleukine-6, cytokine importante dans des états inflammatoires aigus, semble jouer un rôle important puisque qu’elle est capable de stimuler l’expression de ARNmessager de la thromboiétine au niveau hépatique.
Qu’est ce qui caractérise une thrombocytose réactionnelle ou secondaire?
l’augmentation du nombre de plaquettes sériques est secondaire à un maladie sous-jacente.
Outre la thrombocytose dite réactionnelles, quelle est l’autre type de thrombocytose?
La thombocytose clonale ou essentielle
Quel est le mécanisme d’action qui mène à une augmentation de la quantité de plaquettes lors d’une thrombocytose essentielle?
le mécanisme est une anormalité dans la liaison du la thrombopoiétine au récepteur c-Mpl. Dans la thrombocytose essentielle, un défaut clonal dans l’expression de c-Mpl par les plaquettes et les mégacaryocytes empêche la liaison optimale de la thrombopoiétine et cause une augmentation des concentrations de thrombopoeitine libre. Ce qui par conséquent, stimule la mégacaryocytose et augmente le nombre de plaquettes
Quelles sont les conséquences au niveau fonctionnel d’une thrombocytose réactionnelle?
pas de complication directe
Quelles sont les conséquences au niveau fonctionnel d’une thrombocytose essentielle?
1- Saignements malgré la thrombocytose car les interactions de plaquettes avec l’endothélium ne sont pas normales
2- complications thrombotiques qui ne sont pas nécessairement liés au décompte plaquettaire
3- complications neurologiques d’origine cérébrovasculaires
4- transformation en leucémie ou en myelodysplasie dans de rares cas.
Quelles sont les causes d’une thrombocytose secondaire?
1- Processus transitoire : perte de sang, infection aigue, réponse à l’exercice, récupération d’une thrombopénie
2- Processus soutenue : Anémie ferriprive et hémolytique, asplénie suivant splénectomie, cancer, maladie inflammatoire ou infectieuses chroniques, médicaments comme facteur de croissance EPO
Quelles sont les signes cliniques d’une thrombocytose réactionnelles?D’une thrombocytose essentielle?
Réactionnelle : pas de signes spécifiques
Essentielle : saignement et signes de thrombose (oedème)
Comment diagnostic-t-on la thrombocytose essentielle?
C’est un diagnostic d’exclusion. Les causes de thrombocytose secondaires doivent d’abord être éliminé.
