Vascularites (Item 189) Flashcards

Question

_Angiographie :_ Comment peut-elle être utile au diag ? Quand est-elle recommandée ?

Answer 1

_Peut être utile au diagnostic :_ - Recherche **anévrismes artériels =** microanévrismes des artères de moyen calibre, surtout abdominales et rénales dans la PAN classique - Autres lésions = infarctus, hématomes et anévrismes artérioveineux _Recommandé si :_ suspicion de PAN pour s'assurer de **l'abs de microanévrismes qui CI la PBR**

Answer 2

_ENMG permet :_ - Montrer atteinte axonale - + guide biopsie : impte à réaliser \* = biopsie musculaire dans un territoire distal atteint caractérisé par une atrophie neurogène ou une biopsie neuromusculaire guidée en cas de neuropathie périphérique \* /!\ au caractère segmentaire des lésions - Objectif biopsie : mettre en évidence une vascularite nécrosante des vx de moyen calibre

Answer 3

_Objective lésions de vascularite des moyens vaisseaux_ - **Nécrose fibrinoïde** de la paroi vasculaire - **Réaction infl périvasculaire** (granulome polymorphe) - Stades +tardifs : **fibrose cicatricielle** - Atteinte segmentaire possible sur toutes les artères sauf les **artères pulmonaires** - Possible d'observer pls types de lésions au même moment car évolution par poussées - Lésions viscérales sont ischémiques = conséquence des **oblitérations vasculaires** - Lésions musculaires liées à l’atrophie neurogène II^R à l'atteinte des vasa nervorum et ne sont **pas** des lésions de **nécrose ischémique** **musculaire**

Answer 4

- Affection aiguë et pouvant régresser avec ou sans séquelles → guérison définitive - Existe formes de PAN suraiguës, aiguës, à rechute et localisées - Maladie est **de +en +rare (++)**

Answer 5

- A la précocité du diag et la rapidité du ttt =\> évite séquelles rénales ou neuro PAN + Ag HBs : - Si abs de séroconversion et une fois la PAN guérie : 30% d'évolution → cirrhose hépatique

Answer 6

_Si FFS = 0 :_ **corticoïdes** 1 mg/kg/jour, seuls _Si FFS \> 1 :_ en **bolus** ou **associés aux immunosuppresseurs** _Formes graves :_ **Cyclophosphamide** (Endoxan^R) : en bolus (n = 6) _Si formes systémiques d'intensité modérée :_ immunosuppresseurs = **azathioprine** ou **MTX** _Indiqués seulement pour les PAN avec HBs ou HBc :_ **échanges plasmatiques** + **ttt antiviral**

Answer 7

_≠ majeure = imptce de **l'atteinte rénale** au 1^er plan :_ * *- Rapidement évolutive** - Type de **glomérulonéphrite** **plutôt que** de **néphropathie vasculaire** - IRénale rapide avec hématurie, ptnU glomérulaire +/- sd néphrotique - PBR à réaliser car abs de microanévrismes rénaux _Biologie :_ pANCA anti-myéloperoxydase (MPO) à 70%

Answer 8

- Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) = angéite granulomateuse nécrosante multi-segmentaire avec nécrose fibrinoïde inconstante et des granulomes infl périvasculaires contenant des éosinophiles - **Atteinte pulmonaire** à type **d'asthme constante**

Answer 9

- Maladie peu freq **presque tjrs sur terrain allergique** avec un **asthme grave, tardif** (\> 30 ans) et **éosinophilie périphérique imtpe** - Vascularite systémique s'installe en moyenne **2-3 ans après l'asthme**, par AEG + fièvre _Manifestations cliniques:_ - Manifestations pulmonaires, associées ou non à l'asthme - Manifestations ORL : - Manifestations rénales : - Manifestations cutanées, neurologiques, digestives, articulaires et musculaires = PAN - Atteintes cardiaques : freq

Answer 10

_Radio pulmonaire :_ - Images **d'infiltrats non systématisés** **labiles** avec **opacités nodulaires** floues - **Epanchement pleural** riche en éosinophiles possible **Hémorragies intra-alvéolaires** 8-12%

Answer 11

- 1^er plan dans **70%** des cas * *- Sinusite non destructrice** (à l'inverse de la maladie de Wegener) * *- Obstruction nasale - Rhinite allergique - Polypose nasale** - Peuvent =\> **anosmie** et **surdité** de **transmission**

Answer 12

atteinte rénale = à la polyangéite microscopique mais **bcp moins freq** - **Tjrs** associées à un **ANCA**

Answer 13

- Surtout chez patients ne développant pas ANCA - 3 tuniques peuvent être atteintes : péricardite, myocardite pouvant =\> IC, TdR, mort subite - Endocardite =\> fibrose endomyocardique

Answer 14

- **Sd infl 1^er plan** - Hleucocytose - **Eosinophilie \> 1 G/L** - **Pas d'Ac antinucléaires** + **CH5O normal** alors qu'il peut exister des complexes immuns circulants - **pANCA :** 40 %, = MPO (fluorescence périnucléaire caractéristique des anti-myéloperoxydase)

Answer 15

- Pronostic vital par l'atteinte cardiaque avec **IVG** et **TdR** - Lésions pulmonaires sévères peuvent =\> asthme grave, IRespi aiguë, PNP voire hémorragies intra-alvéolaires

Answer 16

_Si score FFS = 0 :_ **corticoïdes seuls 1 mg/kg/jour** _Scores \> :_ **corticoïdes** en bolus + **immunosuppresseurs** comme cyclophosphamide, suivis **d'azathioprine en entretien**

Answer 17

- Débute et prédomine sur **VAS** et **poumon** _On retrouve 3 types de lésions :_ - Plages massives de nécrose de liquéfaction liées à infarctus pulmonaires par obstruction vasc - Granulomes autour de cette nécrose - Angéite nécrosante _Pronostic guidé par_ dvpmt ou non d'une **glomérulonéphrite segmentaire et focale**

Answer 18

Pathologie rare, mais **+freq** que les autres vascularites ci-dessus Peut survenir à tout âge, Pic de freq autour de 60 ans Sex ratio = 1

Answer 19

1/ Symptômes insidieux nasosinusiens et respi d'allure infectieuse 2/ Après qq semaines/mois : AEG fébrile avec ↑^° signes pulmonaires/ORL : - **Atteinte sinusienne** s'aggrave - **Epaississement muqueux** - **Masses bourgeonnantes** **intrasinusiennes** - **Erosions osseuses** - **Epistaxis** 3/ En phase évoluée : **extension locale** des lésions des VAS avec **perforations** et **pansinusite**

Answer 20

Arthralgies, myalgies, granulomes faciaux et svt atteinte rénale grave

Answer 21

_Signes cliniques :_ - Toux sèche avec dyspnée +/- hémoptysies - Jamais d'asthme dans ce contexte - Hémorragie intra-alvéolaire 8-12 % des cas - Sténoses trachéales/laryngées _Radio pulmonaire :_ qq nodules de 0,5-10 cm de diamètre (moins de 10) svt excavés, des infiltrats et des épanchements pleuraux _LBA :_ alvéolite lymphocytaire +/- hémorragique _Meilleur examen diag =_ biopsie pulmonaire chir (mieux que biopsies bronchiques par fibroscopie)

Answer 22

- Obstruction nasale persistante / sinusites / rhinites =\> formation d'ulcérations avec granulations → perforation - Signes cliniques = épistaxis + rhinite croûteuse

Answer 23

- Hématurie microscopique +/-ptnU glomérulaire - +/- sd néphrotique - Voire IRénale aiguë - PBR peut être réalisée car il n'y a pas de microanévrisme - **Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale** avec prolifération extracapillaire

Answer 24

_Plan génito-urinaire :_ - Sténoses urétérales _Manifestations cutanées :_ - = autres vascularites, avec des nodules, ulcérés ou non, sur la face, les poignets, les coudes et des granulomes faciaux _Plan neurologique :_ - Mononeuropathie multiple sensitivomotrice

Answer 25

_Manifestations ophtalmologiques :_ - Vascularite nécrosante où elles sont les +freq - Sclérite et épisclérite - Pseudotumeur de l'orbite peut =\> exophtalmie - Conjonctivite et atteinte vasculaire de l'art et de la veine rétiniennes (=autres vascularites) _Plan cardiologique :_ - Péricardite, myocardite et une atteinte microvasculaire =\> coronarite

Answer 26

- **Sd infl** est encore au 1^er plan - Pas d'Ac antinucléaires et CH50 normal **- Peut exister des complexes immuns circulants** - **cANCA : PR3** (fluorescence cytoplasmique caractéristique des anti-protéinase) → **pathognomoniques** \* Présents dans **50%** des **cas localisés** avec lésions ORL et pulmonaires \* Présents dans **80-90 %** des **formes diffuses**

Answer 27

_Ttt d'induction_ - Corticoïdes : \* Bolus \* Puis 1 mg/kg avec dégression progressive - On associe : \* Soit bolus de cyclophosphamide (Endoxan^R) \* Soit 4 perfusions d’Ac anti-CD20 (rituximab) pour éliminer pop LB autoréactive _Ttt d 'entretien :_ - **Corticoïdes à faible dose** - Associés : \* Soit à perfusions de rituximab /6 mois \* Soit à immunosuppresseurs (MTX ou Azathioprine) - Si LT CD4 \< 250/mm³ : prophylaxie anti-infectieuse par sulfaméthoxazoletriméthoprim (Bactrim^R)

Vascularites (Item 189) Flashcards

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