Vascularites systémiques Flashcards
(41 cards)
Vascularite - définition
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Vso de gros calibres
Aorte et ses branches de division
Vso de moyen calibre
Principales artères viscérales et leurs branches de division
Vso de petit clibre
Artérioles, veinules, capillaires
Vascularites des vaisseaux de gros calibres
- Artérite à cellules géantes = Horton
- Artérite de Takayasu
Vascularites des vaisseaux de moyens calibres
- Périartérite noueuse
- Maladie de Kawasaki
Vascularites des vaisseaux de petits calibres
Avec ANCA
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose avec polyangéite
- Granulomatose éosiniphilique avec polyangéite
Avec dépôts de complexes immuns :
- IgA
- Maladie de Good Pasture (anti-MBG)
- Cryoglobulinémique
- Urticarienne hypocomplémentémique
Vascularites des vaisseaux de taille variable
- Maladie de Behçet
- Syndrome de Cogan
Clinique commune à toutes les vascularites
AEG, asthénie, amaigrissement, fébricule/fièvre
Douleurs articulaires
Myalgies
Purpura vasculaire
Artérite à cellules géantes
( histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : cellules géantes et granulome
- Terrain : > 50 ans, 2♀/1♂
- Localisation : céphalique
- Clinique :
1) Céphalées temporales
2) Hyperesthésie du cuir chevelu
3) Pseudopolyarthrite rhizomélique
4) Claudication de la mâchoire
5) Artérite oblitérante de l’a. ophtalmique et de ses branches - Syndrome inflammatoire bio
Artérite de Takayasu
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : cellules géantes, granulome
- Terrain : ♀ < 40 ans, Asie du SE ++
- Localisation : aorte
- Clinique
1) Crosse de l’aorte = rétinopathie ischémique, atteinte neuro, claudication et abolition pouls MS
2) Aorte thoraco-abdo = HTA réno-vasculaire voire atrophie rénale, claudication et abolition des pouls MI - Syndrome inflammatoire biologique
- tt phase aigue : IS, phase chronique : revascularisation
Périartérite noueuse PAN
((histologie, terrain, localisation, clinique, biologie, tt)
- Histologie : inflammation et nécrose (biopsie neuromusculaire ++, PBR CI)
- Terrain : adulte 40-60 ans, ♀=♂
- Localisation: a. de moyen calibre, artérioles, anévrysmes
- Clinique:
1) Peau : livédo racemosa ou reticularis, purpura vasculaire, ulcérations nécrotiques, nodules disséminés, ulcérations et gangrènes
2) Arthralgies des grosses articulations, pas d’atteinte des ceintures
3) Myalgies intenses ++, diffuses (CPK peuvent ê normales), spontanées ou à la palpation
4) Mono/polyneuropathie : névrite distale d’installation rapide -> douleurs et paresthésies + œdèmes ne prenant pas le godet, pas d’atteinte de la sensibilité profonde
5) Digestif et CV
6) Rein : microanévrysmes artériels, infarctus rénaux, ø sd glomérulaire –> HTA, IR
7) Orchite uni- ou bilatérale et aseptique - Bio : syndrome inflammatoire + marqueurs sériques de l’hépatite B
- Tt : échanges plasmatiques si sévères, corticoïdes et IS, tt VHB
Maladie de Kawasaki
((histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation
- Terrain : enfant < 5 ans
- Localisation : a. moyen calibre -> coronaires ++
- Clinique :
1) syndrome adénocutanéomuqueux fébrile
2) Coronarite, anévrysme coronaire, mort subite - Syndrome inflammatoire biologique
Polyangéite microscopique PAM
((histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation, nécrose
- Terrain : 30-60 ans, ♀=♂
- Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
- Clinique :
1) Rein : GNRP de type 3 pauci-immune : absence de dépôt d’Ig, prolifération extracapillaire, nécrose des parois capillaires (IRA en qlq jours/semaines)
2) Poumon : hémorragie alvéolaire
3) Musculosquelettique
4) Digestif - SIB
- pANCA anti-MPO (ELISA)
Granulomatose avec polyangéite GPA = maladie de Wegener
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : granulome et nécrose
- Terrain : 40-60 ans, 1♀=1,5♂
- Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
- Clinique :
*GNRP de type 3 pauci-immune : absence de dépôt d’Ig, prolifération extracapillaire et nécrose de la paroi capillaire
*Rhinite croûteuse, épistaxis, ulcération nasale et pharyngée, otites, sinusite
*Nodules pulmonaires
*Tumeur rétro-orbitaire - kératite, sclérite, épisclérite
- Syndrome inflammatoire biologique
- cANCA anti-PR3 (ELISA)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite GEPA
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation, nécrose, granulome
- Terrain : 30-50ans, 1♀=1,5♂
- Localisation : vso de petit calibre
- Clinique :
1) Poumon : asthme grave et infiltrats pulmonaires labiles, hémorragies intra-alvéolaires
2) Sinusite non destructrice, obstruction nasale, rhinite allergique, polypose nasale
3) Rein : GNRP
4) Atteintes cardiaques, cutanées, neurologiques, digestives, articulaires et musculaires - SIB
- Eosinophilie sanguine
- ANCA anti-MPO
Atteinte rénale des vascularites de petits calibres
Glomérulonéphrite rapidement progressive :
- IR d’aggravation rapide
- Protéinurie glomérulaire
- Hématurie microscopique constante
Parfois : sd néphritique (cryoglobulinémie ++)
Vascularite à IgA
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : Inflammation, dépôts d’IgA
- Terrain Enfants > adulte 1♀=1,2♂
- Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
- Clinique :
1) Purpura vasculaire
2) Arthrite et arthralgies
3) GNRP de type 2 : dépôts endomb et mésangiaux d’IgA
4) Digestif - Élévation des IgA sériques inconstante
Vascularite des cryoglobulinémies
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation, absence de nécrose fibrinoïde dans la majorité des cas
- Terrain : adulte
- Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
- Clinique : asympto ++
1) Purpura vasculaire
2) GNRP ou syndrome néphritique -> prolifération endocapillaire + dépôts d’Ig et de complément
3) Neuropathie périphérique - Bio : Ig qui précipitent dans le sérum
Cryoglobuline monoclonale (Type I) -> hémopathie lymphoïde
Cryoglobuline polyclonale (IgM + IgG= type II ou IgG uniquement = III) -> VHC, MAI (Sjogren), hémopathie lymphoïde
Cryoglobuline de type 1
Composées d’Ig monoclonales isolée
-> hémopathies lymphoïdes
Cryoglobulines de type 2 et 3
Cryoglobuline mixte = au moins 2 variétés d’Ig
Type 2 : IgM monoclonale dirigée contre IgG polyclonale
Type 3 : IgG et IgM polyclonales
-> hépatite C chroniques
-> SGS, LES, PR
-> hémopathies lymphoïdes
Maladie de Behçet
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation , fibrose
- Terrain : 20-40ans, ♀=♂, HLA-B5/B51
- Localisation : calibres variables, disséminé
- Clinique :
1) Aphtose bipolaire (orogénitale)
2) Thrombophlébite périph ou cérébrale
3) Erythème noueux, pseudo-folliculite, phénomène de pathergie
4) Arthromyalgies, arthrite
5) Méningo-encéphalites, myélite - Syndrome inflammatoire biologique très inconstant
Stratégie thérapeutique
URGENCE = PRÉCOCE
- Induction : Corticothérapie générale 0,7-1mg/kg/j pour 3-4 semaines
+/- immunosuppresseur
- Entretien : IS 2 à 4 ans
Risque de rechute
+ éviction médicament/toxique inducteur, tt infection causale ou cancer, discuter d’un tt anticoag/agrégant si FdR
CTC
Prednisone orale : 0,7 à 1mg/kg pdt 3 à 4 semaines
Formes sévères : bolus de méthylprednisolone après CTC orale
