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Vasculiti Flashcards

(65 cards)

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1
Q

Cosa sono le vasculiti?

A

Le vasculiti sono un congiunto di patologie nelle quali è presente una risposta infiammatoria immuno-mediata contro la parete dei vasi.

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Q

Nelle vasculiti, che sostanza sostituisce le fibre elastiche dei vasi?

A

Collagene.

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3
Q

Qual è il quadro clinico generale delle vasculiti (i sintomi che possono essere presenti in tutte)?

A
  • stanchezza
  • perdita di peso e anoressia
  • febbre
  • artralgie
  • mialgia
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4
Q

Quali sono i due sintomi presenti più nelle vasculiti dei grandi vasi che nelle altre?

A

Aneurismi e stenosi

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5
Q

In quali vasculiti sono più frequenti quadri occlusivi?

A

Vasculiti dei vasi di medie dimensioni.

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6
Q

In quali vasculiti sono più frequenti petecchie, lesioni emorragiche e glomerulonefriti?

A

Vasculiti dei vasi di piccole dimensioni.

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7
Q

Qual è la vasculite più frequente nei bambini?

A

Porpora di Schonlein-Henoch.

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8
Q

Qual è la vasculite più frequente negli adulti e negli anziani?

A

Arterite temporale (a cellule giganti).

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9
Q

Quali sono le 4 vasculiti dei piccoli vasi ANCA+ che abbiamo visto?

A
  • granulomatosi con poliangeite (granulomatosi di Wegener)
  • granulomatosi eosinofila con poliangeite (o sindrome di Churg-Strauss)
  • poliangeite microscopica
  • vasculite limitata alle arterie renali
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10
Q

Rispetto alle vasculiti ANCA-, qual è il rischio maggiore nelle vasculiti ANCA+?

A

Rischio di sviluppare sindrome pneumo-renale.

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11
Q

In cosa consiste la granulomatosi con poliangeite?

A

Consiste in una vasculite dei piccoli vasi ANCA+, nella quale si formano granulomi con necrosi, prevalentemente a livello del sistema respiratorio.

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12
Q

Quali sono le manifestazioni della granulomatosi con poliangeite a livello polmonare/respiratorio?

A
  • sinusiti di ripetizione
  • otiti medie di ripetizione
  • ulcere e perforazione del setto nasale, con epistassi
  • noduli polmonari
  • alveoliti con emorragia –> dispnea, ipossiemia e insufficienza respiratoria
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13
Q

Quali sono le manifestazioni della granulomatosi con poliangeite e della poliangeite microscopica a livello renale?

A

Può determinare una lesione renale acuta intrinseca, con conseguente glomerulonefrite necrosante.

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14
Q

A quali tre elementi si associa la granulomatosi eosinofila con poliangeite?

A
  • asma
  • eosinofilia (>1.500/mL)
  • lesione vascolare in perlomeno 2 organi
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15
Q

Un paziente avrà un rischio maggiore di sviluppare granulomatosi eosinofila con poliangeite se nella sua storia clinica è presente…

A

storia di allergia e atopia.

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16
Q

Quali sono le uniche due vasculiti che possono determinare una lesione del sistema venoso?

A

Granulomatosi con poliangeite e granulomatosi eosinofilica con poliangeite.

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17
Q

I noduli polmonari normalmente sono cavitati in poliangeite microscopica o granulomatosi con poliangeite?

A

Granulomatosi con poliangeite.

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18
Q

Quali sono le tre principali differenze tra poliangeite microscopica e granulomatosi con poliangeite?

A

La poliangeite microscopica…
1) non presenta granulomi
2) non colpisce il naso-faringe
3) presenta pANCA anti-MPO

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19
Q

Normalmente, le vasculiti dei piccoli vasi ANCA vengono diagnosticate tramite cosa?

A

1) biopsia dell’organo coinvolto
2) dosaggio ANCA

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20
Q

Qual è l’ANCA specifico per granulomatosi con poliangeite?

A

cANCA anti-proteinasi 3.

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21
Q

Qual è l’ANCA specifico per poliangeite microscopica?

A

pANCA anti-mieloperossidasi.

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22
Q

Quali sono e in cosa consistono le due tappe terapeutiche delle vasculiti dei piccoli vasi ANCA+?

A
  1. Induzione di remissione (normalmente con corticosteoidi, talvolta Rituximab o plasmaferesi. Può essere necessario ciclofosfamide).
  2. Terapia di manutenzione con metotrexato, azatioprina o micofenolato.
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23
Q

Qual è il trattamento urgente da effettuare in caso di vasculite dei piccoli vasi ANCA+?

A

Plasmaferesi.

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24
Q

Generalmente, la porpora di Schonlein-Henoch segue temporalemente che tipo di patologia?

A

Un’infezione delle vie respiratorie alte (es. faringite).

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25
Che tipo di reazione di ipersensibilità è la porpora di Schonlein-Henoch?
Una reazione di ipersensibilità di tipo 3, perché è una "vasculite leucocitoclastica" (vengono deposte IgA a livello delle pareti dei vasi).
26
Che tipo di reazione di ipersensibilità è la porpora di Schonlein-Henoch?
Una reazione di ipersensibilità di tipo 3, perché è una "vasculite leucocitoclastica" (vengono deposte IgA a livello delle pareti dei vasi).
26
Che tipo di reazione di ipersensibilità è la porpora di Schonlein-Henoch?
Una reazione di ipersensibilità di tipo 3, perché è una "vasculite leucocitoclastica" (vengono deposte IgA a livello delle pareti dei vasi).
27
Criteri di diagnostico porpora di Schonlein-Henoch?
1) presenza di porpora/petecchie (soprattutto negli arti inferiori) 2) almeno uno tra: - dolore addominale - artrite/artralgia - coinvolgimento renale - biopsia che dimostra deposizione di IgA
28
Trattamento porpora di Schonlein-Henoch
- trattamento di supporto (idratazione e analgesia) - CE (precoce) - se grave, immunosoppressori e/o plasmaferesi
29
Cos'è la crioglobulinemia essenziale?
Vasculite con deposizione di Ig con il freddo
30
A che età compare generalmente la crioglobulinemia essenziale?
30-40 anni
31
A che fenomeni si associa la crioglobulinemia essenziale?
- porpora palpabile - artralgie - astenia - glomerulonefrite - fenomeno di Raynaud
32
Trattamento crioglobulinemia essenziale?
Generalmente regredisce spontaneamente, ma può essere necessario fare corticosteroide.
33
Cos'è la poliarterite nodosa?
Una vasculite caratterizzata dalla relazione con la formazione di aneurismi o stenosi arteriose, a causa del coinvolgimento transmurale della parete del vaso.
34
Quali sono le arterie principalmente coinvolte dalla poliarterite nodosa? Cosa comporta?
- TGI --> ischemia intestinale (dolori addominali dopo i pasti) - reni --> ipertensione arteriosa o disfunzione renale - vasa nervorum --> mononeurite multipla
35
Dove compaiono i noduli sottocutanei della poliarterite nodosa?
Sono poco frequenti.
36
Come si fa la diagnosi di poliarterite nodosa?
Normalmente tramite angiografia, riconoscendo il pattern a "grani di rosario" o con biopsia.
37
Trattamento poliarterite nodosa
CE o FANS. Se persistente, terapia immunosoppressiva.
38
Cos'è la malattia di Kawasaki? Qual è la fascia di età più colpita?
E' una vasculite dei vasi di medie dimensioni. Colpisce generalmente i bambini di sesso maschile.
39
Quali sono le manifestazioni della malattia di Kawasaki?
- febbre >5gg - iperemia congiuntivale - desquamazione mucosa (orofaringe) o cutanea (estremità) - eritema - edema mani e piedi - adenopatie cervicali - rash polimorfico
40
Qual è una delle possibili complicazioni della malattia di Kawasaki?
Aneurisma delle coronarie.
41
Quali sono le tre fasi della malattia di Kawasaki?
1. febbre per 14 gg 2. fase subacuta 3. convalescenza (mesi o anni)
42
Trattamento malattia di Kawasaki
Acido acetilsalicilico ad alta dose nelle prime 48h. Immunoglobulina endovena è un'opzione
43
Cos'è la malattia di Burger?
Una vasculite dei vasi di medie dimensioni. E' una tromboangeite obliterante --> formazione ricorrente di trombi intra-arteriali con conseguente necrosi delle estremità
44
Qual è la fascia di età più colpita più colpita da malattia di Burger?
20-40 anni
45
Qual è il principale trigger di malattia di Burger?
Tabacco
46
Qual è la vasculite più frequente nell'adulto? Che fascia d'età colpisce prevalentemente?
L'arterite temporale, o "delle cellule giganti". Colpisce prevalentemente gli anziani tra 70-75 anni.
47
Quali sono le manifestazioni cliniche di arterite temporale?
- cefalee "de novo" - claudicazione della masticazione - alterazioni visuali - stanchezza - perdita di peso - anoressia
48
Come si presenta all'esame obiettivo l'arteria temporale nell'arterite temporale?
Indurita e dolorosa alla palpazione. Può esserci diminuzione del polso.
49
Qual è la complicanza che colpisce 10-15% dei pazienti con arterite temporale?
Neurite ottica ischemica anteriore.
50
Qual è la condizione che accompagna il 40% circa dei casi di arterite delle cellule giganti?
Polimialgia reumatica.
51
Come si fa la diagnosi di vasculite da cellule giganti?
Biopsia dell'arteria temporale, di almeno 2-3 cm perché può essere una lesione "skip lesion"
52
Cosa succede nel caso in cui si sospetti arterite temporale ma la biopsia è negativa?
Non si può escludere con certezza, perché si potrebbe aver fatto biopsia di una zona in cui il paziente non presenta lesione.
53
Quali sono i criteri diagnostici necessari per fare diagnosi di arterite temporale? Quanti sono necessari?
- età>50aa - cefalea de novo - anormalità dell'arteria temporale non connessa all'aterosclerosi - VS >50 mm/h - biopsia dell'arteria temporale anormale
54
Cosa possono formare le cellule giganti nella lamina elastica?
Granuloma
55
Quando deve esser fatto il trattamento di arterite temporale? Su cosa si basa e quanto deve durare?
Appena c'è il sospetto. Consiste di CE, e si può prolungare per 1-2 anni.
56
In caso di fallimento della prima linea terapeutica di arterite temporale, cosa si può utilizzare?
Metotrexato.
57
Qual è il paziente tipico affetto da "malattia di Takayasu"?
Donna sopra i 20 anni di età.
58
A livello istologico, cosa caratterizza la malattia di Takayasu?
Infiltrato linfoplasmocitario.
59
Criteri diagnostici di malattia di Takayasu. Quanti sono necessari per fare diagnosi?
- età <40 anni - claudicatio all'estremità - polso arteria brachiale diminuito - differenziale di pressione arteriosa >10 mmHg - soffio nell'arteria succlavia o aorta - anormalità all'angiografia Sono necessari 3 su 6 almeon.
60
Cosa bisogna fare, come metodo diagnostico, nella malattia di Takayasu?
AngioTC o angioRM di aorta e primi rami.
61
Qual è il trattamento per malattia di Takayasu?
Corticosteroidi.
62
Qual è una conseguenza possibile di tutte le vasculiti dei grandi vasi?
Aortite.
63
Per che patogeno è necessaria la prevenzione nei soggetti con vasculite che hanno nella terapia di CE che immunosoppressori?
Pneumocystis jirovecii.
64
Come si può distinguere infezione da malattia da Kawasaki?
Anticorpi anti-endotelio positivi nel secondo caso.

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