Vasculitis Flashcards
(41 cards)
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de la temporal
Takayasu
Vasculitis de medianos vasos
Poliarteritis nodosa
Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
Wegener
Churg-strauss
Henoch-schonlein
Poliangeitis microscopica
Crioglobulinemia
Caraterísticas epidemiologicas inportantes de wegener
Incidencia máxima 40-55 años
Mas frecuente en hombres 1.5:1
Tríada de enfermedad de wegener
Afectación vía aérea superior
Afectación vía aérea inferior
Afectación renal
Criterios diagnósticos de enfermedad de wegener
2 o más son dx
• afectación oral o nasal
• alteración rx torácica
• anormalidades urinarias
• biopsia con infiltrado granulomatoso
Anticuerpos enfermedad de wegener
C-ANCA (contra proteinasa-3)
Datos histológico caracteristico de la enfermedad de wegener
Granulomas no caseificantes
Principal determinante de mortalidad en enfermedad de wegener
Afectación renal
Ckasificación de la vasculitis de wegener
Localizada->vía aérea superior e inferior
Generalizada->renal o de otros órganos vitales
Grave->IR +/- otro órgano vital
Refractaria->no responde a tx
Tratamiento vasculitis de wagener
Localizada
•Inducción tmp/smx+ prednisona
Generalizada
•Inducción ciclofosfamida+metilpredbisolona
•Mantenimiento Aziatropina o mefetilo
Grave
Inducción ciclofosfamida+ metilprednisolona+ plasmaféresis
Mantenimiento: azatioprina o mofetilo
Refractaria
Inducción ig IV, rituximab, infliximab, 15 desoxipergualina, globulina antitimocito
Características epidemiológicas importantes de churg-strauss
Más frecuente en hombres 1.5:1
Mayores de 35 media 50
Supervivencia del Churg-strauss
Sin tratamiento 25%
Con tratamiento 90%
Principal causa de mortalidad en churg-strauss
Cardiaco (arteritis coronarias)
Tríada clásica de churg-strauss
Asma
Eosinofilia
Afectacion de via aérea superior
Anticuerpos de churg-strauss
P-ANCA (contra mieloperoxidasa)
Diagnóstico confirmatorio de churg strauss
Biopsia; granulomas ricos en eosinófilos
Necrosis fibrinoide de la íntima e infiltración mural por histiocitos compatible con vascuñitis granulomatosa necrosante, eosinofilia extravascular.
Afectación neurológica más común de churg-strauss
Mononeuritis múltiple
Tratamiento de churg-strauss
Inicial: prednisona 6-12 sem
Alt prednisona + ciclofosfamida o rtx (si hay af fuera de vía respiratoria, p. Ej cardico)
Mantenimiento: azatioprina 12-18 ms
Diagnóstico enfermedad de Behcet
Úlcera oral recurrente de 3 meses o más en 12 meses + 2 de los siguientes
•úlceras genitales
•lesiones oculares
•lesiones de la piel
•prueba patergia + (>2 mm 24/48h)
Tratamiento de behcet
Esteroides + sintomático
Tríada de púrpura de schonlein-henoch
Erupción purpúrica palpable
Artralgias
Dolor abdominal
Diagnóstico púrpura de schonlein-henoch
Púrpura no trombocitopénica y palpable o petequias con predominio de extremidades inferiores con 1 o mas de los siguientes:
• dolor abdominal difuso
• artritis o artralgias
• involucramiento renal
• histológico
Glomerulonefritis proliferativa con depósito de igA
Vasculitis leucoclasica con depósito de igA
Tratamiento de púrpura de schonlein-henoch
Leve-mod: AINE y/o paracetamol
Severa: esteroides