Vieillissement patho Flashcards
(27 cards)
Trouble neurocognitif mineur / MCI
- Déclin cognitif
- Un seul domaine cognitif : svt la mémoire (mais aussi langage, attention visuospatiale)
- Pas de trouble de l’autonomie (peut s’habiller, faire ses courses, etc.)
Trouble neurocognitif majeur / démence
- Déclin cognitif
- Atteinte cognitive significative touchant un ou plrs domaines
- Perte de l’autonomie
Présentations cliniques atypiques de Maladie d’Alzh
Présentations non–mnésiques :
o Présentation avec troubles du langage
o Présentation visuo-spatiale : troubles neurovisuel au 1er plan (atrophie corticale postérieure ACP– ou syndrome de Benson)
o Présentation dysexécutive (difficultés exécutives au premier plan)
4 critères cardinaux du syndrome clinique et cognitif du MCI - mild cognitive impairment /TNCm dû à MA
A. Plainte cognitive : apparition de difficultés ou d’une inquiétude au sujet d’un changement cognitif par rapport au niveau d’autrefois
B. Déficit concernant un ou plusieurs domaines cognitifs et plus important que ne le voudraient l’âge et le niveau socio-éducatif : le plus souvent la mémoire, mais pas forcément (langage, fonctions exécutives, attention, secteur visuo-spatial)
C. Préservation relative des activités de la vie quotidienne et de l’indépendance, malgré une gêne fonctionnelle légère pour les tâches complexes par rapport au passé
D. Absence de démence (aucune altération significative sociale, occupationnelle, professionnelle)
Critères cliniques cardinaux de démence par maladie d’Alzh (probable AD dementia)
1 – Une démence par MA probable est envisagée s’il existe les critères de démence précédemment décrits et s’il existe en plus :
A - Un début insidieux : les symptômes ont un début progressif sur des mois ou des années
B - Une histoire claire d’aggravation nette des symptômes cognitifs, rapportée ou observée
C - Et, les déficits cognitifs initiaux et les plus marqués, d’après l’anamnèse et l’examen, concernent nettement un des domaines suivants :
a. Présentation amnésique
Les déficits doivent comporter une altération de l’apprentissage et du rappel d’informations nouvelles. Un déficit net dans au moins un autre des domaines cognitifs doit être présent
b. Présentations non amnésiques :
– Aphasique : les principales difficultés sont un manque du mot
– Visuospatiale : déficits dans cognition spatiale, agnosie d’objet, prosopagnosie, de simultagnosie, alexie
– Exécutives : difficultés de raisonnement, de jugement et de résolution de problème
– Dans ces trois cas, des difficultés dans d’autres domaines cognitifs doivent être également présentes
D- Le diagnostic de démence par MA probable ne doit pas être envisagé s’il existe :
a) une maladie cérébrovasculaire concomitante et substantielle, définie par un antécédent d’AVC coïncidant avec l’apparition ou l’aggravation des troubles cognitifs, ou bien présence d’infarctus (multiples ou étendus) ou d’anomalies sévères de la substance blanche
b) ou des signes cardinaux de maladie à corps de Lewy
c) ou des symptômes comportementaux évocateurs du variant frontal de DFT
d) ou des symptômes marqués des variantes sémantiques ou non fluente d’aphasie progressive
e) ou une autre maladie neurologique active concomitante, ou une comorbidité non neurologique, ou des thérapeutiques qui pourraient avoir un impact cognitif significatif
2 – Démence par MA probable avec niveau de preuve plus élevé´
Critères cliniques cardinaux de démence : Core clinical criteria for all-cause dementia. Mc Kann et al., 2011
Troubles cognitifs et comportementaux qui :
- Interfèrent avec les activités habituelles de la vie quotidienne et avec la profession
- Représentent un déclin par rapport au niveau antérieur de fonctionnement
- Ne sont pas expliqués par une confusion ou une maladie psychiatrique sévère
- Les troubles cognitifs sont détectés et diagnostiqués par la combinaison de
(1) l’histoire clinique rapportée par un informant fiable et
(2) d’une évaluation cognitive objective - L’atteinte cognitive et comportementale doit être objectivée par l’association d’au moins deux des signes suivants :
a. altération des capacités à acquérir et à rappeler des informations nouvelles : répéter des questions ou des conversations, égarer les objets, oublier des événements ou des rendez-vous, se perdre sur un itinéraire connu.
b. troubles du raisonnement ou de la capacité à mener des tâches complexes, altération du jugement : prise de risque inconsidérée, difficulté à s’occuper de ses finances, difficulté de prise de décision, de planification des tâches complexes ou séquentielles
c. altération des capacités visuospatiales : difficultés de reconnaissance des objets placés devant soi malgré une bonne acuité visuelle, difficulté pour faire fonctionner les objets ou orienter correctement les vêtements pour s’habiller
d. troubles du langage (parlé, lu, écrit) : manque du mot, hésitations dans le discours, difficulté d’épellation ou d’orthographe
e. modifications de personnalité et de comportement incluant des fluctuations de l’humeur, agitation, apathie, manque de motivation, d’initiative, repli social, baisse d’intérêt pour les activités de la vie quotidienne habituelles, idées obsessionnelles ou compulsives, comportements sociaux inadaptés
DFT variante comportementale probable si au moins 3 des signes suivants :
- Comportement désinhibé
- Apathie ou inertie
- Perte de sympathie ou d’empathie
- Comportements stéréotypés, compulsifs ou persévératifs : expression du syndrome dysexécutif
- Troubles exécutifs avec relative épargne des fonctions postérieures (fonctions neurovisuelles = pas de syndrome de Balint)
Troubles cognitifs MA
Syndrome amnésique « hippocampique » :
* Rappels libres pauvres malgré un bon encodage des informations
* Rappel totaux (libres + indicé) déficitaires du fait d’une aide inefficace ou insuffisante de l’indiçage
* Nombreuses intrusions
* Atteinte des capacités de reconnaissance (fausses reconnaissances)
Troubles de la mémoire épisodique :
* symptôme majeur et inaugural (dans la pstation typique de la MA)
* mémoire épisodique verbale et visuelle
* Performances au RLRI16 :
o Trouble du rappel immédiat (encodage)
o Rappels libres faibles (pas de courbe d’apprentissage)
o Rappel indicé peut améliorer les performances mais pas suffisamment pour les normaliser
o Reconnaissance déficitaire + fausses reconnaissances (patient dit oui pour tous les mots)
o Déficit du rappel différé (trouble du stockage de l’information)
o intrusions +++
Autres troubles cognitifs retrouvés dans la MA :
* Atteinte de la mémoire de travail : atteinte + marquée de l’administrateur central dans les MA à début précoce
* Atteinte de la mémoire sémantique : plainte habituelle : difficulté à retrouver le nom des personnes et de objets ; au départ trouble d’accès au lexique puis trouble sémantique plus généralisé
* Mémoire procédurale en général préservée
* Troubles du langage : surtout l’expression (manque du mot / circonvolutions)
* Apraxie visuo-constructive : la + fréquente et précoce ; apraxies gestuelles et d’habillage + tardivement
* Parfois troubles gnosiques de type associatif (identification des objets)
Autres troubles cognitifs retrouvés dans la MA :
Fonctions exécutives :
* dès stade pré-démentiel
* Fréquemment altéré
* En lien avec la plainte exprimée par le patient
* Impliquées dans le degré de conscience des troubles (anosognosie)
Troubles comportementaux (SPCD : symptômes psychologiques et comportementaux de la démence)
* Très fréquents, présents dès les 1ers stades de la MA ;
* Leur fréquence augmente avec la progression de la MA
* Divers et variés : anxiété / dépression : apathie / agitation / déambulation / désinhibition ; symptômes d’allure psychiatrique : idées délirantes, fausses croyances, hallucinations ; hétéro-agressivité
Aphasie Progressive Primaire (APP) (Atteinte temporale) : signes :
- atteinte du langage au premier plan
- Absence du retentissement important sur les activités quotidiennes (= pas de plainte du patient au départ)
- L’aphasie = déficit prédominant à la phase initiale
APP- variante sémantique
- Atteinte de la dénomination en situation (contrainte) et atteinte de la compréhension des mots
- Au moins 3 signes suivants :
- Atteinte des connaissances sur les objets
- Dyslexie ou dysorthographie de surface
- Respect de la répétition et de la production de la parole (= discours fluent)
APP – variante agrammatique
Au moins 1 signe :
* Agrammatisme dans l’expression => ex : paraphasies : on ne reconnaît plus les mots prononcés par le patient
* Apraxie de la parole : difficulté à prononcer les mots de façon fluide (style télégraphique)
+ 2 signes :
* Atteinte de la compréhension de phrases complexes
* Respect de la compréhension et des connaissances des mots / objets (style télégraphique mais savent à quoi ça sert)
Critères diagnostiques APP non-fluente / agrammatique
Critères de Gorno-Tempini et al., 2011
Au moins 1 des signes suivants :
1. agrammatisme (= capacité à construire des énoncés corrects sur le plan grammatical et syntaxique : sujet, vb, complément ; prendre en compte le niveau socio-culturel de base)
2. discours hésitant, demandant un effort avec des erreurs phonétiques et arthriques (« apraxie » de la parole : articulation par exemple)
Associé à au moins 2 des 3 signes suivants :
1. Trouble de la compréhension syntaxique des phrases complexes (pas de la sémantique de la phrase ; ex : phrases complexes ; COD, COI)
2. Préservation de la compréhension des mots
3. Préservation des connaissances sémantiques objets
APP sémantique
- Présence des 2 signes suivants :
1. manque du mot en dénomination sur confrontation visuelle
2. trouble de la compréhension des mots isolés - Associé à au moins 3 des 4 signes suivants :
1. perte de la connaissance des objets, surtout pour les items de basse fréquence ou peu familiers
2. dyslexie ou dysorthographie de surface
3. préservation de la répétition
4. Préservation de la grammaire et des aspects moteurs du langage
Syndrome de Balint
o Simultagnosie : difficulté à percevoir des élts spécifiques/distincts ds un tout global
o Ataxie optique : difficulté de coordination visuomotrice
o Paralysie psychique du regard
Syndrome de Gerstmann
o Acalculie : disposition spatiale des chiffres ds l’espace
o Agnosie digitale : « montrez moi votre index, pouce »
o Indistinction G/D
o Agraphie (spatiale) : écriture disposée de façon anarchique dans l’espace
o Alexie
Maladie à corps de Lewy
- Manifestation centrale (essentielle pour le diagnostic d’une probable ou possible DCL) :
* Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un retentissement sur l’autonomie et les relations sociales ou professionnelles.
* Une altération mnésique, au premier plan ou persistante, n’est pas nécessairement présente pendant les stades précoces, mais devient habituellement patente avec l’évolution.
* Des déficits observés aux tests d’attention et des fonctions exécutives et l’atteinte des capacités visuo-spatiales peuvent être au premier plan. - Signes cardinaux (2 signes sont suffisants pour le diagnostic d’une DCL probable, un pour une DCL possible)
* Fluctuations cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance
* Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien détaillées et construites
* Caractéristiques motrices spontanées d’un syndrome parkinsonien. - Manifestations évoquant une DCL (la présence d’au moins une de ces manifestations en plus d’au moins un signe cardinal est suffisante pour le diagnostic de DCL probable, et en l’absence de signe cardinal pour le diagnostic de DCL possible)
* Troubles du sommeil paradoxal (qui peuvent précéder la démence de plusieurs années)
* Hypersensibilité aux neuroleptiques
* Anomalie (réduction) de fixation du transporteur de dopamine dans le striatum
Critères cliniques cardinaux de démence : Core clinical criteria for all-cause dementia. Mc Kann et al., 2011
Troubles cognitifs et comportementaux qui :
- Interfèrent avec les activités habituelles de la vie quotidienne et avec la profession
- Représentent un déclin par rapport au niveau antérieur de fonctionnement
- Ne sont pas expliqués par une confusion ou une maladie psychiatrique sévère
- Les troubles cognitifs sont détectés et diagnostiqués par la combinaison de
(1) l’histoire clinique rapportée par un informant fiable et
(2) d’une évaluation cognitive objective - L’atteinte cognitive et comportementale doit être objectivée par l’association d’au moins deux des signes suivants :
a. altération des capacités à acquérir et à rappeler des informations nouvelles : répéter des questions ou des conversations, égarer les objets, oublier des événements ou des rendez-vous, se perdre sur un itinéraire connu.
b. troubles du raisonnement ou de la capacité à mener des tâches complexes, altération du jugement : prise de risque inconsidérée, difficulté à s’occuper de ses finances, difficulté de prise de décision, de planification des tâches complexes ou séquentielles
c. altération des capacités visuospatiales : difficultés de reconnaissance des objets placés devant soi malgré une bonne acuité visuelle, difficulté pour faire fonctionner les objets ou orienter correctement les vêtements pour s’habiller
d. troubles du langage (parlé, lu, écrit) : manque du mot, hésitations dans le discours, difficulté d’épellation ou d’orthographe
e. modifications de personnalité et de comportement incluant des fluctuations de l’humeur, agitation, apathie, manque de motivation, d’initiative, repli social, baisse d’intérêt pour les activités de la vie quotidienne habituelles, idées obsessionnelles ou compulsives, comportements sociaux inadaptés
Critères du Syndrome Cortico-Basal (SCB) Amstrong et al., 2013
SCB probable :
* Présentation asymétrique de 2 des caractéristiques suivantes :
o Akinésie ou rigidité d’un membre
o Dystonie d’un membre
o Myoclonies d’un membre
+ 2 parmi les autres caractéristiques suivantes :
o Apraxie bucco-linguo-faciale ou apraxie d’un membre
o Déficit sensoriel cortical
o Phénomène de main capricieuse
SCB possible :
Présentation pouvant être symétrique pour une des caractéristiques suivantes :
o Akinésie ou rigidité d’un membre
o Dystonie d’un membre
o Myoclonies d’un membre
+ 1 parmi les autres caractéristiques suivantes :
o Apraxie bucco-linguo-faciale ou apraxie d’un membre
o Déficit sensoriel cortical
o Phénomène de main capricieuse
Profil cognitif classique syndrome cortico-basal
- Des difficultés praxiques le plus souvent unilatérales et asymétriques
- De possibles troubles exécutifs
- Des anomalies du langage (erreurs de production, agrammatisme
- Pas de syndrome amnésique de type temporal interne
- Pas d’agnosie visuelle
Symptômes Maladie de Parkinson
de nombreux symptômes moteurs et non moteurs, mais pas toujours tous présents chez tous les patients :
- Symptômes non moteurs :
o Déficit cognitif (pas forcément au premier plan au début – se dvpe au fur et à mesure)
o Dépression, apathie, anhédonie
o Symptômes sensoriels : anosmie (difficultés pour sentir ; perte d’odorat : serait symptôme inaugural), douleurs, paresthésies
o Dysautonomie, perte de poids
o Troubles du sommeil - Symptômes moteurs :
o Triade parkinsonienne : tremblement de repos + bradykinésie (lenteur) + rigidité sensible aux traitements dopaminergiques
o Instabilité posturale
o Hypomimie, dysarthrie, dysphagie
o Marche à petits pas, difficultés à se lever d’un fauteuil ou à se retourner dans son lit
démence associée à la maladie de Parkinson :
- Syndrome démentiel de début insidieux et de progression lente, se développant dans un contexte de maladie de Parkinson :
a. atteinte de plus d’un domaine cognitif
b. représentant un déclin par rapport au niveau prémorbide
c. déficit suffisamment sévère pour altérer la vie quotidienne (sociale, professionnelle, soins), indépdmt des difficultés imputables aux troubles moteurs ou dysautonomiques.
Signes cliniques associés:
- Troubles cognitifs :
a. attention : déficits aux tâches d’attention spontanée ou focalisée. Le déficit peut être fluctuant durant la journée ou d’un jour à l’autre
b. fonctions exécutives : altération dans les tâches requérant initiation, planification, élaboration conceptuelle, extraction de règles, flexibilité mentale et maintien de l’attention ; ralentissement du traitement de l’information
c. fonctions visuo-spatiales : déficit d’orientation spatiale, altérations visuo-perceptives ou visuo-constructives
d. mémoire : déficit du rappel libre d’évts récents ou des tâches requérant l’apprentissage d’un nouveau matériel ; les capacités de rappel sont habituellement aidées par l’indiçage et la reconnaissance est généralement meilleure que le rappel libre.
e. langage : manque du mot et un trouble de la compréhension de phrases complexes
- Troubles comportementaux :
a. apathie : diminution de la spontanéité ; perte de la motivation, de l’intérêt et du comportement volontaire
b. changement de personnalité et d’humeur, symptômes dépressifs et l’anxiété
c. hallucinations : visuelles la plupart du temps, habituellement complexes ;
d. idées délirantes : paranoïdes
e. somnolence diurne excessive
Maladie de Parkinson avec démence probable :
- Caractéristiques centrales : les 2 doivent être présentes (diag de MP + syndrome démentiel)
- Signes cliniques associés :
a. profil typique des troubles cognitifs, incluant l’altération d’au moins deux des quatre domaines cognitifs principaux (déficit d’attention qui peut être fluctuant, déficit des fonctions exécutives et visuo-spatiales, déficit du rappel libre qui s’améliore avec l’indiçage)
b. la présence d’au moins un symptôme comportemental (apathie, humeur dépressive ou anxiété, hallucinations, idées délirantes, somnolences diurnes excessives) rend le diagnostic de maladie de parkinson avec démence probable, alors que l’absence de symptôme comportemental n’exclut pas le diagnostic
Maladie de Parkinson avec démence possible :
- Caractéristiques centrales : les deux doivent être présentes (diag de MP + syndrome démentiel)
- Signes cliniques associés :
a. profil atypique de l’altération cognitive dans un ou plusieurs domaines, comme une aphasie prédominante ou une amnésie touchant le stockage (la performance mnésique n’est pas améliorée par les indices ni la reconnaissance), avec une attention préservée
b. symptômes comportementaux présents ou non
