Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

3A2 week 10 > VO.3 - Anatomie en fysiologie van aangeboren hartafwijkingen: een multidisciplinaire benadering > Flashcards

VO.3 - Anatomie en fysiologie van aangeboren hartafwijkingen: een multidisciplinaire benadering Flashcards

(45 cards)

Start Studying
1
Q

Hoe kunnen we het RA en LA onderscheiden?

A

RA:
- stomp hartoortje
- gladde achterwand
- septum secundum meer naar RA

LA:
- Vingervormig oortje
- Getrabeculariseerde achterwand
- Septum primum meer naar LA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

waarom is een TGA ernstig? wat is er vaak bijkomend?

A

Als er geen andere (abnormale) verbindingen zijn bestaan er twee losse circulaties

Vaak icm ASD en VSD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wat is de operatieve aanpak van een TGA?

A
  1. Ductus open door PG
  2. Open houden OFO of opnieuw openen of ASD maken
  3. Arteriele switch operatie (ook coronairen verplaatsen)
    Evt sluiten ASD en VSD (indien aanwezig)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

waardoor komt een ASD? Welke soorten zijn er?

A

Uitblijven septatie van de atria
≠ OFO
Na proces van looping van primitieve hart groeit septum primum vanuit het dak van het eerst gemeenschappelijke atrium naar de atrioventriculaire overgang –> septum sluit aan

  1. ASD1: nabij AV-kleppen
  2. ASD2: midden atrium septum (thv fossa ovalis)
    –> 70% vd ASD’s
  3. Sinus venosus defect: nabij aansluiting grote venen op RA
  4. Coronair sinus defect
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat is de verdeling van hartafwijkingen?

A
  1. VSD: 30%
  2. ASD: §0%
  3. Pulmonalis stenose: 8%
  4. PDA: 7%
  5. TvF: 6%
  6. Aorta stenose: 6%
  7. Coarc: 6%
  8. TGA 5%
  9. AVSD: 3%
  10. pulmonalis atresie: 3%
  11. TAPVR: 1%
  12. tricuspidaal atresie: 1%

Overig: 15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat is het gevolg van een ASD?

A

Links-rechts shunt –> hierdoor is de hoeveelheid bloed per tijdseenheid door de longcirculatie groep dan in de lichaamscirculatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat zijn verschijnselen van zuigelingen met een grote L-R shunt?

A
  • slecht drinken
  • kreunen
  • prikkelbaarheid
  • FTT (vn gewicht)
  • verhoogde gevoeligheid LWI
  • verminderde inspannignstolerantie
  • tachypnoe
  • bleek en grauw
  • zweterig
  • luide 2e harttoon (gefixeerd en gespleten)
  • vergrote thoraxinhoud (AP-foto)
  • afname arteriele pulsaties
  • oedeem
  • hepatosplenomegalie
  • galopritme
  • Souffle: systolisch 2e ICR links
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

waar hangt de grote van de shunt mee samen?

A
  • De grote van het defect
  • drukverschil
  • weerstandsverhouding tussen de longcirculatie en lichaamscirculatie
  • plaats defect
  • compliantie kamers
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is het verschil tussen de linker en rechts circulatie?

A

De druk in de LV is in de systole ongeveer 3x zo hoog dan in de RV
–> Weerstand in lichaamscirculatie is ook hoger dan in de longcirculatie

LET OP: tijdens de diastole is er weinig drukverschil

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is de invloed van de compliantie op de shunt?

A

Dunwandige RV heeft een betere compliantie dan de dikwandige LV
–> weerstand tegen vulling is dus in de RV LAGER dan in de LV

DAAROM: Li-Re shunt bij een ASD (mits geen andere hartafwijkingen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wat is splijting?

A

Splijting van de 2e harttoon door tijdsverschil sluiten aorta- en pulmonalis klep
1. Aortaklep –> 1e component
2. pulmonalis klep –> 2e component

Het is normaal dat varieert met de AH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wat is het effect van de AH op splijting? En op een shunt bij een ASD?

A

Bij diepe inspiratie: splijting neemt toe omdat pulmonalisklep later sluit

Diepe expiratie: splijting neemt af omdat pulmonalisklep eerder sluit

Door: invloed van AH op toestroom bloed naar het hart/thorax
- Insp: druk in thorax neemt af –> toevloed veneus bloed neemt toe –> RV –> uitpompen van toegenomen hoeveelheid bloed kost iets meer tijd –> pulmonalisklep sluit iets later bij inspiratie
- Exp: omgekeerde effect

ASD: effect van AH wordt minder bij het bestaan van een grote Li-Re shunt via een ASD
DOOR: de bijdrage van de drukveranderingen in de thorax op de toestroom van bloed naar de RA is dan zo beperkt tov dekhoeveelheid die in het RA komt via het ASD dat er geen tijdsverschil is in sluiten van de pulmonalisklep bij de AH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Waarom is de 2e harttoon luider bij een ASD met een Li-Re shunt?

A

Door toegenomen hoeveelheid bloed in longvaatbed neemt de druk toe –> sluiting pulmonalisklep onder hogere druk –> toegenomen luidheid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat voor souffle geeft een ASD?

A

Systolisch erectiegeruis door toegenomen bloedstroom naar de longen
–> Relatief veel bloed door de pulmonalisklep (opening) waardoor eigenlijk relatief gezien te nauw = relatieve pulmonalisstenose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is het effect op het RV van de Li-Re shunt bij een ASD? Hoe herken je deze effecten?

A

Meer bloed naar het RV –> volumebelasting –> dilatatie
–> Mate van volumebelasting is belangrijk bij bepalen of behandeling

ECG: tekenen van vergrote kamer te zien

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zijn naast overbelasting van de RV nog meer complicaties van een ASD?

A
  1. Pulmonale vaatafwijkingen:
    - 5-10% vd patiënten met een aanzienlijke Li-Re shunt door een ASD ontwikkelen op lange termijn (na de leeftijd van 20 jaar) afwijkingen aan de vaatwand van de arteriolen in de longen
    - weerstandsverhoging
    Hierdoor:
    a) RV-falen
    b) omkering van de shunt
    Gevolg: kan cyanose of zelfs overlijden
  2. Ritmestoornissen
    Vooral Atriumfibrilleren en atriumflutter (bij VW patienten met een onbehandeld ASD)
    Preventie: op tijd behandelen (vaak als nog kind)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat is de behandeling van een ASD?

A
  1. Chirurgisch
    - thoracotomie
    - Cardiopulmonale bypass
    - cardioplegie
    - Via RA naar ASD
    a) primaire sluiting: hechtingen –> meestal
    b) Secundaire sluiting: met kunststof of pericard patch
    Afdekken van het gat
  2. Hartkatherisatie
    - Via v femoralis naar RA
    - plug in gat
    - met TEE
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Onder welke categorie afwijkingen valt ToF? Noem voorbeelden welke daar nog meer onder vallen.

Welke cellen spelen waarschijnlijk een rol bij de afwijkingen?

A

Uitstroomdefecten zoals truncus arteriosus, aortaboog interruptie, TGA

Neurale lijst cellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

wat is (vaak) kenmerkend voor kinderen die het ToF hebben?

Study These Flashcards
A

Syndromale afwijkingen zoals syndroom van DiGeorge (22q11 deletie)

20
Q

wat is een kenmerkend klinisch aspect van ToF? Hoe komt dit?

Study These Flashcards
A

Centrale cyanose:
- slijmvliezen
- nagelbed
- tong
- evt huid
kleuren blauw door onderverzadiging met O2 in arteriele bloed
Door: Re-Li shunt

21
Q

wat is perifere cyanose? Wat is het verschil met centrale cyanose?

Study These Flashcards
A

Perifere cyanose: arteriele bloed is goed verzadigd met O2, maar verhoogde O2-extractie in de weefsels –> blauwe verkleuring in de acra

Centrale cyanose: onderverzadiging arteriele bloed met O2

22
Q

Welke shunt is er bij een ToF? Waardoor komt dit?

Study These Flashcards
A

Re-Li shunt bij ventrikels

Bij een lichte pulmonaalstenose: niet cyanotische omdat een Li-Re shunt door het VSD

Ernstige pulmonalisstenose: druk in RV neemt toe –> als druk RV > LV keert de shuntrichting om –> Re-Li shunt –> desaturatie van bloed in LV en aorta

23
Q

Hoe herken je RV-hypertrofie op het ECG?

Study These Flashcards
A
  1. Naar rechts draaien van frontale QRS-as op het ECG
    - negatieve QRS in afleiding 1
    - positieve QRS in afleiding AVF
  2. Positieve T, Q- en hoge R-top in afleidingen
    - V3R
    - V1
    - V2
  3. Diepe S-top in afleidingen
    - V5
    - V6
    - V7

Vaak niet allemaal zichtbaar
LET OP: meest opvallend is de POSITIEVE T-TOP

24
Q

wat is de behandeling van ToF?

Study These Flashcards
A

Chirurgisch opheffen van VSD en pulmonalisstenose vaak in eerste levensmaanden
–> Voorkomen complicatie van chronische cyanose

25
geven we diuretica bij ToF?
Vrijwel nooit voor de OK --> kunnen leiden tot dehydratie waardoor de kans op cyanotic of blue spells wordt vergroot
26
wat zijn kenmerkende verschijnselen van een kind met een ToF?
Cyanotic of blue spells: aanvallen waarbij kind plots kortademig en onrustig wordt en toenemende cyanose is DOOR: vaak spasme in RVOT door bvb stress of dehydratie --> pulmonalisstenose neemt to --> weerstand voor vulling longen stijgt en R-L shunt toeneemt Ook weefselhypoxie (levensbedreigend)
27
Wat is de behandeling van spells bij ToF?
O2 Subcutaan of IM morfine: zodat rustiger wordt
28
hoe onderzoekt men hartafwijkingen?
Segmentale anatomie: hart met stroomrichting mee onderzoeken - Rechterhart - longen - isomerisme - atria - AV-kleppen - ventrikels - septumdefecten - ventrikel-arteriele uitstroom - aortaboog - ductus botalli - afwijkingen distale aorta en aftakkingen - veneuze, coronaire anomalien -
29
wat is het basis kenmerk voor een Li-Re shunt? wat zijn klinische kenmerken?
-hoeveelheid bloed dat per tijdseenheid door de longcirculatie gaat is groter dan door de lichaamscirculatie Klinisch - tachycardie - zweten - shock - vasoconstrictie: verhogen perifere weerstand - bleek - stijging RR - tachycardie - minder drinken door te weinig energie (gaat naar het compenseren van de hartafwijking) - FTT - Veel huilen en prikkelbaar door toename adrenerge systeem
30
wat is een basiskenmerk van een R-L shunt?
Obligaat intracardiale mening van O2-rijk en O2-arm bloed En hoeveelheid bloed die per tijdseenheid door de longen gaat is kleiner dan door de lichaamscirculatie
31
Noem de symptomen en voorbeelden bij de volgende afwijkingen: - Li-Re shunt - Re-Li shunt - Common gemixt - gezond kind met obstructie - Ziek kind met obstructie
1. Li-Re shunt - dyspnoe of asymptomatic bvb. ASD, VSD, PDA, AVSD 2. Re-Li shunt - Blauw Bvb. ToF, TGA, truncus arteriosus, tricuspidaalatresie, TAPVR 3. Common gemixt - dyspnoe en blauw - AVSD, complex cor vitium 4. gezond kind met obstructie - Asymptomatisch Bvb. AS, PS, VW-CoA 5. Ziek kind met obstructie - collaps met shock Bvb Coarctatio, HLHS
32
welke afwijkingen passen bij een Li-Re shunt?
- ASD - VSD - PDA - AVSD Hoeveelheid bloed door longen > dan door lichaamscirculatie
33
welke afwijkingen horen bij een Re-Li shunt?
- ToF - TGA - Truncus arteriosus - Tricuspidalis atresie - TAPVR Intracardiale mening O2- rijk en -arm bloed Hoeveelheid bloed door longen < dan door lichaamscirculatie
34
Welke afwijkingen zorgen voor een obstructie naar de systeem circulatie?
- AS - Coarctatio - Interruptie aortaboog - Mitralis atresi of stenos - hypoplastisch LV
35
Welke afwijkingen zorgen voor een obstructie naar de long circulatie?
- PS - Hypoplastisch RV - (ToF) - (tricuspidaalatresie) - (TGA)
36
Welke soorten aorta stenose zin er?
- valvulair - subvalvulair - supravalvulair Kan ook nog - discrete subvalvulaire stenose - septumhypertrofie (HCM)
37
wat is de klinische presentatie van een valvulaire AS?
- M:V = 4:1 - vaak bicuspide aortaklep - associatie met aortadiltatie of ruptuur Klinische presentatie is afhankelijk van ernst en leeftijd - souffle - decompensatie Cordis - shock Gradient: LV-Ao hangt af van: a. Ernst stenose b. pompfunctie LV: bij pompfunctie weinig gradiënt (en ook weinig souffle!!!)
38
wat is de behandeling van een valvulaire AS?
1. Prostin IV 2. ballon valvulotomie (dilatatie) 3. Ross-operatie: - Verwijderen aortaklep en deel aortaboog - Pulmonaal klep en een deel van a pulmonalis worden verwijderd en in de aorta positie gebracht - vastmaken van de Li en Re grote coronaire arterien - Homograft (allograft) pulmonalisklep en een deel van een arterie (allograft) op plek van pulmonalisklep WANNEER: mediane leeftijd 10 jaar --> goede tijd zonder interventie eerste 10 jaar --> daarna afname
39
wat houdt een discrete subvalvulaire aortastenose in?
Het woord "discrete" betekent dat de stenose een duidelijk omschreven (gelokaliseerde) structuur heeft, in tegenstelling tot diffuse verdikking van het hartweefsel. DOOR: meestal veroorzaakt door een fibromusculaire vernauwing of fibreuze ring in LVOT AANTAL: 8-10% vd congenitale aortastenose WIE: M:V = 2:1 BEHANDELING: - operatieve verwijdering richel/ring - lange termin: soms recidief subvalvulaire AS na OK - EN risico op aorta insufficientie
40
Hoe maak je onderscheid tussen een valvulaire en een discrete subvalvulaire AS?
Klinsch lastig Obv echo cor wel mogelijk
41
wat is een coarctatio?
Vernauwing proximale aorta thoracalis - meestal discreet segment, soms langer traject - kan ook in aorta abdominalis - lokatie a) Pre-ductaal b) juxta-ductaal c) post-ductaal Klinisch: Afhankelijk van: a. ernstig vernauwing b. bijkomende afwijkingen zoals ODB, VSD, AS, Mitralisstenose of atresie Diagnose: met LO! Lange termijn complicaties: - hypertensie - Re-coarc - aneurysma vorming
42
wat is de behandeling van een coarc?
- Prostin IV - Chirurgische coarctectomie - ballondilatatie evt - stent
43
welke soorten PS `zijn er? wat is de behandeling?
1. valvulair 2. infundibulair 3. supravalvulair = perifere PS BEHANDELING: - ballonvalvuloplastiek
44
wat zijn aangeboren hartafwijkingen en long oorzaken voor cyanose bij een zuigeling?
COngenitale hartafwijkingen - verkeerde aansluitingen - intracardiale mening O2-rijk en -arm bloed - onvoldoende longdoorbloeding pulmonaal - onvoldoende ventilatie - onvoldoende functionerend longweefsel
45
welke vijf afwijkingen geven cyanose door obstructie bloed naar de longen?
1. Tricupidalisatresie 2. Hypoplastisch RV 3. Infundibulaire PS 4. Pulmonalis atresie 5. Perifere pulmonalis stenose OOK ALS er een shunt mogelijkheid is

3A2 week 10 (9 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions